急性早幼粒细胞

急性早幼粒细胞白血病可以治愈。目前为止可以确定，急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病中唯一可以仅通过化疗治愈的白血病类型。急性早幼粒细胞白血病的治愈条件主要如下： 1、拥有PML-RARa融合基因类型的患者对维甲酸诱导缓解效果好，因此采用维甲酸加三氧化二砷的联合化疗方案对患者进行诱导和强化治疗后，总体生存率可以达到80%左右； 2、变异型中部分患者对于甲酸加三氧化二砷的联合化疗较为敏感，治疗效果较好。但部分少见的突变类型根本没有PML-RARa融合基因的突变，治愈难度较大。

急性早幼粒细胞白血病的化疗需要根据患者病情的分组情况以及各个研究方案而定，并不是所有患者都使用统一方案、统一时间治疗。化疗时还要根据患者的治疗反应进行相应调整，因此临床上不太可能统一治疗时长。 另外，成人和儿童的治疗有所不同。儿童患急性早幼粒细胞白血病后有80%的生存率，但临床为了进一步提高生存率，使高危患者达到更好的生存效果，常选择新型治疗药物或治疗策略，包括造血干细胞移植时间、介入条件等，所以在这种情况下，治疗时长也不能统一。

急性早幼白血病的分型主要如下： 1、我国根据异常早幼粒细胞中的颗粒粗细将白血病分为M3A型和M3B型，即粗颗粒型和细颗粒型； 2、为了重现细胞遗传学异常，世界卫生组织将其分为T15，即15、17号染色体易位，属于PML-RARa的经典急性早幼粒细胞白血病类型，其它类型则属于变异型。 急性早幼粒细胞白血病患者的遗传学存在差异，因此不同患者对治疗的反应各有不同，从这方面来看，WTO的分型更能有效指导临床治疗。但在变异型患者中，部分患者对维甲酸敏感，部分患者对维甲酸治疗不敏感，因此在临床治疗的过程中，必须严格按照患者的检测结果进行综合判断。

高危型急性早幼粒细胞白血病M3的治疗难度相对偏大，部分患者必须通过干细胞移植才能治愈，因此治疗本身就存在很高的风险，但相当一部分患者目前已经能被治愈。 导致无法治愈的原因主要为治疗相关的并发症，患者在复发状态下强行移植本身存在出血的风险，同时肿瘤负荷多，因此复发风险和治疗相关并发症相对较多，如移植物抗宿主病、感染等，都会导致治疗难度增大，从而使患者存在生命危险。医生充分评估患者病情后进行有效治疗，以提高患者的长期生存率。

对急性早幼粒细胞白血病而言，不同协作组的方案有所不同，因此化疗次数也有差异。随着研究的进展，部分低危患者甚至可以通过门诊治疗获得非常好的预后，不需要住院，更无需考虑移植。 但并非所有孩子都可进行门诊治疗，需要医生对各种因素进行综合判断后进行有效分组，从而选择针对性的治疗方案，以获得较好的预后。总体而言，白血病治疗方案的骨干为维甲酸加三氧化二砷，但不同协作组的治疗中药物种类、剂量以及维持治疗均有不同，因此治疗时间也不完全一致。

急性粒细胞白血病M3型也是非常经典的类型，已经过很长时间的历史。此病开始时称为急性早幼粒细胞白血病，此病的细胞特点是由中科院天津血液病医院的杨崇礼教授发现，发现特征性之后称为急性早幼粒细胞白血病。目前针对此病的治疗，中国也是处于国际领先地位，发现两种药物： 1、由上海医科大学第二附属医院的陈竺教授发现的全反式维甲酸。全反式维甲酸的发现使M3的治疗出现颠覆性的变化，因为此病最早时的死亡率是80%以上，基本上是得病必死。通过维甲酸的发现使此病取得很大的扭转，现在治疗的有效率在80%以上，所以患者基本都能够继续存活。 2、由哈尔滨二附院的马军教授团队发现的亚砷酸，此药是从古代的中药砒霜里提取出的三氧化二砷，使用砷剂治疗M3又取得了奇效，使M3患者的治愈率能够达到90%左右。所以M3的患者确诊之后，不用通过干细胞移植，就基本能够达到长期存活。药物治疗也是由国家的临床医生主持，属于是国际领先的地位。 目前在临床上诊断白血病的时候，首先要诊断是M3，或者是非M3型。如果是M3型的白血病，就要应用砷剂和维甲酸诱导分化治疗。如果是非M3，就要使用传统的化疗，甚至是干细胞移植。

如果白血病细胞比较少时，容易早期发现。但肿瘤侵犯的部位，像有的白细胞太高、侵犯到中枢、侵犯到很多脏器，这种肿大以后治疗效果确实会较差。但儿童急性白血病因为是全身性疾病，所以分低危、中危、高危类型。 低中危的患者现在化疗的成功率已经达到80%以上，如果将造血干细胞移植也算入，其治愈率应该能达到90%以上。因为现在使用的细胞治疗、造血干细胞移植，尤其是单倍体的造血干细胞移植，国内还是较为领先，所以总体而言，该病的治愈率在所有肿瘤中比较高。其中特殊类型的，如急性早幼粒细胞白血病，也是中国首先发现使用维甲酸、三氧化二砷可以治疗，也将此种致死性疾病变成治愈率90%以上的疾病，所以国内治疗并不比国外差。

讲解医师：盖灿  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院血液科
急性早幼粒细胞白血病，又称为AML-M3亚型，是一种特殊类型的白血病，绝大多数具有特异的染色体异位t(15;17)(q22;q12)。近30年来，由于维甲酸和砷剂的规范使用，急性早幼粒细胞白血病十年总生存率高达86.3%，无事件生存率为78%，累计复发率为12%。我国采用维甲酸亚砷酸进行诱导治疗，大大降低病人早期出血的概率，提高了诱导治疗的缓解率。在后续的维持治疗降低了疾病复发的风险，提高了临床治愈率。\n指南将急性早幼粒细胞白血病分为高危、中危和低危三组，诱导方案和巩固维持治疗方案均有不同。但治疗疗程一般持续三年，三年后如果持续缓解可以停药，但需要继续监测体内的微小残留病灶，及融合基因和基因突变的情况。少数急性早幼粒细胞白血病在初发时合并有其他的一些基因突变，或者在治疗过程中出现了新的基因突变，会导致疾病复发。大多数的急性早幼粒细胞白血病病人只要接受正规治疗，预后都非常好。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种类型，也叫做急性髓系白血病M3。急性早幼粒细胞白血病是目前治疗效果最好的白血病类型，通过早期的诱导化疗，90%以上的患者都会达到完全缓解，后续根据危险度的分层进行相应的诱导、维持、巩固治疗，大部分急性早幼粒细胞白血病患者都可以长期生存，复发率也非常低。\n就算是复发，再进行诱导治疗，效果也非常好，也是目前所有急性髓系白血病的类型中，唯一一个不需要进行造血干细胞移植就可以治愈的白血病。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。