淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病晚期会累及全身器官，侵犯骨髓、淋巴结、全身组织器官，有以下几种表现： 1、全身症状：低热、盗汗、体重减轻、极度乏力； 2、肝脾肿大：约40%患者发生脾脏肿大， 20%患者出现肝脏肿大； 3、贫血：多由骨髓造血功能减低、溶血引起； 4、出血：表现为皮肤瘀斑、瘀点、大面积出血； 5、感染：轻者出现上呼吸道感染，重者出现肺部感染，甚至全身性感染； 6、白血病细胞广泛浸润，引起全身系统症状，如骨骼疼痛、少尿、血尿、咳嗽、咳痰、皮疹、结节样病变等。

慢性淋巴细胞白血病好发于老年人，病情进展缓慢。出现如下症状可考虑治疗： 1、全身症状：如低热、盗汗、消瘦； 2、进行性贫血、血小板减少； 3、巨大脾脏或伴疼痛； 4、淋巴结肿大，直径＞7cm； 5、免疫相关性溶血性贫血、免疫相关性血小板减少； 6、淋巴细胞倍增，周期缩短，增殖速度较快； 7、参加临床试验者，可考虑治疗； 8、患者恐惧、担心，要求治疗。 以上患者可进行支持治疗、化学治疗、靶向治疗、造血干细胞移植，但此疾病不可治愈。治疗目的在于改善生活质量、控制症状、延长无病生存期。

慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋，表现为淋巴细胞在体内蓄积、增殖，侵犯骨髓及全身组织器官。根据白血病生物学特点，可分为低危、中危和高危三种类型。生存率分别是低危10-15年，中危5-9年，高危2-4年，近年来通过靶向、小分子药物治疗，慢性淋巴细胞白血病治愈率有所提升。

慢性淋巴细胞白血病往往高发于老年人，有一部分病人可能没有症状，只是做体检发现白细胞明显增高，或肝脾淋巴结肿大，就诊后通过相关检查确诊。相当一部分病人是早期慢性淋巴细胞白血病，通常不需要治疗，通过等待观察疾病进展到一定程度后才需要治疗。 不是所有白血病都很严重、很危险，都需要非常积极的治疗，需要符合适应症才能开始治疗。

慢性淋巴瘤白血病在在医学上并没有名称，慢性淋巴瘤白血病可能是慢性淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病是一种造血系统肿瘤性疾病，治疗与不治疗可能要看患者的具体分期，还有特殊染色体或者基因改变综合判断。所以这种患者确诊时一定完善检查，比如明确分期，明确骨髓有无特殊染色体，基因有没有TP53的突变或者IgVH的突变，再看符不符合治疗标准。有些患者确诊后需要观察和等待，定期随访观察。如果有治疗指征，可以按照治疗方案选择，并结合患者的情况考虑。 年轻患者可以选择免疫抑制剂，氟达拉滨即苯达莫司汀，这种嘌呤类似物联合化疗、利妥昔单抗靶向治疗、BTK抑制剂。但是需要结合患者年龄、经济承受能力给患者选择治疗方案。另外，慢性淋巴细胞白血病可能会出现合并溶血性贫血或者免疫性血小板减少症，患者可能要提前用糖皮质激素治疗并发症。这些患者可能免疫力要低下，要注意预防感染发生，增强抵抗力，甚至需要输注免疫球蛋白支持治疗。

慢性淋巴细胞白血病根据国际上的Binet分期，分为A、B、C三期，具体如下： 1、A期指单克隆B淋巴细胞＞5×10^9/L、血红蛋白浓度＞100g/L、血小板计数＞100×10^9/L、受累淋巴区域＜3个； 2、B期指单克隆B淋巴细胞＞5×10^9/L、血红蛋白浓度≥100g/L、血小板计数≥100×10^9/L、受累淋巴细胞区域≥3个； 3、C期指单克隆B淋巴细胞≥5×10^9/L、血红蛋白浓度＜100g/L和（或者）血小板计数≤100×10^9/L。 慢性淋巴细胞白血病主要临床表现为扁桃体的肿大、全身浅表淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。对于慢性淋巴细胞白血病患者平时应定期体检，关注淋巴结体积大小变化，如果发生淋巴结体积增大或者分布区域增多，要提高警惕，及时到医院就诊，接受有经验医生的诊治，及时控制病情。

