单心室

理论上单心室术后患者可以活到50岁。但是需要明确单心室患者存活率较低，单心室属于一种严重的心脏畸形，是一种先天性心脏病。正常的心脏有两个心房以及两个心室，两个心房之间有房间隔，两个心室之间有室间隔将左、右心室完全隔开，两个心室通过体循环和肺循环进行连接，而不能够直接连接。当直接连接时，就会导致动脉血和静脉血混合一起，导致血液不能够得到充分的氧化，组织器官就会因为缺血、缺氧而衰竭。所以单心室的患者应该早期手术，如果手术效果较好，可以正常存活。实际上单心室手术以后5年的死亡率为30%，术后10年存活率为60%，死亡率为40%。术后15年有50%的患者可以存活。时间越长，患者得存活率下降越慢，即部分患者有可能会长期存活。

单心室是先天性心脏病中最有挑战性的疾病之一，近年来随着外科技术以及围术期管理水平的不断提高，手术的成功率明显改善，双向格林手术死亡率小于5%，在国内大的心脏中心，如果患者适应症合适，成功率可以更高。在先进的心脏中心，Fontan手术等治疗单心室的术式成功率在90%以上，患者10年生存率已经达到90%以上。 另外，由于单心室畸形大多数需要分期手术，有些患者需要做2-3期甚至4期手术，需要加强沟通，避免在手术等待期出现意外，延误最佳手术时期。单心室患者手术以后，需要更多的社会资源和医疗资源的照顾，包括学习、就业、生育等问题，只有全社会和家庭共同关注，才能够切实提高单心室的患者外科手术治疗的最终疗效。

功能性单心室为两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣与同一心室腔相连接，常规可分为四型： 1、A型为左心室型单心室； 2、B型为右心室型单心室； 3、C型为混合型单心室； 4、D型为不定型及未分化型单心室。 临床上符合分隔条件的患者可进行心室分隔手术，而部分患者则需采用姑息治疗方式。功能性单心室并不能达到解剖性根治，但患者可通过科学分步骤生理性矫治，从而获得较好生存质量。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

单心室畸形相对较为复杂，原因尚未明确，理论上在怀孕3-5周，心脏房室管在形成过程中，室间隔心内膜垫未能正常发育，所以导致出现此类复杂的先天性心脏病。 通常低压型的单心室畸形患者可通过手术治疗而存活；而高压型心室畸形患者需进行肺动脉环缩，避免动脉压过高。但由于远期效果不是特别理想，根据优生优育原则，如果发现胎儿期单心室畸形，通常建议终止妊娠。因为单一心室代替两个心室工作，出生之后患儿需经过多次手术治疗，且患者寿命可能无法达到40-50岁。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

先心病在孕检时可以查出来，先天性心脏病早发现的最好办法是孕22-26周做胎儿超声。胎儿心脏超声可以发现绝大部分的先天性心脏病，但由于现有技术水平的限制，不是所有先天性心脏病都能被发现。 一般如房缺、室缺等常见的先心病以及单心室等严重的先心病，发现可能性更大。产前心脏超声提前发现后可到专业的先心病外科医生处咨询，提前安排生产计划和孩子出生以后的治疗。

先天性心脏病有简单和复杂，简单型先天性心脏病手术效果非常好，死亡率在5‰，并发症只有1-5%。具体的房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等简单的先天性心脏病，手术效果较好。并发症常见有胸骨愈合不良、伤口愈合不良，有的孩子会有迟发心包积液、胸腔积液。如果度过手术风险期后，大部分孩子，生长发育不受影响，可以达到正常孩子的生活方式。 对于复杂先天性心脏病，如法洛四联症、大动脉转位、单心室，因为这种天性心脏病比较复杂，手术效果也不如简单先心病。手术目的是让孩子存活下来，让孩子能够长大成人，接近正常孩子的生活方式，达到正常孩子80%-90%的生活质量，已经是非常好的效果。但是复杂先天性心脏病，未来会面临再次手术或者心功能不全的风险。因此复杂先天性心脏病需要常年随访，至少每年都要复查孩子的心脏功能指标，制定孩子未来的生长发育策略。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。