急性早幼粒细胞

儿童急性淋巴细胞性白血病，一般患儿成年后，可与正常人一样生存。另外，急性早幼粒细胞性白血病，目前也可治愈，可采用砷剂和维甲酸等药物，通过诱导巩固治疗，达到残留病阴性，持续一年的治疗，如果病人达到深度缓解，基本为治愈。其他类型的白血病，通过诱导治疗和自体、异基因的造血干细胞移植，也有部分病人可以达到治愈。包括急性髓细胞性白血病，如果存在良好预后核型的病例，如21号染色体易位、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)，这类急性髓细胞性白血病，部分病人也可治愈。还有M4(急性粒-单核细胞白血病)，这类急性髓细胞性白血病，部分有良好预后核型的病人也可治愈。而慢性白血病应用靶向药物治疗后，较多病人可得到较好的控制，和治愈相似。但离开药物后可有疾病的反复，大部分病人需长期服用药物。

部分急性髓系白血病能够治愈，具体如下：1、急性早幼粒细胞白血病：80%-90%病例能够治愈，而且过程相当缓和，通过口服药、静脉点滴的非化疗靶向药物就可以达到治愈；2、低危的急性髓细胞白血病：包括特殊染色体异常的21号染色体异位、急性早幼粒细胞白血病的M4型、M4EO型，疗效总体也不错，但必须要经过标准化疗，还要强调强化治疗、巩固化疗的重要意义，个别病人也可以做自体的造血干细胞移植，也可达到治愈；3、高危急性髓细胞白血病：或复发难治的急性髓细胞白血病，随着近年科技进步，发现特殊的基因、染色体异常，发现小分子的新型靶向药物加入到传统化疗中可提高疗效。基本进过异基因的造血干细胞移植后，还是有40%左右的病例可以达到治愈的疗效，所以对急性髓细胞白血病的治愈还是很有信心。

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。

初诊患者用维甲酸联合化疗后，缓解率可达到70%-80%，同时患者首次复发后联合三氧化二砷、维甲酸与化疗等进行治疗，也能获得较高的二次缓解率，总体复发率约为25%。 近年来，人们越来越关注对于复发的治疗，有文章证明，患者在二次缓解后采用自体移植也可取得较好效果，总体无病生存率可以达到70%。国际报告指出，患者缓解以后进行骨髓移植，3年无病生存率约为80%。化疗的骨干必须是维甲酸和三氧化二砷，通常化疗缓解后不需要进行移植，复发再缓解以后根据实际情况来决定是否需要进行移植。

急性早幼粒细胞白血病DIC的发生率相对较高，其中80%的患者在发病早期就存在凝血功能异常，有多方面机制的影响，主要如下： 1、白细胞在增生过程中会释放促凝物质，激活机体内的凝血纤溶系统； 2、急性早粒细胞内含有大量的嗜苯胺蓝颗粒，细胞在化疗过程中会将颗粒释放入血，因此会激活凝血纤溶系统，这是DIC发生的主要原因； 3、患儿的淋巴细胞、单核吞噬细胞抗癌免疫反应产生促凝物质，激活外源性凝血途径； 4、化疗使机体免疫力下降并导致感染，患者在重度感染时又合并内毒素血症，然后通过激活Ⅻ因子和补体系统激活凝血纤溶系统，最后导致DIC； 5、患者常伴有单核巨噬系统的功能障碍，因此不能及时处理体内活化产生的凝血因子和纤维蛋白，从而诱发DIC； 6、患者在治疗过程中可能出现高白细胞血症、LDH以及低血小板等高危因素。

白血病的发生并没有年龄的倾向性，任何年龄段都可以发生白血病，不同的发病年龄，预后有所不同，具体如下：1、婴幼儿：患急性淋巴细胞性白血病偏多，目前可以治愈，儿童的急性淋巴细胞性白血病是预后较好的疾病。儿童也可以患急性髓细胞性白血病，比急性淋巴细胞性白血病的治疗困难；2、成年人：急性髓细胞性白血病和急性淋巴性白血病都容易发病，成人的急性早幼粒细胞性白血病，目前有比较好的靶向药物，预后较好。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗比较困难，需要进行化疗、移植治疗；3、老年人：容易患白血病，包括急性白血病和慢性白血病。慢性白血病有部分靶向药物可以治疗，治疗比较简单。老年的急性白血病患者，由于身体状况比较差，合并症比较多，治疗比较困难，缓解也比较困难。

急性早幼粒细胞白血病的诊断标准主要如下： 1、临床表现：包括骨髓造血功能衰竭导致的贫血、出血和感染等，同时与白血病细胞浸润有关的组织脏器也会出现相关症状，如肝脾大、淋巴结肿大和骨痛等。出血是该病最常见的临床特点，10%-20%的患者会出现早期出血； 2、实验室检查：血象异常提示患者存在血液系统恶性疾病的可能。骨髓的形态学检查通常发现患者的胞质中含有粗大颗粒和Auer小体，有时可见含有细颗粒的变异类型的异常早幼粒细胞增生； 3、遗传学检测：包括染色体、融合基因、免疫分型等。 急性早幼粒细胞白血病的确诊有赖于骨髓的形态学检测，同时结合形态学、免疫学、遗传学以及分子生物学等结果进行综合分析，并对患者进行分型、分组。

急性粒细胞性白血病的治疗，一般分两大块，比如M3称为急性早幼粒细胞性白血病，有靶向治疗，因为有一个特异性的融合基因，就是t(15；17)的PML-RARα融合基因，这个可以用维A酸和砷剂的诱导治疗再联合化疗，这个是特异性的治疗，所以这种病人的预后比较好。另外一种治疗就是其它类型的，也就是说粒细胞性白血病，是从M0到M7，M3以外的早幼粒细胞性白血病以外的这些患者一般以化疗方式为主来诱导环节。如果说低为主的，可能用化疗，如果说高为主的患者，预后其实有差的患者，除了化疗诱导缓解以后，下面可能还接着做配型，做造血干细胞移植。比如家里现在有亲人，就先配，配了以后如果失败，在中华骨髓里配型，配型成功以后，做造血干细胞移植。

骨髓穿刺常规在1-2天内会得出结果，尤其是急性早幼粒细胞白血病，即M3型白血病，此种类型较急，而且早期治疗效果十分理想。通常对于M3型白血病，要求当天或者几个小时可电话报告结果，以便医生及时进行处理，但报告可能会晚1-2天才发；部分疑难的结果则可能要1周才发报告；送做免疫、遗传、基因等检查，可能需要5-7个工作日。 骨穿指骨髓穿刺，是临床中相对比较简单的操作，也是针对多种疾病进行诊断的检查方法。如果由熟练的医生进行操作，通常几分钟即可完成，采集的骨髓液通常用作涂片进行细胞学及化学染色检查，部分病情需要时则会送做细胞免疫、细胞遗传学、分子生物学基因等检查。

儿童白血病的治疗效果远高于成人，目前儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率可以达到95%以上，5年无病生存率大约为70%-85%。低危组急性淋巴细胞白血病的5年无病生存率大约为80%；高危组稍差，大约为50%。 儿童急性髓系白血病M3型，又称为急性早幼粒细胞性白血病，5年以上长期生存率目前可以达到90%，而非M3型急性髓系白血病的长期生存率只有60%左右。随着靶向治疗技术、造血干细胞治疗技术的发展，并运用于儿童白血病的治疗，疗效在未来有望进一步提高。