急性早幼粒细胞

急性早幼粒细胞白血病属于急性髓细胞白血病中的特殊类型。因15号和17号染色体易位形成一个特殊染色体，此染色体产生PML-RARα融合基因，导致粒细胞不再分化、死亡，最后在体内产生大量早幼粒细胞聚集，从而形成急性早幼粒细胞白血病。目前有两种药物对此病有较好治疗效果，分别为全反式维甲酸和亚砷酸，其中亚砷酸已从注射剂发展为口服制剂，合理使用可以使大部分患者均可获得治愈。

儿童白血病中，总体预后最好的是急性淋巴细胞白血病。按目前数据显示急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%，但急性髓系白血病治疗效果较急性淋巴细胞白血病效果差。 急性髓系白血病为恶性肿瘤疾病分为M0-M7共8个类型，不同类型治疗效果有差异。在所有急性髓系白血病中，M3即急性早幼粒细胞白血病治疗效果最好，通过砷剂、维A酸以及其它化疗药物治疗，病人存活率可达90%以上。非M3急性髓系白血病，目前总体5年无病生存率约40%-60%，在高水平医疗中心该比例可能稍高。随着医学进步以及抗肿瘤药物不断开发，相信急性髓系白血病治疗将会出现更多有效治疗方式，病人存活率也将逐步提高。

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

急性早幼粒细胞白血病的诱发因素目前尚未完全清楚，但可以确定患者的造血细胞存在遗传学改变，引起遗传学改变的因素包括环境因素，如核辐射、电磁辐射、烷化剂等，这些均会导致基因的损害。另外，最近研究发现，饮食、情绪也会影响机体免疫功能，最终导致患者发病。 因此，急性早幼粒细胞白血病的诱发因素尚未明确，但一定是由多因素共同作用，导致机体内环境改变，长期改变或短时间剧烈损害极有可能导致某些细胞出现相应的遗传学改变，最后导致各种疾病的发生。

目前全世界对于急性早幼粒细胞白血病没有统一的治疗方案，各协作组的方案也不完全相同，因为针对的目标并不一致，同时儿童和成人的治疗方案也存在差异，但总体上均为维甲酸联合三氧化二砷进行诱导缓解和强化巩固治疗。一般情况下，移植并不是该疾病的首选治疗方案，但也不排除在外。 首次缓解的患者不主张移植，及时移植可能达到更好的生存率，但移植后复发率仍有25%左右。自体或异体造血干细胞移植主要适用于复发或PML-RARa融合基因长期持续阳性的患者，但移植并非绝对安全，患者仍然存在复发和15%-20%的移植相关死亡。

急性早幼粒细胞白血病为急性髓细胞性白血病的特殊亚型，按照FAB的分型为M3，为含异常颗粒的早幼粒细胞在骨髓内增生，占整个急性髓系白血病的5%-8%。急性早幼粒细胞白血病容易导致严重的DIC出血，从而导致患者早期死亡。随着治疗手段的改良，该疾病已成为唯一可以用化疗治愈的急性髓系白血病，因此临床首选化疗而非移植。 早期使用强化疗时患者生存率只有20%-30%，当以陈竺院士为主的团队提出维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病并解释其原理后，再加上三氧化二砷的联合化疗，患者的生存率显著提高，因此可以认为急性早幼粒细胞白血病是目前唯一可以用化疗治愈的急性髓系白血病。

急性早幼粒细胞白血病是急性白血病中预后较好的类型。近年来急性早幼粒白血病的治疗水平突飞猛进，研发出两种靶向药物，即亚砷酸和维甲酸，可促使早幼粒细胞、白血病细胞进一步成熟、分化，治愈率可达90%以上。而随着亚砷酸新剂型的研发，治疗方式也得到了较好的改善，由之前的静脉用药，发展到目前口服用药。根据急性早幼粒细胞白血病危险度分型选择治疗方案，低危型可口服黄黛片治疗；高危型需化疗4-6个疗程，后期口服药物维持治疗，治愈率可达95%以上。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

急性早幼粒细胞性白血病为急性髓系白血病的一种特殊亚型，在国际的FAB协作组分类法中为M3，其中90%以上的患者都存在15号染色体长臂2区2带和17号染色体长臂1区1带之间的融合改变。 目前发现的急性早幼粒细胞性白血病类型大多统称为变异型染色体易位，即变异型的急性早幼粒细胞白血病，如11、17号染色体突变、57，X17以及17等多种少见的基因突变类型均属于变异型的急性早幼粒细胞白血病。另外，变异型和PML-RARa融合基因突变类型的急性早幼粒细胞白血病有同样的临床表现，其中最常见、最普遍的表现为出血、感染等。

急性早幼粒细胞白血病M3的复发症状和初发症状相似，具体如下： 1、血象异常：常表现为白细胞增高或减低； 2、该疾病容易导致出血； 3、因为该病会导致造血系统功能障碍，因此患者常因贫血导致疲劳等症状； 4、肿瘤性发热。 患者在治疗缓解后如果再次出现贫血、疲劳、发热和出血等症状时，需考虑疾病复发，建议立即请医生完善相关检查，并通过骨髓细胞学检查明确诊断。急性早幼粒细胞白血病M3的复发临床症状相对少见，如果在中枢复发，可能导致颅内出血、昏迷和面瘫等神经系统相关症状及周围神经功能障碍等，建议及时完善相关检查。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。