小儿先天性心脏

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟孩子患病的类型和疾病的严重程度有关。如果是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这种类型的先天性心脏病，手术的费用大约在2万-4万之间。如果是法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂的先天性心脏病，或者是心脏病比较严重的合并了肺动脉高压等等情况，手术费用相应的就会增加，大约为5-8万，但是在医院常有这样的公益项目，对儿童先心病手术减免费用，具体的情况要到就诊医院的相关科室，或者是医务科进行咨询。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
确诊小儿先天性心脏病最常用的办法是三维心脏彩超检查。如果小孩通过临床症状怀疑有先天性心脏病，可以去医院让医生先帮忙听诊心脏，如果听到心脏杂音，可以开三维心脏超声的检查。对于普通类型的先天性心脏病，三维心脏彩超完全可以确诊，比较复杂和严重的先天性心脏病，有的时候还需要用到别的方法确诊，比如对于肺大血管畸形以及主动脉弓的发育情况，往往还需要做心脏核磁共振或者心脏256排的CT成像，甚至有些需要做心脏导管介入检查，明确心脏病的类型。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
关于小儿先天性心脏病的治疗，一般来说，现在75%-80%的先天性心脏病可以获得根治，也就是治疗好以后跟正常的孩子是一模一样的。当然，还有少数的先天性心脏病需要通过多次手术来获得姑息的效果，这一类先天性心脏病的治疗效果相对比较差。当然，还有5%的病人是无法治疗的，那么有哪些小儿先天性心脏病治疗效果比较差或者无法治疗。归纳下来，一般青紫型的先天性心脏病、合并有复杂畸形的先天性心脏病，包括明显的大血管换位、危重型的法洛氏四联症、远端型的右室双出口，以及梗阻性的肺静脉异位引流。这些病人的治疗效果相对比较差。还有一些类似于单心室、单心房、完全左室发育不良性的先天性心脏病就基本无法治疗。

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。

先天性心脏病的预防为三级预防：产前、孕期、产后。产前预防应了解父母是否有家族遗传史，不良嗜好，周围环境是否存在污染；孕期应注意饮食及药物，孕20-28周应做产前超声检查，了解心脏发育是否正常，若发现异常应去专科医院进行产前咨询，确定是否可以继续妊娠，除少数左心室发育不良综合征、唐氏综合征，绝大多数先心病无须终止妊娠；产后可及时到专科医院，咨询专科医生制定相应计划。

CT检查是目前世界上诊断心脑血管疾病最为先进的仪器之一，可用于观察心肌、心腔、心包，以及大血管与冠状动脉血管形态学的改变等。临床上用于诊断较为常见的小儿先天性心脏病、房室间隔缺损，或者成人心肌病，如肥厚及扩张型心肌病、心肌缺血、心肌梗塞、心脏瓣膜疾病、心脏肿瘤、血管钙化及血栓等，也是冠心病筛查的主要方法之一。

室间隔缺损5mm的严重程度应结合孩子年龄、体重来判断。室间隔缺损为儿童常见的先天性心脏病之一，主要指左心室与右心室室间隔上存在异常孔洞，在我国室间隔缺损的患儿占小儿先天性心脏病的30%-50%。 婴儿出现5mm室间隔缺损时常表现为气急、反复呼吸道感染、喂养困难以及生长发育落后。较大儿童5mm室间隔缺损几乎没有临床表现，只有在医院检查时会发现胸骨左缘三到第四肋间存在3-4级吹风样收缩期杂音，常伴有震颤和第心二音增强，但孩子的生长发育与同龄儿几乎没有差别。不论年龄大小，5mm的室间隔缺损都需要手术治疗。

3.2mm的房间隔缺损不严重。房间隔缺损为小儿先天性心脏病的常见类型之一，严重程度取决于缺损的大小。临床上将单纯的房间隔缺损分为微型、小型、中型和大型，微型房间隔缺损的直径一般小于3mm，小型房缺为3-6mm，中型房缺多为6-8mm，大于8mm则属于大型房间隔缺损。3.2mm的房间隔缺损正好位于微型和小型房间隔缺损之间，异常血流量相对较小，对人体影响不大，通常无任何临床表现。 发展为中、大型房间隔缺损时，心脏左向右分流量增加，右心系统容量增加，从而引起肺血管血流增多，患者早期会出现动力型肺动脉高压，晚期会出现阻力型肺动脉高压，同时患儿可能存在生长发育落后等全身情况。因此大型房间隔缺损需要及早处理，目前治疗方式包括介入性治疗和开胸治疗等。

小儿先天性心脏病根据心脏畸形产生分流的状态，可以分为以下几种： 1、左向右分流，因为心脏包括左室、右室、左房和右房，一般左房和左室是氧合以后的动脉血，呈红色，能够供应机体其它地方氧供血液。而右室和右房是回到心脏未氧合的血液，动脉氧分压比偏低。左向右分流最常见的先天性畸形是室缺和房缺，也就是室间隔缺损和房间隔缺损。因为左室和左房压力比右房和右室高，所以如果左右房之间，或者左右心室之间有异常的畸形通道，左侧压力高的血液会到右侧，就是左向右分流。动脉氧分压高的血到了氧分压低的状态，短期内不会影响机体其它血供，患者没有缺氧、紫绀的现象。但如果小儿哭闹、跑步、运动、恶心、呕吐、情绪不稳定之后，右侧压力就会明显增高，这时未经氧合的大量血液就会流向左侧心脏，导致供应肢体的血液也掺了大量没有氧合的静脉血，患者就会产生紫绀； 2、右向左分流，是天生的右侧压力比较高，右向左侧分流多见于比较畸形严重的心脏病，例如法洛四联症、主动脉骑跨等，即为动脉系统左侧的压力没有右侧未经过氧合的血液压力高，这时有大量未经氧合的血液供应到机体各个器官，表现为患者静卧状态下也有紫绀。这类患者病情通常比较重，需要尽快手术； 3、未分流型，只是一种结构畸形。如主动脉缩窄或者肺动脉细，这时没有分流，但也会影响患者心功能。 所以根据不同分流情况、患者不同表现，应该选择不同手术方式进行治疗。

如果小儿先天性心脏病达到一定程度，甚至可以危及生命。因为小儿先天性心脏病常对体循环和肺循环血流阻力有很大影响，心脏主要是往体循环以及肺循环搏出血液，如果阻力特别大，心脏做功很高，长期处于衰竭状态。若不能得到及时救助，心脏就会发生左心衰或者右心衰，最后导致体循环和肺循环进一步阻塞，供氧进一步阻断，最后结果就是危及生命。先心病小儿一岁以内有1/4可能丧失生命，如果不经过救治，2-3岁以后可能有2/3患者也会面对失去生命的结果，所以应该尽早发现、尽早检查、尽早进行治疗。 不同先心病患儿、不同先心病种类、不同先心病发生年龄，治疗方案不一样，危害也不一样，比如新生儿先心病和大龄儿童先心病治疗方案不一样，危害也不一样。如果畸形越严重，如骑跨越厉害、右向左分流越高、肺动脉压力越高，患儿紫绀发生早，威胁也比较高。对于此类患儿应该不考虑年龄因素，尽早采取方案进行手术。部分轻微的小室缺、房缺，可以观察一段时间。若患儿2-3岁以后仍然没有自愈，再考虑手术治疗。总体而言，先心病治疗手段因病情而决定。先心病危害很大，尽早发现、尽早治疗才是最正确的手段。