嗜铬细胞瘤

肾上腺腺瘤有很多种。因为肾上腺的功能非常复杂。从解剖上，肾上腺分为肾上腺皮质和肾上腺髓质。它不同部位的肿瘤，症状也是不同的。肾上腺髓质分泌肾上腺素，如紧张的时候出汗，头发根都竖起来了，就是肾上腺素分泌增加所导致的。肾上腺髓质瘤的最主要是嗜铬细胞瘤，它的症状是高血压，血压非常高，一般高血压是轻度或者中度增高，肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤引起的高血压，叫恶性高血压。是一种突然间出现的非常高的高血压，比起常规高血压发病的年龄比较轻，即青年或者中年出现突然发生的很异常的高血压，要考虑肾上腺髓质的肿瘤。皮质肿瘤又是有其它症状，因为肾上腺皮质分为很多区，不同的区分泌的激素是不一样的。有些会出现高血压伴有肌无力，低钾等症状，部分肿瘤，患者皮肤出现紫纹，水牛背即肩膀增厚、满月脸等激素分泌增加的表现。所以，不同的肾上腺腺瘤，其症状不一样。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。

80%-85%以上的高血压都是原发性的、都是遗传的，15%左右是继发性高血压，继发性高血压最常见的就是肾上腺肿瘤或者肾上腺增生，皮质和髓质需要进一步在临床上进行解释和分类。很多患者按照原发性高血压用药效果不佳，有经验的医生就会提示是不是肾上腺长肿瘤，需要进一步检查。症状主要就是高血压的临床表现，有头晕、头疼等。嗜铬细胞瘤血压最高能达到200mmHg以上，同时还伴有恶心、呕吐等，症状比较重，需要进行手术干预。肾上腺肿瘤的临床症状最常见的是血压升高。

肾上腺是人体非常重要的器官，长在肾的上极内侧位置，正常有1-2cm大小，所以是一种人体正常的器官。既然是一种器官也有可能长肿瘤，肾上腺疾病总的来说分三大类： 1、嗜铬细胞瘤，引起血压升高，甚至恶性升高，高到200mmHg，有的人甚至出现头痛、头晕、心慌等症状； 2、肾上腺的肿瘤醛固酮瘤，这种肿瘤比较小，1-2cm，造成的危害是血压升高和血钾降低。血钾是人体里很重要的成分，如果血钾低，有的人会出现浑身无力，甚至软瘫等情况； 3、单纯的无功能腺瘤，很多人也许在查体时发现肾上腺上有小的腺瘤，但是腺瘤没有任何症状，也不疼，也没有高血压，排尿也正常，这种情况很可能是无功能肾上腺腺瘤。

肾上腺肿瘤的治疗，首先看什么性质，最常见的是肾上腺腺瘤。首先明确肾上腺腺瘤多是良性肿瘤，如果确有功能，应当采用手术治疗进行处理，手术首选腹腔镜技术，通过腹腔镜腰部打孔方式来把肿瘤切除。根据情况保留或者不保留同侧腺体，这是关于肾上腺腺瘤的治疗。 对于其它肿瘤，比如嗜铬细胞瘤，相对比肾上腺腺瘤复杂，主要考虑到术中对于血压改变，所以要经过一定扩容准备，然后进行手术方式依然是腹腔镜方式。腹腔镜方式是目前治疗肾上腺疾病的一个主流治疗方式，微创，创伤小，术后恢复快，尤其是腹膜后入路对肠道干扰比较小。其它特殊类型肿瘤，比如肾上腺转移瘤，主要考虑转移部位，好发于肾上腺转移的是肺癌，首先积极处理原发病灶比较重要。

