急性早幼粒细胞

急性早幼粒细胞白血病患者进行化疗后，总体生存率可以达到80%，因此该疾病通过化疗即可达到有效的缓解，复发的患者应根据复发时间早晚、再次化疗的效果和遗传学改变来判断是否需要进行移植。即便是复发后再诱导的急性早幼粒细胞白血病患者，进行维甲酸和三氧化二砷化疗后仍然可以得到较高的缓解率，因此考虑移植时要特别慎重。 临床上移植主要针对复发、化疗效果不理想或PML-RARa融合基因持续阳性的患者，尽管如此患者也一定要慎重移植，因为存在15%-20%的移植相关死亡率，但对于二次或多次缓解的患者而言，移植为重要的治疗选择，如果有合适的供体，建议患者在必要情况下选择造血干细胞移植。

急性早幼粒细胞白血病属于遗传性改变，其病理机制为遗传物质改变后导致细胞未能分化成熟，长时间停留在早幼粒阶段并无限增殖，因此该疾病没有传染性，但需注意以下方面： 1、患者存在出血的风险； 2、患者在化疗的前3个月内，即使处于缓解状态也有出血的风险； 3、患者化疗以后处于骨髓抑制状态，存在被感染的风险。 综上，为避免患者感染其他它感染性疾病，家长应增强护理并预防感染、出血等并发症的发生，包括口腔护理和饮食护理。另外，患者的居住环境应保持清洁，不建议有绿植类植物和金鱼等可能导致病原体扩散的物质存在。

一般来说要看类型，也就是说类型好不好，因为这里面像M3急性早幼粒细胞性白血病，这个要求是要达到治愈的。血液科的医生诊治M3早幼粒细胞性白血病要来一个活一个，来一个活一个，因为有靶向治疗，用维A酸和三氧化二砷治疗以后，基本上病人诊断以后都能长期生存。除非在第一关的时候有发生一些严重的感染或者并发出血或者其它的并发症导致死亡，一般病人都是能长期生存，甚至活5年、10年、20年乃至30年，跟正常一样生活。但其他类型的白血病根据恶性程度高不高、危险度高不高这种情况，所以很难说。急性淋巴细胞性白血病的小孩，生存期比较长，而成人就比较低，所以这个很难说，危险程度高，可能预后差一点，危险程度低就预后好一点，也就是生存的周期长一点。

急性白血病治疗方案需要精准诊断，根据病因进行治疗。急性早幼粒细胞白血病由于存在独特的基因改变，因此拥有一套独特的治疗体系，甚至部分白细胞较低的低危患者完全可以不用化疗，使用维甲酸和砷剂靶向治疗即可获得长期缓解。伴有费城染色体的急性淋巴细胞白血病患者也存在一套个性化的治疗方案。绝大多数急性白血病患者目前最主要的治疗手段是化疗，根据患者体能、身体状况、染色体和特殊基因改变，后续部分患者在接受完化疗后还需要接受异基因造血干细胞移植。 对于急性白血病，目前还有很多靶向治疗药物在研究当中，部分药物已经应用到临床，如Bcl-2抑制剂、去甲基化药物。高精尖的CAR-T细胞治疗等正在进行临床研究和实践探索，同时也获得了较好疗效。如果不幸患急性白血病，不必过度紧张，经过规范诊断，制定较好的治疗手段和方法，即可使患者获益。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞性白血病简称M3，是目前所有急性白血病类型当中预后最好的白血病类型，它可以通过化疗完全治愈，治愈率在99%左右。如果确诊为急性早幼粒细胞性白血病，到医院先要分进行危险度的分层，根据白细胞和血小板的数量，分为低危组、中危组和高危组。不同的分组有不同的治疗方案，无论哪一种治疗方案一般都开始给予化疗，亚砷酸治疗达到完全缓解以后，后面要进入维持治疗，维持治疗以后还有巩固治疗。同时在治疗急性早幼粒细胞过程当中，要预防中枢神经系统白血病，要给予做腰穿，并做鞘内注射化疗。

