嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

高血压危象这种人往往血压在短期内升的很高，临床上要选择药物，主要就是降压药物，降压药物根据不同发病原因，选择的药物不一样。如果是交感神经兴奋为主，是因为很激动很紧张等引起的血压很高，可以适当用抑制交感神经兴奋的药物，如β受体阻滞剂，用静脉或口服都可以，还有人没有明确的情绪激动的问题，血压在短期内升高，临床上可能选择更多的是扩血管的药物，如硝酸酯类药物，如α受体阻滞剂等，这些药物都能够把血管在短期内扩张，血压能够降下来。 还有一部分病人因为继发性高血压，其他器官导致血压增高，如嗜铬细胞瘤短期内释放了很多的儿茶酚胺，导致血管收缩，血压升高，这种可能要针对性的嗜铬细胞瘤的情况，要选择适当药物治疗，血压才能够正常，这种病人要长期解决这个问题，可能要适当手术干预才是最终治疗的方法。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

高钙血症的病因主要有以下几个方面：1、原发性甲状旁腺功能亢进症：是高钙血症最常见的原因，又称为PTH依赖性高钙血症，可以分为散发的原发性甲状旁腺功能亢进症，还有家族性的原发性甲状旁腺功能亢进症； 2、恶性肿瘤：包括局部溶骨性的高钙血症，还有恶性肿瘤、体液性的高钙血症以及异位的甲状旁腺激素分泌； 3、内分泌的疾病：比如甲状腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症、肢端肥大症，以及VIP瘤等都可出现高钙血症； 4、肉芽肿类的疾病：最常见的是结节病以及结核、韦格氏肉芽肿等，这些疾病也可以引起高钙血症； 5、药物：最常见的是维生素D中毒，还有其它的药物，比如噻嗪类的利尿剂以及碳酸锂、雌激素和抗雌激素制剂、雄激素、茶碱、生长激素等药物都可以导致高钙血症。

常见的内分泌疾病，通常是激素异常所造成的内分泌病，比如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症，胰岛功能异常造成的糖尿病。另外还有激素造成的垂体性疾病、肾上腺疾病、代谢性疾病，通常是激素作用的底物所造成的疾病，比如高钾血症、低钾血症、高钙血症、低钙血症、高钠血症、低钠血症等，具体如下：1、甲状旁腺疾病：包括甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能减退；2、垂体性疾病：包括泌乳素瘤、生长激素瘤等；3、肾上腺疾病：通常是由于遗传因素或基因缺陷造成的疾病，包括原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、性功能障碍等。

膀胱嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞组织有关，最主要症状是排尿的时候血压升高，患者产生头晕、头痛等一系列嗜铬细胞瘤症状。嗜铬细胞瘤大部分长在肾上腺，组织在染色的时候，可以吞噬铬，在细胞里产生一种棕色颗粒，叫嗜铬细胞瘤。细胞产生对血压有影响的激素，一般叫儿茶酚胺；像肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺、多巴胺等激素的主要作用就是收缩血管，使血压升高，所以说一般情况下，原发性高血压加上嗜铬细胞瘤，患者血压会不稳定，可以突然增高，又很快恢复到正常，突然血压升高患者就会有头晕、头痛，有的人有大汗、面目潮红、心悸等症状，这些症状在膀胱嗜铬细胞瘤里应该都有。嗜铬细胞瘤长在肾上腺以外，叫副神经节瘤，一般情况下90%这种肿瘤都是在肾上腺，另外10%是在肾上腺以外，在膀胱内发生的更少，所以主要症状就是血压变化和排尿有关系。所以治疗起来也较简单。早期肿瘤很局限，把肿瘤彻底切除，症状即可缓解。如果肿瘤长在膀胱，还迁延到周围器官，不容易完全切除，有可能会复发，所以膀胱嗜铬细胞瘤切除后还要注意复查。

肾上腺嗜铬细胞瘤属于肾上腺肿瘤，肾上腺分为皮质和髓质两部分，肾上腺髓质产生激素为儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺髓质在医学上为嗜铬细胞，所以临床上也称肾上腺嗜铬细胞瘤或儿茶酚胺增多症，也存在异位嗜铬细胞瘤，即长在肾上腺区以外，如发生在胸腔腹主动脉旁、膀胱内的嗜铬细胞瘤。临床上90%嗜铬细胞瘤位于肾上腺区，且90%嗜铬细胞瘤属于良性，10%嗜铬细胞瘤可能是恶性，在临床早期表现是高血压阵发性头痛，部分患者会出现视物不清、心慌、胸闷、大汗、濒死感。肾上腺嗜铬细胞瘤手术前，一定需要经过充分准备，临床上称为降压扩容，常用口服高特灵降压，每日补充盐水扩容。

嗜铬细胞瘤后的治疗方法主要包括以下几种：1、内科治疗：患者应先降低血压，常用的药物为α受体阻滞剂，比如酚苄明、特拉唑嗪，可以快速地控制血压。另外，患者出现心动过速时，也可以使用β受体阻滞剂，比如倍他乐克，可以取得较好的治疗效果。一般要求患者的血压控制在120/80mmHg左右，属于比较理想的状态；2、手术治疗：早期手术切除嗜铬细胞瘤，是临床根治的唯一途径。因此，患者一旦发现嗜铬细胞瘤，采取口服药物控制血压和临床症状后，应尽快进行手术根治。

嗜铬细胞瘤典型的症状如下：1、血压异常：患者可发生阵发性高血压，表现为短期内血压急剧增高，呈阵发性特点，升高幅度较大，高压往往可接近200mmHg，低压也可达到较高，危害较大。血压还可表现为高血压与低血压的交替，血压上升到较的水平后又下降到一个低谷，可导致低血压休克，相当危险，为嗜铬细胞瘤较为典型的表现；2、面色改变：嗜铬细胞瘤会分泌激素，导致面色改变，如面色的潮红或苍白；3、腹痛：嗜铬细胞瘤在腹部为较大的瘤体，临床中发现时通常已有几厘米，发病时可出现腹痛，分泌的肽类激素也会导致腹痛发生；4、体重下降：嗜铬细胞瘤本身为消耗性疾病，激素分泌过多，如儿茶酚胺，可使交感神经兴奋，导致体型消瘦、体重下降等高代谢的症状；5、其他症状：如血糖增高等。当患者出现这些典型症状时应及时就医，明确诊断，嗜铬细胞瘤为相当凶险的疾病，需及时处理。

约90%以上的嗜铬细胞瘤均为良性瘤体，仅少于10%的嗜铬细胞瘤为癌变，主要通过以下方法进行判断：1、发病程度：若发病较迅速，突然导致高血压，且高血压、低血压交替程度较大，进程较快。因为嗜铬细胞瘤瘤体增长较快，所以可排除嗜铬细胞癌的可能；2、分布部位：大部分嗜铬细胞瘤生长于肾上腺，部分分布于神经节、膀胱，甚至异位生长于腹腔内或其它脏器；3、其它方法：需进行定性诊断，判断是否为嗜铬细胞瘤，再进行定位诊断，观察嗜铬细胞瘤的生长位置、形体变化、影像学变化，是否存在快速变化，最后还需了解与周围组织间隙是否清晰，边界是否清楚。若边界不清楚、增长过快，应排除是否为嗜铬细胞癌。