杨亚梦

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
干燥综合征和系统性红斑狼疮主要从临床症状和辅助检查两个方面来区别。干燥综合征的患者主要是以口干、眼干、牙齿脱落、腮腺肿大等为临床表现，查自身抗体往往有抗核抗体阳性，抗SSA、抗SSB以及抗RO52抗体阳性，这些是干燥综合征的特征。系统性红斑狼疮的患者主要以发热、关节肿痛、口腔溃疡为主要表现，有些患者甚至会出现肾脏病变，自身抗体主要是以抗核抗体、抗史密斯抗体和抗双链DNA抗体以及补体降低为主要表现，以上就是干燥综合征和系统性红斑狼疮的区别。

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轻型的狼疮不会危及生命，但是重症的狼疮很有可能危及生命。判断系统性红斑狼疮的病人病情是轻还是重，主要的标准是看有没有内脏器官的受累，比如患者仅仅只有发烧、关节疼、血常规提示白细胞和血小板的减少就称之为轻型狼疮。但是如果这个患者有严重的内脏系统的受累内脏系统包括肺上的间质病变、大量的心包积液、大量的蛋白尿还有更严重的神经精神狼疮，如果患者有这些内脏系统的受累，就很有可能会危及生命。

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系统性红斑狼疮患者的皮肤表现多种多样，但其中最常见的是颊部红斑和盘状红斑。所谓颊部红斑是指固定的红斑，可以扁平或者突起，常常长在两个颧骨的突出部位，特点是不累及鼻唇沟。所谓盘状红斑是指片状高于皮肤的红斑，在红斑的表面常常黏附有角质脱屑和毛囊栓，在陈旧性病变上面还可以发现萎缩性的瘢痕，同时有些系统性红斑狼疮，还会出现双手雷诺现象的皮肤表现，主要是以双手遇冷或者紧张刺激之后，出现发白、发紫的临床症状，称之为雷诺现象。

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系统性红斑狼疮的病因主要有以下四个方面：一、与遗传相关，如果父亲、母亲有系统性红斑狼疮的病史，子代得狼疮的概率就会比正常人大很多。二、与环境因素相关，长期生活在阴暗、潮湿的环境或者接受紫外线的暴晒，都有可能会诱发系统性红斑狼疮的发病。三、与雌激素相关，在临床上可以看到女性的狼疮患者比男性的狼疮患者多很多倍。四、系统性红斑狼疮的发病还与感染有一定关系，某些病毒、细菌或者真菌之类的感染都有可能诱发系统性红斑狼疮。

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对于系统性红斑狼疮的治疗，首选的是糖皮质激素，对于所有的系统性红斑狼疮的患者，都逃不了使用糖皮质激素。如果是轻型的患者，使用激素的剂量可能会很小。但是如果患者的系统性红斑狼疮已经导致重要的内脏器官的受累，比如合并狼疮性肾炎、胃肠道受累、狼疮性心肌炎以及狼疮性脑病，患者还需要使用强有力的免疫抑制剂，比如环磷酰胺之类的药物。如果是危重型的系统性红斑狼疮，还可以考虑使用血浆置换以及生物制剂之类的治疗方法，但是首选的治疗肯定是激素。

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系统性红斑狼疮关节疼痛是系统性红斑狼疮最常见的症状之一，它主要会出现在手关节、腕关节、膝关节之类的关节，但是关节疼痛的同时红肿比较少见。它常常出现为对称性的多关节疼痛，有10%的患者在关节疼痛的同时，会出现关节周围肌腱的受损而可以出现关节的脱位。其主要的特点是可复发的、非器质性的关节半脱位，关节可以恢复到正常的关节的功能，X光片不会有骨头的破坏，这一点是它与类风湿关节炎所致的关节脱位最主要的鉴别点。

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系统性红斑狼疮的患者如果有条件建议做肾穿检查。因为肾穿检查可以帮助把狼疮肾炎分型，狼疮肾炎通常分为6型，如果是Ⅰ型和Ⅱ型的狼疮肾炎，治疗上就可以比较轻，如果是Ⅲ型、Ⅳ型或者Ⅴ型的狼疮性炎，并且肾穿提示是处于狼疮肾炎的急性活动期，这时就可以通过肾穿的结果指导将糖皮质激素和免疫抑制剂加强。如果肾穿提示狼疮肾炎已经是处于Ⅵ型硬化期，也就是狼疮肾炎的晚期。这时再大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂都没有很好的效果，并且还有可能加重患者感染的情况。

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干燥综合征和系统性红斑狼疮相比，系统性红斑狼疮更加严重。干燥综合征的患者有很大一部分仅仅只有口干、眼干、腮腺肿大、牙齿脱落之类的比较轻型的症状。但是系统性红斑狼疮的患者很容易会出现重要的内脏器官受累，比如出现肺的受累，最常见的是出现肾脏的受累，出现大量蛋白尿。同时系统性红斑狼疮还会出现心肌受累，严重的病人甚至会出现狼疮脑病。从这个角度讲，因为狼疮很容易出现内脏器官的受累，所以狼疮比干燥综合征疾病的严重程度要大的多。

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系统性红斑狼疮的患者因为有可能会出现血液系统的受累，所以血常规有大部分的患者会出现三系的减少，所谓三系是指血常规里面的白细胞、红细胞和血小板。同时系统性红斑狼疮的病人可以产生直接抗人球蛋白抗体，这些抗体会破坏血液中的血红蛋白，也会导致溶血性贫血。但是有部分的系统性红斑狼疮的患者因为没有累及到血液系统，查血常规也有可能完全正常。所以血常规正不正常不能作为是否诊断系统性红斑狼疮的唯一标准，要结合患者的临床表现。

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系统性红斑狼疮的患者出现白细胞降低说明系统性红斑狼疮累及到了血液系统，除了要观察血常规的白细胞之外，还需要进一步观察有没有出现红细胞、血小板下降。在治疗上面要将糖皮质激素适当加量来观察血液系统的情况，通过糖皮质激素的加量仍然不能使白细胞升到正常就要加免疫抑制剂，在免疫抑制剂的选择上面应尽量避免使用可能会累及到血液系统的药物，比如甲氨蝶呤、来氟米特最好不用，推荐选择对血液系统影响相对比较少的环孢霉素。