特发性血小板减

特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症，该病很严重，因为该病是以出血为首发表现，如部分孩子鼻子出血，女同志月经血过多，大部分人表现为皮肤出血，在双下肢出现了很多小红点，甚至在口腔黏膜里出现较多血疱，要赶紧到医院就诊。但部分人的出血与血小板数量不相关，血小板越低，出血风险越高。但目前临床上发现有部分人的血小板出血与血小板低不一定成正比，如有人血小板<20000/mm^3，但是可以不出血，甚至仔细看患者皮肤上只有1-2个零星的红点，所以出血不明显。因此目前来说，国内关于血小板出血，不能以唯一的血小板数量来衡量病情轻重，最主要的是要看出血的情况，如果出血很多就是很严重的疾病。

血小板的正常值是（100-300）×10^9/L，若血常规提示血小板低于100×10^9/L，认为血小板是降低，引起血小板降低有很多原因，最常见的就是感染因素与自身免疫性因素。病毒感染可引起血小板降低，通常病毒感染只会引起血小板轻微降低，也可引起严重的血小板降低。 若血小板明显降低或者伴有出血倾向，考虑特发性血小板减少症，需及时住院治疗，同时建议抗病毒治疗，并且注意休息、均衡营养、增强体质。若只是轻微降低，病毒感染症状控制之后，如感冒病毒引起的血小板降低，在感冒症状流涕、发热、咳嗽控制之后，血小板也会在1-2周左右恢复正常。若持续血小板不升高或者伴有严重的出血，建议及时住院做骨穿，明确病因，对症治疗。

血小板减少性紫癜先要进行诊断，再完善骨髓穿刺、免疫学检查、肿瘤标志物检查进行综合判断。如诊断为特发性血小板减少性紫癜，可以用免疫抑制疗法，比如用激素和丙种球蛋白，现在叫免疫球蛋白；还可以用促进血小板生成的药物，比如重组人血小板生成素、白细胞介素-11等促进血小板升高；还可以用一些免疫抑制药物，如长春新碱、环磷酰胺，把患者体内过多的旺盛的B细胞杀死一部分，让抗体产生减少，血小板就可以慢慢恢复；有一些继发性血小板减少，需要去除病因；还有一个就是消耗过多的血小板减少，如血栓性血小板减少性紫癜，需要做血浆置换才能得到恢复。

免疫性血小板减少性紫癜，过去常称为做特发性血小板减少性紫癜，有的参考书上称为原发性血小板减少性紫癜；但之后我们发现该病的发病机制主要与免疫功能异常有关，所以就称之为免疫性血小板减少性紫癜，英文简称是ITP，部分书籍把它介绍为免疫性血小板减少症。该病是儿童时期最常见的一种出血性疾病，儿童通常表现为皮肤黏膜自发性出血，严重者会出现内脏出血，比如消化道出血，甚至会发生肺出血、颅内出血等情况。实验室检查常会发现病人血小板明显减少，束臂试验阳性，病人查到血块收缩试验显示不良，还伴有出血时间延长，这些是特征性实验室检查结果。

儿童特发性血小板减少性紫癜大部分都是急性，急性大部分预后较好，一般3周左右病情明显好转，部分病人推迟到半年左右基本上病情好转，个别的病人有时候出现迁延不愈，转为慢性ITP。 成人的特发性血小板减少性紫癜，大多最后转为慢性ITP，慢性ITP预后相对比较良好。但是基本是终生疾病，感冒、发烧、感染时血小板有时候就会降下来，病情容易反复。

特发性血小板减少性紫癜的病因临床上常见的主要是细菌、病毒感染，以及遗传因素，比如家族史，有血小板减少的病人，通常子女容易患病。还有一个原因是细胞免疫性破坏，自身血液里有血小板抗体，自己把自己破坏掉，这是常见的原因。 血小板减少性紫癜，临床上要与过敏性紫癜进行鉴别，过敏性紫癜也是身上出现红点，但是过敏性紫癜主要表现为皮肤上有出血点，有的伴有关节痛，有的伴有肚子疼，还有尿液改变。但是过敏性紫癜血小板是正常或者增高的，而血小板减少性紫癜，血小板肯定低，从这一点上很容易就能鉴别出来。

血小板减少的原因很多，因此要进行鉴别诊断，具体如下： 1、ITP特发性血小板减少症会引起免疫性的血小板减少； 2、继发性因素可以引起血小板减少，如再生障碍性贫血，脾功能亢进的时候血小板在脾内破坏过多，也可以引起血小板减少； 3、骨髓增生异常综合征简称MDS，急性及慢性白血病会引起血小板减少； 4、自身免疫性疾病中最常见的是系统性红斑狼疮，部分患者的血小板也会出现减少； 5、在药物的作用下，包括化疗的药物、其他的一些药物都可能引起血小板减少。 因此，在临床上发现血小板减少的时候，一定要完善相关的检查，明确引起血小板减少的原因，进行综合的鉴别，最后明确诊断。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称免疫性血小板减少症，临床分为原发性以及继发性。可继发于系统性红斑狼疮(SLE)、Hp感染或药物等。原发性免疫性血小板减少症目前没有确切病因，临床出现血小板计数下降以及脾脏大、出血等情况，需排除继发性疾病。目前临床新诊断者，一线治疗主要是糖皮质激素，大部分患者起初用药有效，后期一半以上患者可能出现复发现象，此时可能涉及二线治疗，包括促血小板生成素，如艾曲波帕、美罗华。特发性血小板减少性紫癜尽管是非恶性血液系统疾病，但易反复发作，治疗目标是使患者血小板升到相对有效、安全范围，数值为30×10^9个/L以上即可。此类患者常有生活质量下降，多数人表现为焦虑、疲乏，治疗过程中可能需提高以及改善患者生活质量，使患者得到满意的治疗结果。

特发性血小板减少性紫癜的治疗内容具体如下： 1、应用糖皮质激素； 2、二线治疗，即输入血小板生成的药物； 3、使用利妥昔单抗； 4、脾切除手术； 5、其它三线药物，如环孢素、乙酰氨胆碱等； 6、如果患者出现脑出血危及生命，可以使用静脉免疫球蛋白或者血小板输注。 特发性血小板减少性紫癜，又称为原发性免疫性血小板减少症。临床表现为血小板数量减少，患者出现皮肤、黏膜等部位的出血。皮下出血的患者，应进行血常规的检查，发现血小板的计数降低。原发性免疫性血小板减少症是一种排他性的诊断，即要排除其它的疾病，才能诊断原发性血小板减少。如果出现血小板减少，需及时就诊于血液科门诊。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。