淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病的预后比急性髓系白血病相对要差，经过多年研究，通过药物还有异基因干细胞移植治疗，急性淋巴细胞白血病的长期生存率可能在30%-40%，比急性髓系白血病预后差很多。但是急性淋巴细胞白血病还是有一部患者可以治愈。 另外，儿童和成人不一样，儿童急性淋巴细胞白血病预后非常好，绝大多数儿童急性淋巴细胞白血病通过化疗可以得到治愈。

在临床上白细胞和中性粒细胞偏低非常常见，原因非常复杂。部分受检者白细胞低，但是没有任何症状，比如白细胞在3000/μL左右，做很多检查也查不出原因。这类患者并没有任何白血病证据，建议观察，不给予药物性治疗，但前提是患者必须到医院做全面检查，排除相应疾病，如自身免疫性疾病、内分泌疾病、肿瘤性疾病。 部分患者白细胞低和血液系统疾病有关，比如急性白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。但是，白血病不只是出现白细胞异常，往往还要出现红细胞和血小板异常，比如患者出现贫血、血小板下降等，可以帮助医生进行判断，但最终确定需要通过骨髓穿刺。

不管是急性淋巴细胞白血病，还是急性髓系白血病，可能和以下几个原因有关： 1、放射线：不管是X线还是伽马射线，长时间大剂量接触会导致正常人罹患白血病； 2、病毒：急性淋巴细胞白血病和病毒有关； 3、药物：比如病人罹患其它血液系统疾病，应用化疗后患有白血病的几率非常高； 4、化学制剂：如苯、氯霉素、乙双吗啉等都会导致血液病的发生率较高。

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。

最常见引起血小板减少的是再生障碍性贫血，骨髓三系不造血会引起血小板减少。儿童急性淋巴细胞白血病也会因为肿瘤细胞增加，抑制巨核细胞生成血小板，导致血小板减少。儿童实体瘤，霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，如果是骨髓受到影响也会引起血小板减少。结缔组织病、系统性红斑狼疮，早期可能也表现为血小板减少。诊断血小板减少一定要除外引起血小板减少继发性的原因。

发热伴血小板减少，根据不同病因有不同的治疗方法，预后最好的是感冒、病毒感染引起的血小板减少。如果血小板不小于20×10^9/L，没有自发性出血倾向，感冒治好了血小板自然升高。如果血小板特别少，甚至＜20×10^9/L，明显出血点、瘀斑，尤其鼻子出血、黏膜出血，要用激素加丙种球蛋白把血小板升上来。 出现免疫性血小板减少，再生障碍性贫血要按照再生障碍性贫血治疗。如果原发病是其他疾病，急性淋巴细胞白血病要按照白血病进行治疗。嗜血细胞增多综合征也可以使血小板减少，是比较严重的疾病，进展也比较快，按照嗜血细胞增多症治疗。根据引起血小板减少的原因对因治疗。

急性淋巴细胞白血病的治疗对成人相对比较复杂，分为诱导缓解、巩固强化、维持治疗，治疗时间长短不一样，第一个是诱导缓解，基本用1个月的时间，也有的患者半个月就能达到缓解，后期的巩固强化起码要有半年的时间，如果是多次查残留是阴性的维持治疗，维持治疗有时需要2-3年。 如果患者属于高危因素，可以做自体干细胞移植，巩固2-3个疗程，如果查残留是阴性的，可以采取自体干细胞做移植，移植以后不适合再强化巩固，免得导致造血难以恢复。可以维持治疗，如口服甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。急淋的维持比髓系白血病的维持要重要，但要随时检测残留，异基因干细胞移植因为异基因的干细胞有抗GV-R效应，所以复发概率要低一些。如果是PH阳性急淋，因为有靶向治疗，可以吃伊马替尼药物来维持治疗，也要检测。所以治疗时间不超过3-5年，越到后期复发概率越低。

急性淋巴细胞白血病的治疗好，即老百姓所说的治愈，其实所有的肿瘤一般都不说治愈，是讲长期无病生存。急性淋巴细胞白血病对儿童来说，长期无病生存率很高，特别是高危组，能够达到80%以上，但成人长期生存率比较低，很少能超过50%，一般是30%-40%。 这期间，治疗效果也与患者的基因学的改变有关，如平时染色体要有额外复杂的染色体核型，预后就相对偏差一些，与患者年龄有关系，年龄越大，预后越差，因为不能耐受积极强化治疗，即急性淋巴细胞白血病。所以有条件的可以早期自己选择自体或异体干细胞移植，确实复发率特别高。 急性淋巴细胞白血病如果复发，也可以采取挽救治疗，如现在比较新兴的cart细胞免疫治疗，其实也可以输注供者的淋巴细胞来进行，希望再次达到缓解。淋巴细胞白血病的治疗一定要密切监测，也要及时发现有没有残留白血病。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见一种白血病，在成人相对少一些，急性淋巴细胞白血病儿童、成人的表现也差不多。急性淋巴细胞白血病因为是原幼淋巴细胞异常增殖，占据了骨髓的造血空间，抑制了正常的造血，如红细胞、粒细胞、巨核细胞。临床表现也与发病机制有关系，具体如下： 1、因为没有正常粒细胞，出现感染，感染是各个脏器都可以感染，如呼吸道、消化道、泌尿系的等都可以感染皮肤； 2、因为巨核细胞受益，而且本身血小板也受益，所以会出现血小板减少引起的出血，出血也是只要有血管的地方就可以出血，如常见外表能看见的是皮肤出血、鼻腔黏膜出血，甚至有消化道出血，泌尿系出血，血便、血尿，重的是颅内出血； 3、因为正常的红细胞受抑出现贫血，贫血的症状是各个脏器出现贫血，如脑子贫血，出现头晕、乏力，肌肉出血就会乏力，心脏出血就会出现心慌、心悸、胸闷，胃肠道的缺血，就会引起食欲不振、乏力； 4、再一个是肿瘤的特有表现，浸润的表现，浸润到骨头可以引起骨疼，浸润到其它脏器，可引起肝脾肿大等。

急性淋巴细胞白血病早期临床症状如下： 1、贫血，表现为乏力、疲劳、心悸、头晕； 2、感染，表现为口腔、肺部、皮肤软组织、肛周等部位感染，若不及时控制，易发展为败血症； 3、出血，表现为鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、脑出血； 4、淋巴结、肝脾肿大； 5、关节疼痛、跛形步态； 6、中枢神经系统白血病，表现为头疼、呕吐、视物模糊、神经失常、嗜睡； 7、睾丸白血病，表现为睾丸无痛性肿大，阴茎异常勃起等。