单心室

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

孕妇产前进行胎儿超声心动图检查可以排除胎儿无先天性心脏病，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前，能查出胎儿是否有心脏方面致命缺陷。正常情况下，在怀孕22-24周时可做一次系统畸形及先天性心脏病彩超检查，这时胎儿生长到一定水平，心脏显示图像最佳，是做先天性心脏病检查的最佳时期。 胎儿心脏B超对胎儿单心室、大血管异常、房室瓣畸形、主动脉闭锁、肺动脉闭锁等严重先天性心脏病，能做出早期诊断。如果胎儿问题严重，需及时终止妊娠。若查出胎儿患有简单先天性心脏病，出生后及时治疗，可与正常儿童无异。中等难度的先天性心脏病，孩子只要进行相关心脏手术，也能治好，此类胎儿一般不建议终止妊娠。另一种情况是孩子缺陷只在母体中才有，出生便完全健康，比如胎儿心律失常。

国际妇产科协会建议孕妇在20-24周时行常规胎儿系统结构筛查，以排除无脑儿、开放性脊柱裂、内脏外翻、单心室、致命性软骨不全等严重结构畸形。其中，孕21周时胎儿大小适中、活动度好，且羊水量充足，适合做四维检查，准确度较高。此外，B超检查具有一定的局限性，与设备及检查者无关，诊断率较四维检查稍低，因此，建议孕妇在筛查胎儿系统结构畸形时，在孕21周行四维检查更佳。

四维彩超的主要目的为排除胎儿的严重结构畸形，卫生部要求孕妇产前诊断需排除六大类严重的结构畸形，如无脑儿、严重的开放性脊柱裂、单心室、内脏外翻、软骨发育不全等。因此，若孕妇产前未行四维彩超检查则无法检出胎儿的结构畸形。产前筛查分为三个层次，第一层次为判断胎儿的一般生长发育情况；第二层次为常规筛查，可排除产前六大畸形；第三层为系统结构筛查。此外，孕中期羊水充足，且胎儿大小适中、活动度好，建议此时行系统的结构筛查，避免畸形儿的发生。

室间隔缺损不严重，室间隔缺损是一种先天性心脏病，而先天性心脏病包括两种，一种是简单的先天心脏病，其中包括室间隔缺损，另一种是复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室等。室间隔缺损是一种比较常见的简单先天心脏病，临床中发病率比较高，而且一旦患者得了室间隔缺损，通过听诊就能够明确或者高度怀疑有室间隔缺损。室间隔缺损目前治疗的办法有很多，如外科手术、介入封堵等。所以一旦得了室间隔缺损，有办法可以积极治疗，而且治疗效果非常好。患者或者患儿通过治疗，室间隔缺损就会消失，达到和正常人一样的身体条件，可以正常生活和工作。

三尖瓣手术一般相对较少见，其中较常见的是三尖瓣下移畸形，针对不同年龄，治疗方法不同： 1、新生儿：病情较重，先采取姑息手术使患者存活下来，年龄较大时可行根治手术； 2、成年人：根据三尖瓣下移的长度程度不同，手术方案以及预后不同，若下移程度越重，一般考虑做单心室修复或一又二分之一心室修复，若下移程度轻，一般考虑需双心室修复，术后远期与正常人差不多。

单心室是较罕见的复杂先天性心脏病，需依靠体格检查及影像学检查协助诊断，主要内容如下：1、体格检查：患者存在较明显全身缺血性症状，表现为口唇及全身紫绀，四肢末梢杵状指等症状。心脏听诊可听到心前区弥漫性杂音，心脏触诊与视诊可看到心跳弥散。对于存在常规查体异常的患者，需结合心电图以及心脏彩超检查进行判断；2、影像学检查：在单心室诊断中，心脏彩超检查具有决定性诊断价值，可在心脏彩超检查过程中发现左右心室联通，心脏当中血流动力学改变可同时合并心功能衰竭，以及多种瓣膜关闭不全情况等。心导管检查与心血管造影检查，属于有创检查，可更清晰展示出心脏结构。通常仅靠体格检查不能确诊单心室，由于单心室危害较大，确诊后建议尽早进行手术治疗。

单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室，叫做四腔心的结构，即在左心房和右心房之间有一条房间隔，在左心室和右心室之间有一条室间隔，将心脏从中间分开，形成左侧心脏系统，左房左室和右侧心脏系统，右房右室。如果患者出现单心房、单心室，一般与先天发育畸形有关，目前没有特效药物，只能通过外科的手术方式进行治疗。而且手术比较复杂，难度较大，患者可能出生时就存在。如果发现单心房、单心室，建议到比较专业的心血管外科进行就诊，进行早期治疗。单心房单心室的明确诊断比较简单，一般做心脏彩超明确心脏结构，即可看到患者是正常的四腔心结构，还是单心房、单心室的先天性心脏病。血管畸形发生的概率一般较低，总体与在母体中的生长发育过程有关。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。