单心室

单心室是一种较少见的先天性畸形，发病率在活婴中大概应该是1:6500，约占先天性心脏病的1.5%，大多数的单心室病人早年即有明显的先天心脏病的表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别可选择进行下列的手术： 1、减状手术：即可以减轻症状的手术，主要是以增加体-肺动脉分流术，或减少肺循环流量以改善其症状。但是减状手术也有很多的缺点，如体-肺动脉分流术，分流手术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠正手术发生困难。肺血流量增加太多会增加心室容量负荷，造成心衰； 2、上腔静脉-肺动脉吻合术：即Glenn手术，不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉瘘，肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉的扭曲等； 3、Fontan手术：也称为心室排外手术，可以使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉，也就是缝合该侧房室瓣孔和肺动脉根部，而余下的单心室专供体循环使用； 4、心室分隔术：取一大块的人造纤维组织，将心室腔一隔为二，各接受一侧的房室瓣的血流，并分别供应肺动脉和主动脉。所以手术复杂困难，虽不断的改进操作技术，但早期和晚期的死亡率仍不能令人满意，死亡率比较高。

对单心室手术来说，不同的病变类型采取的手术方式不一样。对于肺动脉压力特别高的孩子，要尽早实行肺动脉环缩手术，以保护肺动脉血管床，为后续再做其它手术准备条件。肺动脉环缩手术本身不是一个根治手术，是一个姑息手术，这个手术本身有一定风险，也有发生合并症的可能性，而适合做格林手术和远期再做房坦手术的这部分患儿可以在先做格林手术，格林手术是将上腔静脉和肺动脉吻合，增加肺循环血流量，改善孩子缺氧，远期再将下腔静脉与肺动脉吻合，这样就实现了整个的肺循环和体循环的串联循环。无论是格林手术还是第二期的房坦手术都有一定风险。而第二期做的房坦手术，由于是第二期手术，心脏有一定粘连，所以风险会比格林手术会更高。无论哪一种手术方式，对于单心室手术来说，都不是解剖意义上的根治手术。

由于双胎妊娠唐氏筛查的检出率较低，而且假阳性率较高，目前并不推荐单独使用血清学指标进行双胎妊娠的唐氏筛查。双胎的唐氏筛查推荐早孕期多项指标及多种筛查手段的联合应用，以提高检出率。早孕期的超声筛查在孕11-13周+6进行，检查染色体疾病的相关软指标，如胎儿颈项透明层厚度，鼻骨及静脉导管等，尽可能发现严重的胎儿畸形，如无脑儿、单心室、胎儿严重水肿。双胎妊娠在有经验的产前诊断机构可以进行无创DNA检测，根据文献报道，双胎的无创DNA检测对21-三体综合征的检出率目前可以达到90%以上，假阳性率极低，其筛查效能明显高于传统筛查方法。

胎儿心脏彩超检查，通常在孕18-28周进行，较为理想的时间应在24-28周，此时宫内空间较大，在羊水衬托下，可以清晰显示胎儿心脏的解剖结构，容易获得标准切面。但检查时间并非绝对，比如在18周以前进行检查，大多也可以发现胎儿复杂、严重的先天性心脏病，如单腔心、单心房、单心室，或者是完全性房室间隔缺损等。此种预后较差的先天性心脏病，及早发现较为有利。另外，还有部分胎儿的心脏异常会发生在孕晚期，如28周以后出现卵圆孔血流受限、卵圆孔早闭，或者是动脉导管早闭，此类胎儿的左右心比例会明显失调，可见于右心增大，主动脉与肺动脉之间比例失调，三尖瓣大量反流，甚至影响到右心功能。当孕妇在孕晚期出现此情况，也需要做详细的心脏超声检查。