单心室

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
所谓婴儿单心室是指正常婴儿的心脏有左右两个心室，这一类单心室的复杂先天性心脏病，只有一个心室，或者有时候说是以类似于一个大的心室，称之为单心室。事实上单心室往往由一个很大的心室和一个残余的小心室组成，叫做残余小腔，这是一类非常复杂的先天性心脏病。\n如果心超捕捉到胎儿是单心室，是早期可以允许胎儿引产的指征。因为单心室的婴儿出生以后，基本上没有太好的手术方法来进行治疗，而预后非常糟糕，这就是婴儿单心室的大致说明。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子是单心房、单心室，这是一类非常复杂而且死亡率非常高的先天性心脏病，应该在先天性心脏病当中属于极其严重的一类疾病，并不能够做根治手术。如果要让孩子彻底治愈，唯一的办法就是等待心脏移植，但是往往等不到心脏移植，孩子就有可能夭折，所以在国外或者在国内比较大的中心，有的时候采取姑息治疗的手术方式，以延长孩子的生命，缓解缺氧。\n最常见的是可以做腔肺手术或者是BT分流术，缓解缺氧的症状，但是仅仅只能延长一点寿命，为未来的心脏移植争取一点时间。绝大部分孩子没有手术指征，手术后可能也有很高的死亡率。因此，孩子单心房、单心室，对目前的现代医学来说，几乎没有很好的办法治疗。

讲解医师：文智  （主治医师）
就职单位：德阳市人民医院心胸外科
小孩子的单心室是一种先天性的疾病，因为正常人分为左右两个心房和左右两个心室，而单心室没有左右心室的明显界限，同时接受的是左右心房的血液，所以称它为单心室。它是一种比较难治的复杂性先天性疾病，大多数在胚胎发育期有些不可确定的因素所造成。由于只有一个心室，会对人体的供血、供氧造成很大的障碍，在临床表现上就出现心力衰竭、缺氧、心律失常，死亡率很高。具体治疗方法需要靠做手术，如果能够早期确诊，应该积极的早期治疗，尽快减少单心室对孩子的生长发育以及生命造成的危害。

单心室是极为复杂的先天性心脏病，自然生存率极低，50%患者不到满月会发生死亡，70%左右出生后0.5年内发生死亡。当发现单心室应及时手术治疗，但无法通过手术根治，目的是改善症状并延长寿命，对于紫绀等不适症状缓解较明显，可提高患者存活率及生活质量。通常术后并发症较多，易出现心力衰竭、胸腹腔积液，并且死亡率高，术后1年存活率80%左右，术后15年生存率不到60%。单心室手术需分期分次治疗，前期可进行体肺分流、肺动脉环缩，降低肺动脉压力，增加肺动脉发育机会，为后期手术准备。二期再进行半全腔或全腔类矫治手术，虽然手术不能做成正常人心脏，但不进行手术治疗患者预期寿命较短。

单心室手术复杂，成功率因人而异，通常在50%-90%之间。患者心脏畸形越简单，手术越容易，成功率则相对越高，如果在5岁以内手术，一般情况较好，可适当提高手术成功率。虽然单心室手术总体成功率，在所有先天性心脏病中不高，但手术治疗是该病的唯一治疗手段，建议患者及时进行手术治疗。单心室手术方式较多，主要内容如下：1、双向格林手术：适应证较广，手术过程简单，手术成功率在90%以上，但术后仍需进行进一步矫治手术；2、Fontan手术：风险较大，死亡率偏高，但治疗彻底并应用广泛，手术成功率均在80%以上；3、心室分隔手术：适用于病情简单的功能性单心室患者，但应用局限。

单心室患者应在早期发现后尽早治疗，以减轻痛苦，尤其是儿童将长期影响发育，症状严重者可缩短寿命。如果不进行手术干预，患者即便轻微活动，也可导致呼吸困难，严重影响生活质量。对于成年女性，单心室无论是否已接受手术治疗，均不建议怀孕。单心室属于较罕见先天性心脏，对患者影响较大，多数患者早期有明显复杂先天性心脏病表现，如发绀、心动过速、体重缓慢增加与消瘦。长期发展可明显发绀，出现心肌损伤，甚至导致充血性心力衰竭。对肺血增加患者，如果早期未发现则寿命较短，主要是由于充血性心衰、心律失常或猝死所致。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

单心室通常是由于胎儿发育异常引起，正常人心脏应该有左心室、右心室，心室间存在隔膜，称为室间隔。单心室通常于胎儿或婴幼儿中发现，属于先天性心脏病。导致胎儿发育异常的常见原因如下：1、染色体激变：导致染色体激变的常见原因有家族史、高龄产妇，以及产妇不良生活习惯，工作环境不当，例如存在放射线等，均可导致胎儿在最早的生长发育过程中出现问题，最终导致心脏结构明显异常；2、感染：例如病毒等引发宫内感染，导致胎儿在发育过程中，左心室、右心室的隔膜未形成。对胎儿的宫内发育，以及出生后的成长发育影响巨大，且通常会导致婴幼儿早夭。

单心房、单心室为比较复杂的先天性心脏畸形，单心室患者不能通过手术治疗恢复双心室的正常结构，即不能通过解剖矫治成为正常心脏，但手术能够改善患儿缺氧的症状，起到生理性矫治的目的。 矫治的方法主要为分期手术，第一期在患儿4-6个月时进行格林手术，进行上腔静脉与右肺动脉的吻合，二期手术常在患儿3-4岁时建立全腔静脉与肺动脉的连接，以此使上腔、下腔的静脉血进入肺循环。手术过程中建议在管道与心房之间进行开口，从而维持左右心之间的血液平衡，避免右心血容量过多导致心功能衰竭。

单心室发病症状主要是患儿活动时出现气紧、全身性紫绀，甚至不能耐受一般活动，该部分患儿可能从出生到预期寿命只有7-8年。正常人存在两个心房，以及两个心室，血液互相流通，但该部分患儿多表现为两个心室融成一个心室，不能有效进行有氧血液供应到全身各个重要器官，不能耐受一般活动，稍哭闹或是稍活动就表现气紧、全身紫绀，甚至不能正常走路、行走或跑步。 单心室发病主要表现为先天性疾患，故该部分患儿预期寿命通常只有7-8岁，属于临床上预期寿命最长者。此部分患儿需在很小时保持安静状态，并保证全身供氧，通常没有其它办法治疗。