梅杰综合征

讲解医师：郭宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
梅杰综合征可以分为原发性和继发性，大多数梅杰综合征属于原发性。原发性的梅杰综合征的发病机制目前仍不清楚，可能与神经元功能退化，包括大脑内部的神经递质分泌失衡有关系。继发性的梅杰综合征一个是心理因素，与紧张情绪和创伤导致的应激有关，第二个就是药物因素，有报道称奥氮平可能会引起梅杰综合征，另外抗组胺药和震颤性麻痹的治疗药物可以引起梅杰综合征，如果停用相关的这些药物，症状会迅速的恢复。第三是创伤因素，有部分梅杰综合征的患者有头面部的外伤史，比如鼻骨骨折等等，可能是因为疼痛机制导致肌张力的异常。总之，梅杰综合征可能因为药物、慢性的精神刺激、头部外伤，另外还可能由鼻咽部的放疗和牙科手术等诱发。绝大多数的属于原发性梅杰综合征，目前病因还是不明确的。

讲解医师：郭宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
梅杰综合征可以分为原发性和继发性，大多数梅杰综合征属于原发性。原发性的梅杰综合征的发病机制目前仍不清楚，可能与神经元功能退化，包括大脑内部的神经递质分泌失衡有关系。继发性的梅杰综合征一个是心理因素，与紧张情绪和创伤导致的应激有关，第二个就是药物因素，有报道称奥氮平可能会引起梅杰综合征，另外抗组胺药和震颤性麻痹的治疗药物可以引起梅杰综合征，如果停用相关的这些药物，症状会迅速的恢复。第三是创伤因素，有部分梅杰综合征的患者有头面部的外伤史，比如鼻骨骨折等等，可能是因为疼痛机制导致肌张力的异常。总之，梅杰综合征可能因为药物、慢性的精神刺激、头部外伤，另外还可能由鼻咽部的放疗和牙科手术等诱发。绝大多数的属于原发性梅杰综合征，目前病因还是不明确的。

讲解医师：郭宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
梅杰综合征的治疗目前还是临床工作中的一个难点，还属于一个比较疑难的病症。首先，可以口服药物治疗，但是口服药物治疗目前对于少数患者效果还可以，对绝大多数的患者效果还是不太满意。可以口服氯硝西泮、氟哌啶醇和巴氯芬等药物，有部分的患者可以缓解梅杰综合征的症状。其次，就是肉毒素局部注射治疗，特别对于眼睑痉挛型的，可以在上睑和下睑局部注射一些肉毒素，这样可以缓解眼睑肌肉的痉挛，但是一般三个月左右随着药效的消失，症状会逐渐的复发，注射剂量也需要逐次加大，有些还可以产生抗体，导致治疗的效果越来越差，并且可以需要重复注射。目前比较新的进展，一个是脑内的核团毁损术，一个是脑深部电刺激术。有一部分的病人单侧的和双侧的苍白球毁损，可以在术后使症状改善达到90%以上。当然目前最新的和效果最好的治疗方法是脑深部电刺激术，也就是我们俗称的脑起搏器植入术，就是在我们大脑深部植入电极，然后外接一个植入刺激器，对于脑内的核团进行持续性的刺激，这和毁损术相比，创伤小，而且是可逆的，目前绝大多数患者对于DBS手术效果还是比较好的。

神经运动障碍性疾病是运动障碍性疾病，神经这两个字可以不加，因为运动障碍病都是神经系统病变所导致的。运动障碍病包括主要两大类，运动过多和运动减少。代表的疾病包括帕金森、肌张力障碍、梅杰综合征、抽动秽语、舞蹈病等一系列疾病。这些疾病治疗起来相对比较困难，但并不是不能治。在早期比较轻的时候，可以通过药物方法治疗。比较严重，到后期的时候，可以通过手术的办法治疗。手术的名字叫脑深部电刺激治疗，也叫脑起搏器治疗，是通过在脑内安装电极，给予微电流刺激脑内核团，来改善运动障碍的一种治疗方法。