慢淋的治疗要分两步，即立即治疗和等待和观察。如患者没有巨大淋巴结的肿大，没有出现发烧、消瘦、盗汗，没有出现淋巴细胞倍增，没有出现肝脾淋巴进行性增多，同时没有出现贫血，没有出现血小板下降。如果单纯是白细胞增高，可以不做治疗。保持良好的生活的习惯、生活质量。如果到能治疗的阶段，现已达到去化疗的治疗，疗效较好。 慢性淋巴细胞白血病，好发于相对年龄比较偏大的患者。临床表现为白细胞升高，淋巴细胞比例偏高，同时伴有无痛性全身淋巴结肿大，肝脾的肿大，一般做骨髓检查可以确诊。流式细胞检查诊断慢淋会有一种评分，4-5分以上就是慢淋。

对于年轻的患者，也有一个慢性淋巴细胞性白血病的IPI评分，根据评分的权重，实际上遗传学占了非常重要的地位，一个是p53基因的缺失，还有一个IgV(H)基因的突变。对于有基因突变、IPI评分比较低的年轻病人，一般采用RFC方案；对于有p53基因突变、老年体弱的患者，建议用BTK抑制剂伊布替尼来治疗；当然也会有一些老年人可以采用干扰素来治疗。 慢性淋巴细胞性白血病是一种非常惰性的疾病，很多病人不通过治疗也能生存10-20年。诊断为慢性淋巴细胞性白血病以后存在治疗指征，并不是一定要用药，淋巴细胞数量要达到200×10^9/L是淋巴细胞增多的治疗指征之一。如果淋巴细胞没有达到此水平，出现了巨大的淋巴结肿大、巨脾、明显B症状，包括体重下降、发热、盗汗等非常突出的全身症状，持续半年才会给予治疗。当淋巴细胞倍增时间超过一倍也是治疗指征，而出现了溶血性贫血、血小板减少达到一定的情况，也是需要治疗。

淋巴细胞增多，尤其是绝对值增多，血液科一个常见的病是慢性淋巴细胞白血病，患者淋巴细胞绝对值升高，而且持续升高，往往还会进行性的升高，这种情况一定看血液科医生，让血液科医生来帮助鉴别一下。 因为慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞非常有特征，细胞的表面表形有特点，除了表达B细胞常见的CD19、CD20之外，还表达CD5，所以是一种CD19、CD5双阳性的细胞，通过做免疫分型来帮助鉴别，所以淋巴细胞增高，可以到医院查外周血的免疫分型，来帮助鉴别一下是不是慢性淋巴细胞的特异性细胞，但是淋巴细胞绝对值升高更常见的原因是病毒感染引起的，之前有病毒感染病史，之后淋巴细胞增多了，通过抗病毒之后淋巴细胞就恢复了，这种情况就不用管它，而且慢淋是个慢性的病，可以观察。所以如果有淋巴细胞升高了，可以先除外一下感染，如果它持续升高，再到医院就诊就可以了。

慢性淋巴细胞白血病需要结合它的分期进行相应的治疗，具体如下： 1、早期慢性淋巴细胞白血病，病情稳定的时候不需要特殊的治疗； 2、慢性淋巴细胞白血病的起初，一线治疗可采用苯丁酸氮芥或者氟达拉滨； 3、一线治疗无效的患者，联合应用氟达拉滨与环磷酰胺，也可以采用大剂量甲基泼尼松或抗白细胞分化抗原单克隆抗体单用或者联合氟达拉滨作为二线治疗； 4、对于化疗效果不佳的年轻患者，如一般状况良好，可以考虑异基因造血干细胞移植治疗； 5、有明显临床症状的巨脾或患者出现与自身免疫、脾功能亢进相关的难治性血细胞减少，可以考虑脾切除； 6、淋巴结或脾脏肿大明显，而化疗效果不显著的患者，局部放疗治疗效果比较好。