淋巴细胞白血病

小儿急性淋巴细胞白血病化疗最常见的毒副作用包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，以下情况需要特别注意： 1、部分不能耐受阿糖胞苷的患者会出现阿糖胞苷热，部分患者甚至还会出现药物过敏，如左旋门冬酰胺酶过敏等。患者在骨髓移植期间应注意预防感染的发生，因为此时一旦发生感染，可能导致各种并发症和治疗相关死亡； 2、左旋门冬酰胺酶等特殊药物为治疗急性淋巴细胞性白血病的主干药物，使用频次较多，毒副作用较大，可能导致严重的胰腺炎甚至死亡； 3、左旋门冬酰胺酶本身可导致其它并发症，如腮腺肿大、眼压高、低蛋白血症以及高血糖等。

儿童急性淋巴细胞性白血病的治疗通常包括化疗、放疗以及骨髓移植。急性淋巴细胞白血病在儿童白血病种类里占比较高，接近70%-80%。经我国临床工作者几十年的努力，儿童急性淋巴细胞白血病的5年生存率可达80%，部分患儿甚至可以治愈。 化疗是主要的治疗方案，针对患儿的身体状况制定阶段性治疗计划，但不主张对患儿使用放疗。若患儿患有脑膜白血病或睾丸白血病，则需要进行放疗。对于病情复杂，治疗困难且反复复发的患儿，可以考虑进行骨髓移植。现有新型靶向治疗，针对出现基因突变的白血病，可以加入靶向药进行治疗。

急性淋巴细胞白血病，根据白血病细胞免疫的表型，分为B细胞来源急性淋巴细胞白血病和T细胞来源急性淋巴细胞白血病，最多见的是B细胞来源，B细胞急性淋巴细胞白血病是相对常见的类型。 初始治疗二者相同，都通过多药联合化疗，争取早期缓解，然后进行巩固治疗。有条件的患者还可以做干细胞移植，包括自体干细胞移植或者有不良预后患者做异体干细胞移植。所有患者最终都可能进入到维持治疗阶段。 大部分B细胞来源急性淋巴细胞白血病在初始治疗都能够达到很好疗效，后续有部分患者仍然会复发，最终结果常跟疾病基因表型、染色体情况、患者年龄和化疗耐受性有明显相关性。 所以是不是能够治好的疾病，是多种因素综合的结果，大部分患者通过积极治疗都能获得短期的疗效，如果想要获得更好的长期的疗效，可能需要进一步的联合治疗或者更新的治疗的手段。

造血细胞有红细胞、白细胞和血小板三种，在白细胞中有淋巴细胞、粒细胞和单核细胞。粒细胞联合单核细胞叫髓细胞，淋巴细胞自成一统，这两种细胞在不同的地方生长发育，淋巴细胞发生了问题叫淋巴细胞白血病。如果淋巴细胞发生克隆演变的阶段在很早期，就是在原始的淋巴细胞，叫急性淋巴细胞白血病；如果发生克隆演变的阶段发生在晚期，有可能是慢性淋巴细胞白血病。 通常来讲，几乎所有的肿瘤都可以认为是基因病。在人出生的时候，基因可能是很完美的，但是在后天长期的生活过程当中，如果遭到了打击，基因会首先获得一种不稳定，也叫易感性；在这个基础上如果出现二次打击的时候，这个基因就有可能出现突变或克隆性的演变，这个时候由造血干细胞再生长发育出来的子代细胞就会不正常。如果再继续分，就是急性淋巴细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病，它的发生就是这样一个过程。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的疾病，儿童的标危组治愈率很高，能达到70%-80%以上，成人现在也模仿儿童的一些治疗方案。治疗方案具体如下： 1、诱导缓解，诱导缓解一般使用VDCP，再加上门冬酰胺酶等诱导缓解，达到肿瘤细胞能够少于10^9，然后通过做骨穿看细胞学达到缓解； 2、后期的是巩固强化，达到缓解以后，并不是治疗结束了，还需要巩固，否则肿瘤残留细胞又反上来。后期是维持治疗，但是对成人来说一般没有低危组，因为成人的预后稍微差一些，都是标危组和高危组，而且急淋的复发率相对是比较高的，比急性髓系白血病要高。所以对这种比较高的，高危组的可以选择自体干细胞移植或者异基因的干细胞移植。 如果自体干细胞移植或者异基因干细胞移植效果不好，或者急淋复发，复发以后的治疗可以选择cart治疗的治疗。美国第一例的cart治疗，艾米丽患者到现在存活好几年了，这是做cart比较成功的案例。急性淋巴细胞白血病，很容易往中枢里浸润，这个时候要注意鞘内注射，预防中枢浸润，俗称预防脑白。

急性淋巴细胞白血病是由骨髓淋巴细胞的干、祖细胞早期分化时出现异常引起的一种急性白血病。急性淋巴细胞白血病的化疗方案分为诱导化疗、巩固化疗、强化化疗、维持化疗。初期一般是VDCLP方案化疗；后期的化疗根据病情危险度分层选择不同的方案。急性淋巴细胞白血病无特殊好发人群，从幼儿到老年都有可能患病。在儿童3-10岁阶段的急性淋巴细胞白血病，预后较好，长期化疗生存率可达70%-80%。

化疗之后能的存活时间与患者的危险度分层、化疗效果等有关。一些特殊类型的白血病如标危儿童急性淋巴细胞白血病，化疗的长期存活率较高，甚至超过移植的患者。但高危白血病，理论上不能治愈。化疗费用根据患者病情严重程度及治疗方案的不同而有很大的差别。如果患者是标危的急性髓系白血病，而且情况较好，无其它并发症，则使用普通方案治疗，一个疗程两万元左右；如果患者是高危病情，出现化疗并发症，或追求更好疗效，需使用相对昂贵的化疗药物，则费用较高。感染是最常见，也是最棘手的化疗并发症。

急性白血病是一种干细胞克隆性疾病，骨髓里的造血干细胞被损伤，导致造血细胞有问题，不能正常行使细胞的功能，不能抗感染，不能携带氧，不能止血。发病诱因是病毒感染或各种污染让不稳定基因进一步突变，出现症状。其中急性淋巴细胞白血病以儿童为主，急性髓细胞白血病以青壮年为主，也有老年人发病。

急性白血病是造血系统的恶性克隆疾病，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，也可以再进一步细分，将急性髓细胞白血病再分为很多亚型。目前，这两种急性白血病，通过化疗药物以及造血干细胞移植术等治疗后，能得到较好的预后，大部分患者可以得到治愈。

急性白血病常见症状包括： 1、感染：若患者抵抗力较低，易出现感染，如肺炎、肠炎、感冒、发烧、咳嗽等症状； 2、贫血：分为轻度、重度贫血，表现为面色苍白、头晕、乏力、胸闷、消化功能差、记忆力减退等症状； 3、出血：血小板降低导致凝血功能异常，表现为牙齿、鼻子容易出血，体检时身上有出血点、瘀斑、皮下血肿等症状； 4、脏器浸润：淋巴细胞白血病和单核细胞白血病，容易出现颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结肿大。中外，还有胸部、肝脾肿大、胸骨压痛等症状。