淋巴细胞白血病

儿童白血病很多家长比较关心，儿童白血病分急性和慢性，儿童大部分是急性白血病，慢性白血病很少，儿童急性白血病又分儿童急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，简称儿童的急淋和急非淋。儿童的急淋对临床大夫来说，是相对预后比较好的一个疾病，根据全国的治疗经验和我们中心的治疗经验，儿童急淋白血病，长期生存率可以达到80%，甚至80%以上。也就是说，十个孩子有八个能够活下来，这个活下来就代表是没有复发的，跟正常孩子是一样的，能够长期的健康的生存。儿童急非淋的生存率，比急淋的生存率要低一些，总体来说应该是在40%-50%之间，但是如果加上现在其它的一些手段，比如造血干细胞移植，这些相关的手段，儿童急非淋的长期生存率也可以有望达到50%以上。

儿童白血病从体检发现还是有些难度，一般患者不容易接受体检时进行骨穿，但是也确实有双胞胎中较大的一个患有白血病，其同卵双胞胎的发病率会比较高。另一个孩子做血常规检查、普通超声波检查，但当时不同意做骨髓检查，半年以后很不幸也患有同样基因类型的白血病。 所以有些高危人群需要非常警惕，也就是有任何可疑迹象，可能需要做相应检查，最敏感的检查是骨髓检查。因为急性B淋巴细胞白血病最为常见，血里已经出现表现提示相对已经比较晚，所以这样的患者可能有必要做骨髓检查。而且现在儿童骨髓穿刺检查是做胸骨穿刺，穿刺针类似于抽血的针，只取一滴滴在骨髓涂片上。如果有幼稚细胞，诊断较为容易。所以还是建议在高度怀疑的时候，需要做检查还是要尽量进行。

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。

白血病在儿童中发生率相对较高，但对于早期或者一定年龄段孩子而言治愈概率依然非常大，比如1-9岁的急性淋巴细胞白血病患儿，有90%能够彻底治愈。总之，孩子得白血病后，通过化疗或者是联合造血干细胞移植等方式，很多人都能够获得治愈，健康成长。 白血病虽然危害性较大，但治疗效果也较好，因为儿童是祖国的花朵，故有很多白血病互助基金等专门机构，此外包括药物开发、儿童白血病治疗方案等，也都有国内外专家共识，治愈率非常高。

儿童急性髓系白血病在治疗过程中，由于疗效不如急性淋巴细胞白血病，为最大程度改善儿童急性髓系白血病的治疗效果，临床选择的治疗方案比较强烈。在强烈的治疗方案下，化疗后骨髓会有较长时间处于抑制状态，此时外周血会出现白细胞、血红蛋白、红细胞和血小板明显下降，且会持续一段时间，即骨髓抑制。 急性白血病患儿出现骨髓抑制时，特别容易引起严重感染，需要进行抗感染治疗，甚至需要注射粒细胞集落刺激因子，并且需多次输注红细胞、血小板等进行支持治疗，帮助患儿度过骨髓抑制期。

霍奇金淋巴瘤在整个恶性淋巴瘤中占少部分，患者颈部淋巴结肿大，切片发现背景中有异常的大细胞，病变比非霍奇金淋巴瘤更局限，播散方式以一站一站进行，恶性程度或侵袭性要弱于非霍奇金淋巴瘤。该病常见于青少年或青年，治愈率较高，其中急性淋巴细胞白血病常见于儿童。

非霍奇金淋巴瘤是否能治愈分以下两种情况： 1、惰性淋巴瘤：生存期长，可带病生存，如慢性淋巴细胞白血病及黏膜相关的淋巴瘤等可以不用积极治疗； 2、侵袭性淋巴瘤：此类淋巴瘤易播散、易发展，需积极治疗。该病对化疗反应较好，治愈率高。

非霍奇金淋巴瘤有几百种类型，每种类型的治疗效果完全不同，比如慢性淋巴细胞白血病治疗效果非常理想，患者平均存活期在10年以上。但T淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗效果较差，患者5年生存率可能不到50%。 所以，非霍奇金淋巴瘤的治愈率需要根据病理类型、临床分期及接受的治疗判断。患者应于专业医院接受专科医生的治疗，而不要轻信民间偏方、郎中或者服用所谓的效果很好的中药治疗，非正规治疗往往会造成疾病的恶化或者明显的副作用，甚至危及生命。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性淋巴细胞白血病最主要是见于一些老年人，患者通常开始没有任何的表现，在体检的时候就发现了一个白细胞的升高，这个时候我们让患者来做进一步的检查的时候，在骨髓里面会发现大量的成熟淋巴细胞比例升高，尤其是绝对值的进一步升高。但是患者临床上其实并没有任何明显的症状，所以临床上不做特殊的处理。之后随着病情的逐步进展，淋巴细胞比例逐步升高，白细胞逐步升高。患者在这个过程中可能会出现消瘦、乏力、盗汗等等临床表现。随着白细胞的进一步升高，患者血红蛋白逐渐下降，血小板也逐渐的下降。这个时候我们在分期的时候有两种分期方法，一种叫Binet分期方法，还有一种叫Rai分期方法，如果说我们评判是早期，一般不处理，如果说到了Binet，B期或者是C期，需要给一些化疗或者是分子靶向治疗，分子靶向治疗最常用的就是美罗华的治疗。此外，化疗目前最主要的是氟达拉滨的治疗，可以同时联合环磷酰氨来治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性淋巴细胞白血病在进行确诊之后，通常我们选用的方案是VDLP或者是VP方案来治疗，有些患者经过基因学检查发现了有融合基因，费城染色体是阳性，这个时候可以加用一些分子靶向治疗，比如TKI制剂。还有在患者获得缓解之后，通常我们进一步用大剂量的甲氨蝶呤来治疗。在患者巩固治疗2-3个周期之后，如果说患者配型成功，进一步可以考虑进行异基因的造血干细胞治疗。