特发性血小板减

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

发现血小板降低时，首先应注意检查确认引起血小板降低原因。引起血小板降低原因多种多样，其中感染及免疫性疾病是较常见引起血小板降低诱因,比如败血症或特发性血小板减少性紫癜等。另外肿瘤也可能导致血小板降低，比如当孩子存在白血病时，血小板往往降低，也是导致白血病孩子发生出血主要原因。另外孩子化疗后，血小板也常因化疗药物影响而明显降低，当血小板减低时，易出现全身各脏器出血。 当发现血小板降低时，要积极对症治疗。首先明确引起血小板降低原因，做对因治疗。如果因感染引起血小板减低，应给予积极抗感染治疗，如果因免疫因素导致降低，可使用丙种球蛋白、激素等药物处理。针对血小板降低本身，首先注意孩子制动、卧床休息，避免磕碰和外伤。除此外还可输注血小板增加血小板。另外因血小板在脾脏中破坏，所以针对特殊疾病，可采取脾切除方式缓解血小板降低，最终处理方法需医生根据病情综合考虑，可采用上述一种或多种方法综合处理。

儿童紫癜一般有两型，特发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜。这两种紫癜虽然症状表现、检验结果上面有些不同，但是早期共同的表现都是皮下黏膜出血。 另外这两种紫癜在发病前都有感冒病史，所以早期除了皮下黏膜出血以外，还可能伴有发热等症状，其中过敏性紫癜常常伴有腹痛、关节痛、蛋白尿等表现。 因此出现皮下黏膜出血或者腹痛、关节痛、蛋白尿的时候，一定要到医院尽快进行诊断，针对病情进行治疗。

儿童紫癜一般分为特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜两种。特发性血小板减少性紫癜主要表现为血常规的血小板含量减低。过敏性紫癜一般常伴有腹痛、关节痛、蛋白尿。这两种紫癜如果经过正规的中西医药物治疗大部分疗效都非常好。个别病例会出现迁延不愈，反复发作的情况，主要跟个体的免疫力低下有关。因为这两种紫癜在发病前，大部分都有感冒病史。因此为了避免紫癜反复发作，应当积极预防感冒，增强儿童体质。

过敏性紫癜是风湿免疫性疾病，很少累及血小板，但是特发性血小板减少性紫癜，缩写为ITP，可以引起血小板减少。过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的患者有同样的皮疹，过敏性紫癜主要是血管炎引起血管出血的皮疹，而血小板减少性紫癜主要因为是血小板下降，引起的全身出现出血点，所以这两种疾病在皮疹上需要进行鉴别。 过敏性紫癜的患者检查血小板并不低，如果血小板降低，则可能是血小板减少性紫癜，而不是过敏性紫癜。有一部分过敏性紫癜的患者可以出现血小板的一过性升高，但是血小板升高不是过敏性紫癜的典型表现。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称原发性免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板的自身抗体，导致网状内皮系统破坏血小板过多，从而造成了血小板的减少。患有ITP的患者，多半以上为儿童。多于感染后数天或数周内起病，男女比例相似，70％-80％的患儿可以痊愈，余下的20％-30％可能发展为慢性的ITP。ITP根据其新的分类方法，可以分为新诊断的ITP、持续性的ITP和慢性ITP。其发病的原因尚不完全清楚，临床认为与免疫因素、感染等有关。急性型起病比较急骤，部分的病人可有畏寒、寒战、发热；全身的皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱形成及血肿形成；还常见的症状有鼻腔出血、齿龈出血、口腔黏膜及舌体出血等；慢性型起病隐匿，一般没有前驱症状，多为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻腔出血、齿龈出血比较常见。主要治疗首选糖皮质激素治疗，约90％的病人经正规治疗后血小板能够恢复正常。对于难治性特发性血小板减少性紫癜的病例，临床可以采取免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素、达那唑等治疗。近年来国内外采用利妥昔单抗，治疗难治性特发性血小板减少性紫癜，取得了满意的疗效。如果使用二线的免疫抑制剂没有效果的病人，可以采取脾切除。

特发性血小板减少性紫癜是免疫功能紊乱导致，如果引起血小板减少程度并不是特别重，比如血小板＞30x10^9个/L，通常没多大关系，不会引起自发性出血，不会影响正常生活和工作。如果造成血小板数量降低的较为严重，甚至低于10x10^9个/L，自发性出血的可能性非常大，而且还会影响重要脏器。这种情况下非常严重，需要及时到医院就诊，补充血小板数量或者使用相应药物，迅速增加血小板数量，这种情况疾病也容易反复复发。即便治愈，血小板数量恢复到正常，平时应注意预防感染或者接触过敏的食物或者药物，预防疾病再次复发。

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则主要是针对病因，治疗方针是个体化治疗方案。一般来说，对于血小板计数＞50×10^9/L的病人，没有明显出血倾向，可以定期观察。而对于血小板计数在20-50×10^9/L之间的患者，则需要根据患者的临床表现以及出血程度风险来制定治疗，而血小板少于20×10^9/L的病人通常需要住院治疗。常用治疗手段有药物性治疗，比如一线治疗里边有糖皮质激素，对于重症有大出血高度风险的病人，可以使用大剂量丙种球蛋白。目前刺激血小板生成的药物比如血小板生成素、罗米司亭也在临床上广泛应用，而硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱在临床上的应用越来越少。手术治疗方面主要用于对于激素和丙种球蛋白治疗无效，病情发展较快，反复发作的病人，可以考虑做切皮治疗。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。

特发性血小板减少性紫癜的病人预防，我们应在日常生活中特别注意，具体如下： 1、预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温和神志、出血的情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理； 2、对病人避免外伤，出血严重的病人需要绝对卧床休息； 3、对于慢性ITP病人，可以据实际情况，适当的参加锻炼； 4、避免七情内伤，保持心情的愉快； 5、饮食宜细软，如果有消化道出血的病人，应该让病人进食半流质或流质饮食，忌食辛辣刺激的食物； 6、斑疹病痒者，可以用炉甘石洗剂来涂擦，注意皮肤的卫生，禁止抓破皮肤。