心肌病

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，是由于一些疾病或者遗传因素等造成心脏的收缩，以及舒张功能的受限，患者会出现消化道淤血以及左心衰的症状，比如肝脏、脾脏的肿大、腹腔的积水、双下肢的水肿等等。一般限制型心肌病都需要通过手术的治疗改善症状，如果限制型的心肌病手变成了紫色，说明有四肢末梢缺血缺氧的情况，这是要测量上下肢的血压，以及测四肢的氧饱和度，明确缺氧的状态以及决定下一步的治疗方案。另外，还要注意其规律，合理膳食，配合手术的治疗和药物的治疗，才能使患者最大程度地延长寿命。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
最后的表现就是因为肺动脉高压出现心衰、呼吸困难急促，还有咳嗽，听诊会有肺基底部的啰音，肺动脉瓣第二心音的亢进。当以右心室为主表现的时候，会表现在右心室回血受到阻碍，出现肝脏变大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张，而且心率也快、心脏的搏动变弱、心音降低、有舒张期的奔马律，还有心律失常、心包积液存在。如果做造影会发现心室腔变小，心电图检查会发现低电压、心房和心室的肥大，如果做X线会看到心影扩大。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的预后是不好的，能够导致死亡，如果病情轻，可能存活20多年，如果病情重，治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。有的可能因心力衰竭进行性加重，在数月内就会死亡，少数可转为慢性，主要取决于心肌损害和心内膜纤维化的程度。平时一定要做好预防，提高对本病的认识，去除病因，避免并发症，提高生活水平，不要过度劳累，防止感染。需要定期检查，因为本病早期的临床症状并不是很明显，诊断较为困难，临床症状如果出现后，则要依靠各项检查才可以确诊。

多数青少年急性心肌炎可自愈，不论急性期轻型、普通型或是急性期重型、暴发性心肌炎，多数患者在度过急性期后均可自愈。仅有极少数心肌炎患者可能遗留部分后遗效应，如心脏电路出现传导阻滞、心脏扩大、纤维化等，也可能数年后或成年后出现心功能不全表现，表现为扩张型心肌病等，但此类情况仅为少数。心肌炎发病机制是胃肠道或呼吸道病毒感染，或病毒直接侵犯心肌细胞，诱发机体异常免疫反应，导致自身免疫系统攻击心肌细胞。患者度过急性期后，心肌炎便不会反复或持续存在，类似病毒性感冒在未经治疗情况下，大致数日到1周左右时间便可自愈。因此，心肌炎患者也可在度过急性期后达到自愈效果。

病毒性心肌炎急性期是2周左右，恢复期是2-8周的时间。病毒性心肌炎多数是轻症普通型，属于自限性疾病，可以自行痊愈，无论治疗，还是不治疗，可能病程都是1-2周。极少数患者患有病毒性心肌炎，病情比较危急，叫做重型或者重症心肌炎，甚至暴发性心肌炎。这时属于危险的状态，患者可能会出现心律失常、心力衰竭等，但是之后可以完全康复。患有心肌炎的病人在出院或者在门诊就诊结束时，医生会提醒6个月内避免体育锻炼和重体力活动，目的是使心脏有充分时间可以休息、修复、愈合，避免在恢复期后心脏扩大造成远期心肌病或者心力衰竭。

围生期心肌病即围产期心肌病，是指妊娠后期和产后数周内多发的一种以心脏扩大、心力衰竭为主要表现的综合征，其危害主要如下：1、心脏扩大、心力衰竭：患者可能出现肺淤血、体循环淤血而表现呼吸困难、水钠潴留等症状体征。部分患者可能并发肺水肿而导致严重心力衰竭，出现不良结局，包括猝死；2、心律失常：以室性心律失常为主，包括室性早搏、室性心动过速、甚至心室颤动。轻症患者表现为心悸，重症患者可引发血流动力学紊乱，甚至有持续性室性心动过速或者心室颤动，导致猝死；3、血栓栓塞性并发症：因心内膜受损可产生心室附壁血栓，左心室附壁血栓可导致体循环栓塞，主要表现为脑栓塞。右心室附壁血栓可导致肺动脉栓塞，出现肺栓塞。脑动脉栓塞及肺栓塞均为危重症，可引发不良结局，甚至猝死。

甲状旁腺功能减退性心肌病是指各种原因引发的甲状旁腺功能减退，如长期低血钙、低血镁等，造成心肌细胞功能结构受损，引发心腔扩大、心力衰竭等一系列综合征。甲状旁腺功能减退性心肌病发生率低，通常以病因治疗为主，并发症治疗为辅，主要针对心力衰竭、心律失常等并发症用药，改善患者预后。常见治疗如下：1、病因治疗：积极寻求引发甲状旁腺功能减退的病因，并进行补充血钙、血镁治疗，可有效纠正心肌结构功能受损，一定程度上改善心腔扩大、心力衰竭、心肌收缩乏力等症状；2、并发症治疗：针对已形成明显心力衰竭、心腔扩大的患者，应在补充血钙、血镁的基础上，酌情应用洋地黄类强心剂，改善心肌收缩力、心功能。对于明确心腔扩大的患者，可酌情应用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利，β受体阻断剂，如美托洛尔，醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯，以抑制心脏重构，改善心腔过大、心力衰竭、甲状旁腺功能减退。如果并发心律失常，可酌情应用抗心律失常药物，改善心律失常预后。

睡觉时候心慌分生理性和病理性情况。如果心率增快或者有早搏肯定会出现心慌症状。部分患者甚至描述心跳到嗓子眼，觉得坐卧不安，首先看有没有合并生理性原因，比如有没有喝酒，无论是白酒或者红酒都会引起心率增快。再一个看有没有喝咖啡、浓茶或者服用特殊药物也会引起心率增快。如果很容易找到原因，把因素解除，心慌自然缓解。 如果睡觉时候出现心慌，年龄大人群要查找相关病理性因素，看是否合并缺血性心脏病、是否存在心肌病、是否存在高血压性心脏病或者内分泌方面异常如是否有甲状腺功能亢进。因为甲亢时候心率通常非常快，代谢增快，还会伴有大汗、容易急躁、易怒等情况。发烧时候也会有心慌症状。一定要鉴别心慌具体原因，除外上述问题之后再考虑生理性原因。如果睡觉心慌经常会持续发作，这时候最好到医院做心电图、24小时动态心电图或者心脏超声，上述相关检查可以进一步排除有没有器质性问题。