嗜铬细胞瘤

肾上腺肿瘤的发病因素比较复杂，通常病因并不明确，重要的是对此疾病的认识和理解，需要早期发现、早期监控，必要时手术。肾上腺肿瘤分为四种类型，不同类型发病原因不同，常见如下：1、肾上腺醛固酮瘤：目前普遍认为发病原因可能与高血压有关，虽然醛固酮瘤可以导致高血压，但是很多专家认为，高血压也会刺激肾上腺皮质球状带细胞，发生醛固酮瘤增殖和生长，所以高血压可能是比较重要的关键性诱发因素。另外吸烟是诱发因素，而家庭遗传背景也可能与发病有关系；2、嗜铬细胞瘤：主要是肾上腺髓质的儿茶酚胺增多以后，形成的肿瘤状态，发病原因多数认为和家族遗传因素的关系更为密切，而且家族中如果曾经有过嗜铬细胞瘤发病的人群，一级亲属普遍发病率比正常人群高出10-30倍。

ST段改变是心电图名词，一般见于以下情况： 1、非特异性改变，如早期呼吸综合征，通常无需处理。而有时可合并有特别的心律失常，如心动过速、活动或跑步后合并有房颤、房扑，左束支、右束支传导阻滞等情况，也可出现ST段的改变，多属于继发性、非特异性的情况，临床意义不大； 2、电解质紊乱：肾功能不全时可引起高钾血症，而少见的嗜铬细胞瘤以及高血压可引起低钾血症。在高钾、低钾等电解质紊乱的情况下可出现心电图的ST段改变； 3、服用药物：比如服用洋地黄类药物，如地高辛，心电图也可有ST段的改变； 4、心脏疾病：可能合并有冠心病或心肌缺血。

心跳突然加快能否导致猝死应视情况而定。剧烈运动、喝浓茶或咖啡、突然情绪波动等造成的生理性心率加快一般不会导致猝死。心源性猝死多数由器质性心脏病引起，一般见于突然加快的心律失常，包括严重心衰和恶性心律失常，比如心室颤动、室性心动过速或严重高血压危象。比较特殊的是肾上腺嗜铬细胞瘤，虽可突然释放儿茶酚胺引起心率、血压急剧变化，但可缓慢的恢复，一般不会出现心源性猝死。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
小儿嗜铬细胞瘤是指发生在小儿肾上腺髓质的一种肿瘤，是一种遗传性疾病，常染色体显性遗传，往往有明显的家族史。由于肾上腺髓质发生肿瘤，会分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。而这两种激素能够快速的收缩血管，导致人体的血压在短时间内明显的升高，从而引起高血压危象。患儿表现为突然出现血压增高，头疼，心慌，心前部有压迫感、疼痛感和频死感，还会对人的中枢神经系统造成明显的影响。目前对于小儿嗜铬细胞瘤最主要检查方法就是通过肾上腺的CT检查，化验血中儿茶酚胺的浓度，如果确诊小儿嗜铬细胞瘤，最有效方法是手术切除治疗。

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
嗜铬细胞瘤所致高血压危象患者首选静脉降压药物治疗可以给予硝普钠、合贝爽等药物治疗，对于高血压伴有心动过速和心律失常患者宜选用β-受体阻滞剂，可以给予普萘洛尔等，可有效防止心率快而出现心律不齐现象，但需要注意的是必须在使用α受体阻滞剂的基础上应用，同时要对心率、脉搏进行观察。\n嗜铬细胞瘤病因不明，大多与家族遗传有关。肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主。发作主要由于较多的儿茶酚胺间歇进入血循环所致，高血压为本疾病最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动等诱发。