确诊梅杰综合征没有特异性的检查，主要根据临床的特点进行分析和诊断。根据累及的部位，梅杰综合征可以分为以下类型：1、眼睑痉挛型：患者表现为眼睑阵发性或者强直性的不自主眨眼，严重的情况下，可能会出现眼睛闭合难以张开；2、眼睑痉挛合并口下颌肌肉障碍型：患者在眼睑出现痉挛时，会出现口颌下角的左扭右歪，以及撅嘴、嘟嘴、缩唇、伸舌、嘴角不自主的运动，并且表情非常怪异；3、口下颌肌肉障碍型：患者仅有口唇和颌部肌肉的痉挛性表现；4、其他类型：即上述三种类型基础上，合并有颈部、躯干、肢体的肌张力障碍。如果患者出现以上症状，一定要高度重视，并到大型专科医院进行检查明确诊断。

肌张力障碍的临床表现多种多样，全身具有肌肉的地方都可以发生主动肌和拮抗肌不协调的动作，或者过度收缩，具体临床表现如下： 1、面部肌张力障碍：如眼睑痉挛、梅杰综合征，所谓梅杰综合征，即由眼睑不自主收缩，以及口唇部不自主收缩所引起； 2、斜颈：脖子部位可见斜颈，即通常所见的颈部肌张力障碍，如果颜面部和颈部同时具有，称为颅颈部肌张力障碍； 3、手足不自主运动或者姿势性异常：可以看到患者身体有一定扭转，包括身体不自主扭转； 4、全身性肌张力障碍：有一型较特殊的肌张力障碍，可能较年轻时发病，表现为全身性肌张力障碍，头面部、颈部、手部、躯干部以及双下肢，均可见不自主的姿势异常，以及不自主的运动； 5、其他：通常见到的头向后仰、手部痉挛性动作、足外翻，均可以由肌张力障碍所导致。

局限性肌张力障碍对病人危害比较多，主要体现在日常生活质量下降，部分病人甚至生活不能自理，吃饭时手非常抖，部分人脖子扭转，不能正常走路，不敢过马路、不敢开车，有人洗澡都成为问题，而且部分人甚至穿衣服都难以维持，严重影响日常生活和工作。部分人得梅杰综合征，眼睛在不停的眨，甚至都睁不开，会吐舌头，自己觉得非常难看，影响社交。所以很多人都由此产生焦虑和抑郁情绪，甚至需要服用大量抗精神药物，才能够缓解病人痛苦情绪。 总之，局限性肌张力障碍对患者的身心影响很大。患者治疗上可以尝试药物，一旦药物效果不佳，可以进行局部肉毒素注射，此方法能起到不错效果，但要3-6个月以后再次肉毒素注射，具体要到专科医院咨询专科医生。

运动障碍病是很宽泛的病，运动障碍病包括很多种，包括帕金森、肌张力障碍、眼睑眨动的梅杰综合征、孩子的抽动秽语综合征叫抽动症，还包括舞蹈病。所以运动障碍病包括一大系列病，主要分为运动过多，是像舞蹈一样的动作，即胳膊不停地动。还有包括运动减少，代表的是帕金森病，即走路走不起来。运动障碍病的原因主要是： 1、脑内核团变性：代表的是帕金森病； 2、脑内神经网络异常：代表的是抽动秽语综合征； 3、遗传基因突变，这是遗传代谢病，是运动障碍病的第三个主要原因。

梅杰综合征无法根治，需要长期服用药物和注射肉毒素达到控制症状。梅杰综合征与患者精神刺激有关，患者常伴有睡眠障碍、脾气暴躁、焦虑、烦躁不安，甚至是情绪低落，有自杀这种念头等。在生活中要避免患者出现恶性刺激，对预防梅杰综合征的复发有很大的帮助。

梅杰综合征是眼睑、颌面部、下面部、颈部等多发的肌张力障碍性疾病，目前的治疗手段还无法达到根治。临床上主要是对症治疗，早期可通过口服药物、A型肉毒杆菌的局部注射，使局部痉挛的肌肉得到较大的松弛、缓解。随着疾病进展和治疗次数的增加，治疗的效果会逐渐变差，此时患者可考虑进行脑深部电极植入手术。脑深部电极植入手术具有可调性、可逆性、长期性，可通过患者的症状进行个体化的程控，是终身性治疗。因此，患者通过口服药物、局部注射以及脑深部电极植入的方式，可使症状减轻到最轻，达到很好的治疗效果。