心内膜垫缺损

部分性心内膜垫缺损患儿，病情通常进展相对不快，早期出现危重情况者也比较少。因此其手术治疗通常不属于急诊或限期考虑手术的范畴，一般在学龄前完成就行了。完全性心内膜垫缺损一旦确诊，就应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。目...

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心内膜垫缺损这种情况要看病人的年龄，如果是胎儿期，那这种情况需要定期产检，看以后的发育情况，有可能自愈。如果是出生以后，也要定期复查心脏彩超，也有可能在出生以后、学龄之前就能自愈。如果自愈了，就跟正常人一样，不需要特殊的处理。但是如果学龄以后仍然没有自愈，复查心脏彩超仍然有心内膜垫的缺损，甚至有可能出现心腔结构的改变，出现心力衰竭的症状，就要尽早的手术治疗。手术可以选择微创手术，但如果微创手术解决不了问题，就需要到心脏大血管外科做手术治疗，进行心内膜垫缺损修补。修补成功以后，不会影响孩子的发育，跟正常人是一样的。

心内膜垫缺损属于复杂畸形，通常无法自行恢复。正常的心脏结构类似于田字，心内膜垫指中间的十字，如果龋损，必须通过手术的方式修补，才可达到治愈目的。心内膜垫缺损分为完全型心内膜垫缺损和简单型心内膜垫缺损，简单型心内膜垫缺损即部分型心内膜垫缺损，部分型心内膜垫缺损症状较轻，一般在患者4-5岁时会发现。完全型心内膜垫缺损属于比较复杂的畸形，需要及早处理，通常在患儿3-4个月时即可做手术。首先需修补瓣膜，如修补存在裂隙的二尖瓣，其次需修补室间隔缺损和房间隔缺损，上诉操作均需通过体外循环心内直视手术才能完成。

临床上心内膜垫缺损术后需关注肺动脉压力、心功能恢复的情况以及常规外科手术注意事项，如伤口愈合情况、是否需要营养支持等。此外，据经验和国外文献显示，80%以上进行心内膜垫缺损的手术患者，可在20年内免于再次手术，但不代表可以忽视，术后需密切观察恢复情况，定期随访，终身坚持专业复查。 儿童在行心内膜垫缺损手术后的恢复，具有个体化差异，如临床上常见21-三体综合征患儿，若合并严重的肺动脉高压，则恢复时间较长，恢复程度有限。但是大部分接受心内膜垫手术的患儿，恢复后同正常儿童无异。

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

房间隔缺损可按照缺损大小分类，缺损在6mm以内为小型缺损；6-12mm为中型缺损；＞12mm为大型缺损。同时房间隔缺损也可以分为原发性与继发性，原发分型是心内膜垫缺损，继发分型也可以分为上腔型、下腔型、中央型或混合型等。 通常小型房间隔缺损对宝宝身体发育影响较小，部分患者在1-2岁之内有可能恢复。中到大型缺损恢复几率较低，位置较好者，可通过介入手段治疗，一般对宝宝身体发育不会有影响。

房间隔缺损可以分为四种类型，其中原发孔型房间隔缺损称为Ⅰ孔型房间隔缺损，继发孔型房间缺损称为Ⅱ孔型房间隔缺损，常见区别如下： 1、Ⅱ孔型房间隔缺损：是发生率最高的一种房缺，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，称为中央型房缺； 2、Ⅰ孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，临床大约占15%。此型常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣的问题，因此又称为部分型心内膜垫缺损，二者可通过心脏超声判断。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。