室间隔缺损

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

室间隔缺损多数是产科医生、儿科医生以及儿童保健科医生，在进行体格检查时发现，因此心脏听诊对疾病的发现较为重要。听诊需要按照逆时针依次进行，室间隔缺损的听诊区，主要位于胸骨左缘。 听诊时若缺损位置稍高，可在2-3肋间闻及比较响亮的杂音，多见于动脉主干下行的室间隔缺损。若缺损位置较低，可在3-4肋间闻及明亮杂音，多为膜周部室间隔缺损。临床上较小室间隔缺损若未闻及心脏杂音，可通过心脏彩超检查确诊。

轻度肺动脉瓣关闭不全患者早期可无明显症状，随病程进展，肺动脉瓣关闭不全可逐渐引发右心室代偿性肥大，患者活动后会出现轻度乏力、心悸等相关表现。后期右心室进一步肥大，由代偿转为失代偿，可出现右心功能不全或右心衰竭，表现出体循环淤血征象，临床出现颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液以及双下肢水肿等相应体征。对于合并左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损等，可出现右向左分流，患者会出现口唇、四肢末梢青紫等体征。对于轻度肺动脉瓣关闭不全患者，应注意病情监测，定期复查心脏彩超等相关检查，必要时进行瓣膜修复或瓣膜置换手术，改善病程。

唐氏儿又称21三体综合征，是人类最常见的染色体疾病。唐氏综合征胎儿宫内发育迟缓，平均出生体重为2240g，头小而长，颈突出，头围是在超声测量双顶径标准切面上，用电子求积沿胎儿颅骨外缘测试。不论胎头是圆形还是长形，头围测量都能全面地显示胎头实际大小。 超声观察唐氏儿主要结构异常，包括心脏异常，比如先天性心脏畸形，常见有室间隔缺损和房室共道畸形；腹部异常，最常见畸形是十二指肠闭锁；颅脑异常，常见轻度脑室扩张、小脑发育不良、额叶减少等；颜面部特征，特殊面容与眼距增宽，鼻骨发育异常，舌常伸出口外。 21三体综合征产前超声检查可检出微小病变，包括颈后皮肤皱褶增厚、颈部透明层增后、肠道强回声、颅骨短、股骨短、轻度肾盂扩张、心内强回声造、轻度脑室扩张、鼻骨发育不良或缺如等，一共18项，因此头围大小不是判断唐氏胎儿指标。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管外科
室间隔缺损手术疤痕大不大，取决于所施行的手术方式和患者的个人体质。介入封堵治疗没有明显的疤痕，但是开胸手术疤痕相对较大。如果个人体质是疤痕体质，则可能疤痕更明显。1.介入封堵手术。介入封堵手术是经过下肢的大血管穿刺置入导管，在影像学设备的引导下到达心室腔内，在室间隔缺损部位放入封堵伞。这种手术方式创口非常小，只有一个穿刺点，没有胸部切口，所以不会形成明显的疤痕。

室间隔缺损的治疗方法主要是手术治疗，包括体外循环下的心内直视修补手术和微创伞封的介入封堵手术。手术方法的选择主要根据缺损部位以及是否合并其它畸形来决定。因为室间隔附近的结构相对重要、复杂，如传导束、心脏瓣膜等，介入伞封会在进程中对其造成一定的影响，因此目前室间隔缺损常选择体外循环下直视的手术。手术位置相对安全的患者，经过外科医生评估后，可以选择微创伞封介入封堵的手术。 除手术方法的选择外，手术时机的选择也和预后有很大关系。0.5cm以下，位于膜周部的室缺可以自愈，建议患者在门诊随访到5-6岁，即学龄前期，如果此时没有自愈，则应选择手术治疗。另外，存在反复呼吸道感染或生长发育落后的患儿应提前进行手术。1cm以上大型的室间隔缺损，或伴有肺动脉高压的患者容易出现心力衰竭，建议尽早手术。

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

先天性心脏病的患者，一定要注意预防感冒，避免感染出现，并避免较重体力劳动，以免给心脏造成严重损害。先天性心脏病能否治愈需要根据疾病类型而定，如果能够及早发现并尽早进行治疗，部分先天性心脏病可以治愈，常见内容如下：1、室间隔缺损：目前可以进行室间隔缺损封堵术，相对开胸手术比较简单。对于此类患者，可能与正常人没有较大区别，主要需及早发现并治疗；2、法洛四联症：可能相对比较重，手术方式以及治疗措施不同于其他疾病，如果伴随感染出现，可能出现生命危险。

大多数先天性心脏病的宝宝不影响寿命，和正常的他的寿命一样，能够活终生。这个没有什么问题，对寿命不会有影响。比如说常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这能占到70%-80%的先天性心脏病，这种先天性心脏病如果经过了正规的处理以后，不管是自然闭合，还是通过手术干预，通过借助手术封堵上，治疗以后都和正常的人的心脏没有太大的区别，因此它对寿命没有什么影响。只有一些复杂的，难以纠正的那种先天性心脏病，对宝宝的寿命才会有影响。比如说严重的右室双出口，比如说有严重的这种，右心发育不良，或者是生理性单心室这种，导致的这种复杂的先天性心脏病，可能对宝宝的寿命才会有影响。而且是不能够通过手术完全根治的一些先天性心脏病，比如说肺动脉闭锁，这种先天性心脏病对宝宝的这种寿命可能才会有影响。但是随着现在医疗技术的提高，手术水平的提高，和抗心衰治疗的新的药物的出现，抗心律失常的治疗方法的选择越来越多，那宝宝的寿命也会是越来越长。所以说预后不能这么悲观，大多数先天性心脏病的宝宝对他的寿命几乎没有什么影响，只要经过正确的处理。当然了，如果是错过了最佳的处理时期，一个室间隔缺损发生艾森曼格综合征了，那这种宝宝的寿命就会受影响了。所以说，有先天性心脏病的宝宝及时的就诊，确定先天性心脏病的类型，及采取合理的处理方式这才是最重要的，如果是经过这样，大多数的对宝宝的寿命没有什么影响，这些可以很肯定。

超声引导下室缺手术，即在超声引导下进行室间隔缺损的封堵治疗术。室间隔缺损在治疗的过程中，为了防止血栓形成，需要给病人使用抗凝药物，术后需观察2-3天。 因为封堵器对人体来讲是异物，容易造成人凝血功能增加，为了防止血栓形成，病人需要住院3-5天，3-5天以后再出院，在出院3个月内还需让病人口服阿司匹林。