急性早幼粒白血病是急性髓系白血病的特殊亚型，在初治的急性髓系白血病中占10%-15%。急性早幼粒白血病即M3，是15号和17号染色体平行异位所致，以PML-RARa基因为临床特征。临床早期该病易致死，近年来随临床治疗进展，已成为可以治愈的恶性血液肿瘤。其中全反式维甲酸诱导分化治疗和三氧化二砷诱导凋亡治疗，已经成为标准靶向治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

白血病，又叫血癌，是一种通俗说法，指血液中的肿瘤，白血病注意包括急性白血病和慢性白血病，具体如下： 1、急性白血病：是比较可怕的一类白血病，包含急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病。其中良好核型的急性髓细胞性白血病预后较好，如急性早幼粒细胞白血病，目前通过靶向治疗，可治愈。急性淋巴细胞性白血病，包括儿童的急性淋巴细胞性白血病，目前也可治愈。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗相对较困难，病人易对化疗药物耐药，易复发，且生存时间相对较短；2、慢性白血病：慢性白血病并不可怕，包括慢性粒细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，目前均有较好的靶向药物。如治疗慢性粒细胞性白血病的酪氨酸激酶抑制剂，包括伊马替尼、尼罗替尼等，以及B细胞受体抑制剂等新药的应用，均使慢性白血病的治疗变得较简单。

白血病不会传染，白血病是干细胞疾病，主要是自身干细胞异常，引起相应的白细胞异常，进而影响红细胞和血小板。包括急性白血病和慢性白血病，急性白血病又包括急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病，慢性白血病包括慢性髓细胞性白血病，以及慢性淋巴细胞性白血病，大多存在遗传学异常。目前有较多靶向药物治疗相应的遗传性异常，即考虑白细胞有问题，存在白血病时，一般建议做骨髓的形态学免疫学、遗传学、分子生物学检查，找到相应靶点。找到相应靶点，可使治疗相应简化，且疗效较好。如急性早幼粒细胞性白血病，若发现PML-RARA融合基因，在治疗上采用砷剂、维甲酸等靶向治疗，使凶险的急性髓性白血病治疗，变得非常简单。还有Ph阳性的急性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病，也可找到相应的BCR-ABL融合基因，针对该基因做相应治疗。

急性白血病出血的主要原因是血小板减少，而急性早幼粒细胞白血病合并严重凝血功能障碍及肿瘤细胞、感染对血管的侵蚀也是出血的重要原因。血小板减少是急性白血病的典型表现，白血病病人会表现为出血、贫血以及感染，尤其是出血和感染，属于急性白血病重要的首发症状。部分病人会表现为口腔黏膜出血或鼻衄，而部分病人会表现为手术后伤口愈合不良，长期出血，经过进一步检查确诊为急性白血病，这种情况在临床上也能见到。急性白血病引起的出血常会出现血小板减少，化疗之后骨髓抑制会导致白细胞、血小板水平的下降，进一步加重出血，严重的病人可能会出现口腔血疱或脑出血。目前，急性白血病出血，尤其是脑出血，属于死亡率最高的病因之一，应引起重视。为预防出血，应尽量减少病人的活动，要求绝对卧床，进食容易消化的食物，并且避免食用带骨头、鱼刺的食物。

急性早幼粒细胞白血病，在早期可产生抗凝物质，导致患者凝血功能异常，因此在早期非常危险。维甲酸是急性早幼粒细胞白血病的靶向药物，能够诱导此类白血病细胞分化，减少早期死亡率，因此早期需及时服用。结合化疗，预后较好。但是一些高危患者在化疗后可能复发，需要随访监测。根据白血病类型不同，患者疗程不同，一般早期28天左右，第1年每月随访一次，1年后2月左右一次，第2、第3年3-5个月一次，以后6-12个月一次。