肾上腺肿瘤是肾上腺疾病中比较常见的一个类型，一般分成皮质来源的和髓质来源的两类。根据不同的来源，手术方案也不一样：1、髓质来源的肾上腺肿瘤，又称为嗜铬细胞瘤，手术之前需要周密的准备，通过扩容，血容量扩开以后，再进行手术。现在嗜铬细胞瘤的手术绝大部分是微创手术，80%的嗜铬细胞瘤可以做腹腔镜手术；2、肾上腺的皮质来源的肿瘤分2种类型，库欣腺瘤和原发性醛固酮增多症，这2种肿瘤采用微创手术的比例更高，可能90%或者到95%的病人，可以用微创手术的方式解决。这几种类型的肿瘤手术的效果都很好，但是有一个例外，肾上腺的皮质肿瘤中有一种叫作肾上腺皮质癌，皮质癌需要开刀手术，因为肿瘤的体积比较大，并且皮质癌手术的预后可能不像其他的肾上腺肿瘤那么好，复发的风险也比较高，所以手术以后要严密随访，再加上一些辅助的治疗。

除手术治疗外，肾上腺高血压患者亦可采用药物治疗，药物治疗为二线治疗，其常用的药物如下： 1、螺内酯：为醛固酮特异性的拮抗剂，亦称之为安体舒通，主要用于治疗球状带的醛固酮分泌过多导致的高血压，其常见副作用为女性月经紊乱、男性乳腺发育等； 2、钙离子拮抗剂：如ACEI类药物或利尿剂等长控降压药，可用于治疗原发性醛固酮增多症导致的高血压； 3、α-受体阻滞剂：部分嗜铬细胞瘤患者无法进行手术，可选用酚苄明、哌唑嗪等药物进行治疗； 4、密妥坦：可用于治疗肾上腺皮质癌导致的高血压，但可导致患者双侧肾上腺萎缩。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

肾上腺肿瘤可分为有功能的肾上腺肿瘤及无功能的肾上腺肿瘤，有功能的肾上腺肿瘤可分泌部分激素。肾上腺由外部三层及内部一层构成。球状带为肾上腺表层，可分泌醛固酮，醛固酮较为特殊，其分泌量较少，但其功能较为强大，可将患者多余水分及钠离子保留于体内，称之为水钠潴留，可导致患者血压增高。束状带为肾上腺皮质第二层，可分泌糖皮质激素，糖皮质激素亦可引起水钠潴留，导致患者血压增高。肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺类物质，可引起血管收缩，导致患者血压增高。醛固酮腺瘤、肾上腺皮质增生、嗜铬细胞瘤为常见的肾上腺肿瘤，均可导致患者血压增高。

肾上腺嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的一种，表现为儿茶酚胺分泌的增加。儿茶酚胺一般包括肾上腺素和去甲肾上腺素，不同的类型分泌的激素不同，导致症状也不一样。典型的肾上腺嗜铬细胞瘤的症状主要表现为头痛、多汗、心悸三联征，还可以出现头晕、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛、胸闷、胸痛、体重下降、怕热、疲乏、视觉模糊或无痛性血尿。嗜铬细胞瘤可表现为持续性或发作性高血压，收缩压可达到200mmHg以上。70%的患者会出现体位性的低血压，就是从蹲位或卧位突然起来表现为头晕，甚至昏倒。此外，还可出现心动过速、心动过缓、发热、腹部包块等症状。

肿瘤即新生物，新生物有血管营养，所以肾上腺肿瘤的基本的临床表现： 1、肿块； 2、CT增强时可出现强化。 但是肾上腺肿瘤发生的部位不一样，在CT上也出现不同的表现，比如肾上腺皮质醇瘤，肿瘤一般较小，在2cm以内，表现为类圆形的低密度影，与周围分界比较清，增强时有轻微的强化。 肾上腺原醛瘤一般在2-3cm之间，呈类圆形、低密度，与周围组织分界比较清，增强时有强化。肾上腺嗜铬细胞瘤一般比较大，中央可以出现囊性病变，增强时，肿瘤周边出现明显强化。 肾上腺皮质癌一般比较大，肿瘤实质内不均匀，增强时肿瘤本身强化明显。转移瘤可大可小，形态比较欠规则，CT值偏高，增强CT扫描显示有明显强化，邻近的的肾上腺组织不明显。