小儿先天性心脏

讲解医师：王超  （副主任医师）
就职单位：七台河市人民医院儿科
先天性心脏病的临床症状与心脏病的具体分型有关，一般较小的缺损或者是畸形没有明显的临床症状，可在体检时因为闻及心脏杂音而发现。较大的缺损或者是明显的迹象，一般会导致患儿出现喂养困难、体格瘦小、乏力多汗、活动后气促以及易患呼吸道感染性疾病。室间隔缺损的患儿在哭闹、肺部感染或合并心衰的时候可以出现暂时性发绀，房间隔缺损可以在哭闹或者严重肺部感染时出现一过性发绀，室间隔缺损伴有明显肺动脉高压时可以出现青紫并可逐渐加重。严重的肺动脉瓣狭窄会出现明显发绀及右心衰竭。法洛四联症与其他类型的先天性心脏病明显的区别是发绀明显，活动时会出现特有的蹲踞现象，严重的时候可因缺氧发作出现晕厥、抽搐及脑血管意外。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
各个地方的报销比例是不同的，如果孩子参加了医疗保险、商业保险和各种社会保险，都有各种报销的比例，所以建议去当地的医疗机构咨询一下报销的情况，如果孩子参加了各种保险，可能报销的比例会大一些。如果孩子得了先天性心脏病，原因有很多，有遗传因素还有后天的因素。比如妊娠期母亲患了疾病、妊娠期受到病毒感染或者辐射，或其他有毒物质的污染，都可以造成孩子出现先天性心脏病的情况。先天性心脏病的药物报销问题要结合孩子自身情况和申请的保险情况，结合当地的卫生情况，采取报销的比例每个地区规定的不一样。

目前随着医学飞速发展，外科技术、外科手段、外科设备进一步改良、更新，有95%先心病患儿都可以得到救治，并且目前心外科是世界上发展最快的外科之一。所以对于先心病患儿，要早发现、早诊断、早治疗，相信外科技术，比如在患者小时就发现有心脏杂音，到医院做检查发现是很小或者是10mm以下的室间隔缺损，这时如果符合手术时机，及时把缺损给补住就可进一步遏制病情往后面发展的可能性。 对于室间隔缺损，开始只是左向右分流，病人通常不会产生紫绀、心衰症状。但如果长期置之不管，甚至认为是绝症，不进行处理，就会慢慢发展为右向左分流，甚至肺动脉高压，这时再去做手术救治的可能性就很小。心脏外科是目前发展最快的外科学之一，而心脏病，尤其是先天性心脏病的治愈率特别高。所以家长以及基层医生不要认为先天性心脏病是无法救治的绝症，重要的是及早通过听诊筛选出患儿，进一步通过心脏彩超明确其类型，同时推荐及时尽早到大医院进行手术治疗或者是介入治疗。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

小儿先天性心脏病会有以下危害：1、肺炎：这类小儿抵抗力较低，易合并肺炎。反复肺炎可以导致间质性肺疾病，甚至出现呼吸衰竭；2、加重心脏负担：反复的心内血液分流会引起心脏结构和功能改变，甚至出现心脏扩大、心力衰竭，或者发生艾森曼格综合征；3、心律失常：易出现快速性或者缓慢性心律失常，严重时会引起心源性猝死；4、感染性心内膜炎：因为自身存在先天的心脏结构缺损，一旦发生感染时，容易合并感染性心内膜炎。一旦出现严重的感染性心内膜炎，会加重心脏耗氧或者加重心脏负担，诱发心力衰竭的发生；5、脏器栓塞：如果心脏内有细菌的赘生物形成，一旦赘生物脱落，会导致各脏器出现不同程度的栓塞或梗死的表现，严重者也可以出现生命危险。

小儿先天性心脏病，通常在儿童专科医院的小儿心内科治疗，部分医院会有小儿先天性心脏病门诊或者小儿心脏外科。因为小儿先天性心脏病在后期大部分需要进一步的干预，包括介入治疗或者外科手术治疗。因此小儿先天性心脏病可以挂先天性心脏病介入门诊，或者挂心脏外科门诊。部分先天性心脏病介入门诊归于儿童心内科，经过专业儿童心脏科的医生进行进一步评估，便可以告知家长，是需要追踪随访还是择期进行手术治疗。因此这部分患儿在专业的心内科医生指导下，开展正规的治疗和随访，大部分都可以治疗，甚至存在自愈的可能性。大部分小儿通过先天性心脏病介入手术或者外科手术干预，预后都比较良好。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病中比较常见类型，临床上如果患儿需要手术，即在进行随访过程中，发现不能自行愈合，需要手术干预。目前患儿可以采取外科微创介入和外科结扎两种方法，两种手术效果效果相对较好，也较安全。 手术年龄主要根据小儿病情随机进行决策，如果在婴儿时期影响比较大、动脉导管比较大，可以早期进行干预。如果患儿影响不是很重，可以把手术年龄适当放宽，手术会安全，但目前医生主张尽早手术。如果确定动脉导管未闭不愈合，年龄比较大时，导管组织会比较脆，手术风险会相对变大。

小儿先天性心脏病房间隔缺损是非常常见的先天性心脏病，手术效果非常好，一般成功率在99%以上。但是再好的效果也因为是心脏病手术，会涉及到心脏常见并发症，比如在手术早期，因为体外循环对心脏造成的影响，心脏在术后早期一个礼拜处于康复过程，可能出现室性心律失常，房性心律失常，有些孩子还可能出现术后脑梗，这些并发症虽然有，但并不是很常见。 因为孩子有房间隔缺损，出入量要非常严格地限制，否则非常容易出现心包积液，尤其是手术早期要严格限水，严格服药，孩子出院以后，迟发性的心包积液也非常常见，这部分孩子家长一定要特别注意控制孩子的入量和出量。这种情况医生和护士都会反复与家长交代，只要家长重视这些问题，会避免大部分的并发症出现。还有术后一定要积极复查，如果积极复查，再配合控制出入量和严格服药，大部分孩子恢复效果都非常好。

小儿先天性心脏病最常见的类型一般分三种，青紫型先天性心脏病、潜在青紫型、无青紫型。青紫型的常见是法洛四联症，出生以后可能会有紫绀，颜面、口唇、四肢末端紫绀。 潜在青紫型先天性心脏病患儿最初时可能没有发现青紫表现，但左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损，早期是由左向右分流，没有明显青紫；但时间长、分流量比较大时出现肺动脉高压，出现艾森曼格综合征以后，出现右向左分流，患儿可能出现青紫表现。哭闹时患儿会出现颜面、口唇紫绀，称为潜在青紫型先天性心脏病。 还有一部分患儿的类型是单纯的肺动脉狭窄或主动脉缩窄，没有分流情况，一般不会出现紫绀，所以也叫无青紫型先天性心脏病。