任献国

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。

儿童肾病综合征的诊断依据是三高一低及其他合并症状： 1、大量蛋白尿：以50mg/kg计算，成人排出量>3g/d，或肌酐和尿的比例>2；超过1周即可确诊； 2、高脂血症； 3、水肿； 4、低蛋白血症：3个； 7、低补体：>45，即持续低补体； 8、氮质血症：肌酐尿素氮升高。

小儿紫癜性肾炎临床分型一般分为以下几种： 1、孤立性血尿； 2、孤立性蛋白尿：尿蛋白阳性但每日<50mg/kg； 3、血尿合并蛋白尿：蛋白尿不严重； 4、肾病综合征型：尿蛋白量多，伴低蛋白血症、高脂血症甚至浮肿； 5、急性肾炎型：既有大量蛋白尿又有血尿，可能合并其他症状； 6、急进性肾炎型：合并肌酐尿素氮升高，除了血尿、蛋白尿外，肾功能一过性异常，多数合并高血压、补体低； 7、慢性肾炎：小便中时有红细胞，后期出现蛋白尿，病程较长。 除上述临床分型外，小儿紫癜性肾炎还依据病理分为六型；中医辨证分型则分为风热证、血瘀证、气阴两虚证等。

小儿紫癜性肾炎是否能自愈，国内外参考资料没有过多报道，但膜性肾病自愈率为7%-8%。单纯性血尿的紫癜性肾炎，不使用激素治疗，病程长达三年、五年甚至十几年。 慢性肾炎型多是迁延不预而致。故紫癜性肾炎应及时发现早期治疗，其病理多样化、临床多元化和临床治疗复杂性，不能指望紫癜性肾炎自愈，该药物干预时应及时进行干预。

根据临床分型，小儿紫癜性肾炎的药物治疗如下： 1、单纯性血尿或少量蛋白尿：可用RAS系统拮抗剂，即ACEI或ARB药物； 2、合并蛋白尿、肾病综合征型、肌酐尿素氮升高或肉眼血尿超过40天：主张早期激素治疗，甚至可考虑甲泼尼龙冲击，之后可加二线药，如环磷酰胺或骁悉，同时注意监测CD4、CD8值。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

儿童紫癜性肾炎的治愈标准是尿检正常，即镜下红细胞和蛋白尿阴性，一般要求是尿检正常后3个月或半年即可称为临床治愈。KDIGO和中华医学会的治疗方案中，若无肉眼血尿、单纯血尿数量很少或反反复复，也可停药。蛋白尿阴性半年左右，可以停药；红细胞作为次要指标，仅供参考；若微量白蛋白阴性，红细胞阳性，也可考虑在适当时机停药。

儿童肾病综合征的临床症状为三高一低： 1、大量蛋白尿：肾小球基底膜通透性异常，白蛋白漏到尿液中； 2、低蛋白血症：血浆中的蛋白从尿液中流失，出现低蛋白血症，<25g/L； 3、高脂血症：糖、蛋白质和脂肪在体内相互转化，大量蛋白尿和低蛋白血症导致血脂升高； 4、浮肿：程度不一，眼睑浮肿、胸腔积液、腹腔积液、心包积液甚至心包填塞。 肾炎性肾病是上述三高一低合并高血压、血尿、氮质血症或持续低补体中的一项或几项。肾病综合征病理诊断相对复杂，分为微小病变型、系膜增生、膜性肾病、膜增生性肾小球疾病和局灶性节段性硬化。