嗜铬细胞瘤

肾上腺是人体很重要的内分泌器官，位于肾的上极，可分泌很多激素，比如糖皮质激素、醛固酮、性腺激等，这些都是维持人体生命正常的生理功能所必需的激素。如果出现病变，会引起相应症状。肾上腺疾病主要表现为肾上腺功能亢进，比如肾上腺皮质功能亢进，也叫库欣综合征，这是由于糖皮质激素分泌过多所造成。还有肿瘤也可以引起，比如原发性醛固酮增多症，是肾上腺分泌醛固酮的细胞增生或者肿瘤造成。比如嗜铬细胞瘤，是肾上腺分泌儿茶酚胺激素的细胞出现功能的异常而造成，这是肾上腺皮质功能亢进的表现；另外还有肾上腺皮质功能减退，最常见的是原发性肾上腺皮质功能减退，是由于各种原因造成肾上腺分泌糖皮质激素减少，而引起的一系列临床症状。

肾上腺素作为应激激素，当机体压力过大、情绪激动紧张时，肾上腺素分泌会相应增多。若患者出现持续性肾上腺素水平增高，并表现出相应的临床症状，如抽血后检测到血中肾上腺素及尿中肾上腺素的代谢产物浓度增高，需排查嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，若明确诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，首选手术治疗。术前需通过4周左右的药物治疗，以避免术中和术后患者血压波动过大而出现生命危险；术后还需进行长期随访。另外，患者还可选择放射性碘治疗、局部化疗、局部栓塞等。

肾上腺疾病从宏观上可分为激素分泌过少及激素分泌过多。激素分泌过少，患者常无高血压等症状，主要表现为精神及身体的发育异常。激素分泌过多，患者常出现高血压等症状，患者的主要病因如下： 1、醛固酮增多症：患者可表现为高血压及低血钾等症状； 2、皮质醇增多症：患者可出现向心性肥胖； 3、肾上腺髓质病变，亦称为嗜铬细胞瘤； 4、先天性肾上腺皮质增生：由遗传因素导致，多数患者年龄较小。

肾上腺嗜铬细胞瘤为肾上腺髓质病变，因患者肾上腺髓质内部嗜铬细胞较多所致。肾上腺嗜铬细胞瘤为肾上腺肿瘤较为危险的类型之一。肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺类物质非定期、恒定释放，其突发性释放可引起血压急剧增高，导致部分患者的脑血管破裂，进而引发中风、脑出血、残疾等后遗症。患者应及时进行诊断并经手术治疗。一般情况下，患者预后较佳。部分肾上腺嗜铬细胞瘤可能为恶性肿瘤，占恶性肾上腺肿瘤的比重较高。因此，患者术后应定期复查，预防肿瘤复发。

肾上腺激素分泌过多即肾上腺素和去甲肾上腺素水平过高，对于此种情况，需要明确肾上腺激素水平过高的原因，最常见的是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。需要明确瘤体的部位，先进行相关的CT甚至PET-CT检查，确定嗜铬细胞瘤或副神经节瘤所在的部位，明确嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的定位之后尽快选择手术治疗。但是手术之前需要应用相关的药物，比如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂，控制患者的血压和心率，同时给予患者积极扩容，保持血压稳定，预防术中血压突然下降或突然升高。

肾上腺的肿瘤包括原发性醛固酮增多症、皮质醇症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、女性化肾上腺肿瘤和男性化肾上腺肿瘤，这些肿瘤都是有功能的肾上腺肿瘤，这些肿瘤无论大小，明确诊断以后都应该考虑手术。 另外肾上腺还有无功能肿瘤，如神经母细胞瘤、水样脂肪瘤、无功能的皮质腺瘤、无功能的皮脂腺癌以及肾上腺囊肿。其中肾上腺无功能的皮脂腺癌无论大小也应该考虑手术。其它无功能的肾上腺的肿瘤如果直径不超过3cm，一般可以进行定期随访，定期复查。如果无功能的肾上腺肿瘤超过4cm，一般建议患者进行手术。

肾上腺位于肾脏内上方，大概3-5cm，左右各一。当出现高血压，在查找原因的时候，可能会考虑到肾上腺因素，所选择的检查方式首选是CT，可以做专门的肾上腺CT平扫，如果发现有问题，必要时再进行增强扫描。对于其它，比如B超、磁共振并不是肾上腺疾病的主流检查。 发现肾上腺问题最常见的因素就是肾上腺皮质增生或者肾上腺腺瘤，引起高血压。谈到其它因素，可能有肾上腺其它肿瘤，嗜铬细胞瘤之类，嗜铬细胞瘤也可以分为肾上腺内和肾上腺外。肾上腺外叫副神经节瘤，都有各自特征性表现。一般像腺瘤，体积都比较小，大多数小于3cm，而嗜铬细胞瘤体积比较大，而且内部密度相对并不均匀，这是嗜铬细胞瘤的一些表现。

对于一些有功能的肾上腺肿瘤包括醛固酮瘤，皮质醇症引起来的高血压，还有肾上腺嗜铬细胞瘤，引起的高血压，术后不同病人可表现不同症状，具体如下： 1、部分病人在肾上腺手术以后，血压就可以恢复正常，不需要服用降压药物； 2、大多数情况是术后1个月逐步降致正常，或者血压大幅下降且保持稳定，降压药物减量； 3、部分病人术后1年内血压逐渐下降； 4、部分病人同时合并有原发性高血压，所以还需同时口服降压药物。 血糖也存在类似的情况： 1部分病人在术后血糖就可以降到正常水平，不需要口服降糖药物或者胰岛素。如继续按原来的剂量口服药物或胰岛素，部分病人会出现低血糖的反应； 2、部分病人还要按原来的药物剂量，进行降糖治疗。 所以肾上腺术后降压、降糖药物，这个调整需要根据术后病人的血压、血糖，进行一个动态调整，而不是一成不变的。

如果明确是肾上腺疾病引起的血压增高，这种情况还是建议进行手术切除。肾上腺引起的高血压主要有三种疾病： 1、皮质醇增多症； 2、醛固酮综合征，如果是单侧性的疾病，可以通过手术切除的办法来进行治疗，如果是双侧性的疾病，就要具体情况具体对待了，需要具体评估是用手术治疗的方法还是用药物治疗的方法来进行控制； 3、嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤可以表现为持续性的高血压或阵发性的高血压，一旦发现肿瘤，还是建议切除，但是嗜铬细胞瘤有一个特点是90%不会复发，但还是有10%的复发性。 所以不论是哪种疾病，不论是否进行手术切除，都建议定期随访观察、定期监测血压。很多人的血压在年轻时可能没有什么变化，手术切除以后血压可能一度恢复到正常，但可能后来随着生活水平的改善，体重增加、年纪增大，又出现了高血压，这时候就要再评估它跟肾上腺原来的疾病有没有关系，还是原发性高血压引起来的。

肾上腺瘤种类不同，症状也不尽相同。 1.醛固酮症：主要由皮质腺瘤引起，最主要的症状为高血压，一般为中度增高； 2.皮质醇增多症：主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向等； 3.嗜铬细胞瘤：过多分泌儿茶酚胺，主要症状为高血压和代谢的改变。