急性白血病

儿童白血病大部分都属于急性，发病急，如果不治疗生命会受到威胁，主要表现为贫血、感染、出血等，还有肝脾肿大，孩子生命很快受到威胁。治疗前首先尽快明确诊断，然后白细胞特别高时，要将白细胞置换出去，给予简单激素、小化疗让白细胞迅速崩解，崩解过程当中可能会释放一些毒性物质损伤肾脏，有时还得去ICU进行血浆置换。随着拉布利酶这一药物的应用，可以缓解由于高白上化疗引起的肿瘤溶解综合征，就现在的医学都可以解释，第一步先缓解症状，然后开始正规化疗。正规化疗包括各种各样的化疗方案，使用化疗药根据不同性别给予相应治疗。尤其有基因突变、靶向药时，使用国际最新方案同时加上靶向药物，缓解率会提高。当然遇到难治的白血病，可能会用个体化临床试验的药物，比如去甲基化药物组合，还有其它药物组合。

急性白血病发病因素较多，通常公认的有以下几个： 一个是电离辐射，可以是X射线和γ射线，比如核泄漏都可以导致白血病的发生； 第二个就是病毒感染引起急性白血病，如成人T细胞白血病病毒，就可以引起白血病； 还有一些毒物也可以引起，特别是有接触油漆染料这些工作人员，发病率要比正常人要高一点。 其次，住进新房子的人，因为新装修油漆甲醛一些毒性物质也比较高，也容易导致白血病的发生； 还有一个就是家族性的遗传背景，家族有一些基因存在一定的缺陷，比较容易导致白血病的发生； 还有其他类型的白血病，后期可以转化为急性白血病。如慢性粒细胞白血病，后期可以演变为急性髓细胞白血病，也可以演变为急性淋巴细胞白血病； 还有阵发性睡眠性血红蛋白尿症、再生障碍性贫血，有少部分人也可以发展为白血病等。

急性白血病患者一般会有三方面表现，一个就是感染表现，即有发热、咳嗽、咳痰这些表现；其次有出血的表现，可以表现为皮肤黏膜出血，特别是双下肢出现出血点，容易出现瘀点、瘀斑；还有一个就是浸润表现，可以表现为肝脏脾脏淋巴结的肿大，还可以表现为牙龈增生等；还可以发生浸润中枢神经系统症状，有的人一开始就表现为精神行为的异常，有时候也可以作为发病的表现。除根据症状判断外，还需检查血常规，查看白细胞、红细胞、血小板数量有没有异常。另外，进一步要做骨髓穿刺检查。骨髓穿刺检查项目就较多，要做骨髓的形态学和免疫分型和染色体，还有基因检测。做这些检查的目的就是为了达到精确诊断，然后进一步根据基因分子突变，根据染色体的核型变化，进行危险分层，也根据分层来决定后续治疗方案，以期获得比较好的治疗效果。

急性白血病主要的治疗原则就是要让患者获得缓解。其治疗方法主要有以下几个方面： 1、支持治疗：比如患者有感染要控制感染，贫血要纠正贫血；如果有出血还要输注血小板；如果有凝血因子的异常要补充凝血因子；还有高白细胞也不能马上化疗，先要进行减细胞治疗； 2、化疗：是该病的主要治疗方法，包括两个阶段，第一个阶段就是让病情达到缓解，第二个阶段就是用不同的化疗方案进行缓解； 3、骨髓移植：即医学上的造血干细胞移植，造血干细胞移植要进行配型，就是进行HLA的配型，配型相合的患者和半相合的患者，都可以考虑做造血干细胞移植，该治疗对中高危的患者疗效比较好。

一般来说要看类型，也就是说类型好不好，因为这里面像M3急性早幼粒细胞性白血病，这个要求是要达到治愈的。血液科的医生诊治M3早幼粒细胞性白血病要来一个活一个，来一个活一个，因为有靶向治疗，用维A酸和三氧化二砷治疗以后，基本上病人诊断以后都能长期生存。除非在第一关的时候有发生一些严重的感染或者并发出血或者其它的并发症导致死亡，一般病人都是能长期生存，甚至活5年、10年、20年乃至30年，跟正常一样生活。但其他类型的白血病根据恶性程度高不高、危险度高不高这种情况，所以很难说。急性淋巴细胞性白血病的小孩，生存期比较长，而成人就比较低，所以这个很难说，危险程度高，可能预后差一点，危险程度低就预后好一点，也就是生存的周期长一点。

急性白血病的化疗根据不同类型有不同的化疗方案，比如急性早幼粒细胞白血病的化疗方案是维甲酸和砷剂，效果非常显著；急性粒细胞性白血病的化疗方案是蒽环类药物加阿糖胞苷；急性淋巴细胞性白血病的化疗方案是阿糖胞苷、环磷酰胺加氨甲喋呤类化疗药物。所以，不同的化疗方案是针对不同的白血病类型进行治疗。还有某些类型的白血病，比如慢性粒细胞性白血病，现在的靶向药非常好，效果非常理想，如格列卫，对慢性粒细胞性白血病的效果可以达到长期的维持。对白血病而言，目前骨髓移植是一个非常热门的治疗方法，而且效果非常理想，但是价格比较昂贵，一般家庭承受不起，随着技术的进展，骨髓移植的效果越来越好，价格也会相应降低，尤其是进入医保后，可能普通老百姓也能享受先进的治疗。

急性白血病根据类型不同，其预后有差异。儿童急性淋巴细胞白血病，危险度评估为低危或中危，预后较好。急性非淋巴细胞白血病发病急、凶，早期控制以后，预后较好。急性髓细胞白血病预后较差，建议病人进行移植及化疗缓解。 预后较差患者可通过靶向药物、化疗药物延长生存期，移植术后第1年，抵抗力较差，需预防感染、食物经微波炉消毒、定期复查监测。定期监测，早期干预，预防复发。

急性白血病常见检查包括： 1、血常规检查：如果发现血细胞形态存在异常，甚至出现幼稚细胞时，建议患者进一步骨髓检查； 2、融合基因检测：进行肿瘤相关的融合基因的检测，检测BCR/ABL、PML/RARα等基因及染色体分型等； 3、免疫组化及免疫分析：通过该检查确定细胞分型，常见粒细胞和淋巴细胞，根据免疫组化及免疫分析检查，又将淋巴细胞分为不同类型。

急性白血病常见症状包括： 1、感染：若患者抵抗力较低，易出现感染，如肺炎、肠炎、感冒、发烧、咳嗽等症状； 2、贫血：分为轻度、重度贫血，表现为面色苍白、头晕、乏力、胸闷、消化功能差、记忆力减退等症状； 3、出血：血小板降低导致凝血功能异常，表现为牙齿、鼻子容易出血，体检时身上有出血点、瘀斑、皮下血肿等症状； 4、脏器浸润：淋巴细胞白血病和单核细胞白血病，容易出现颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结肿大。中外，还有胸部、肝脾肿大、胸骨压痛等症状。

急性白血病诊断要通过临床资料、询问病史以及一系列相关检查等。常见症状包括乏力、发烧、贫血、肝脾淋巴结等。常见病因包括接触化学物质、接触放射线、接触新房装修环境、新购家具有甲醛等。若进行血常规、肝肾功能、大小便等常规检查时出现异常，建议进行骨髓检查、肿瘤融合基因检测、染色体检查、腹部B超，胸部CT等进一步辅助诊断。