主动脉瘤

马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病，为遗传性疾病。主要症状如下： 1、主动脉瘤：主动脉明显扩张； 2、身体瘦长：病人身体很高，手指、胳膊都很长； 3、晶体脱位：指眼睛里的晶体位置不当、容易脱位，导致病人的视力出现问题。 这是马凡综合征最常见的三个表现，但其中最致命的是主动脉瘤。因为马凡综合征的特点是结缔组织疾病，比如主动脉上的结缔组织纤维、胶原纤维第一型发育异常导致动脉较薄弱，然后扩张，容易破裂，一旦破裂病人就会死亡。

胸腹主动脉瘤和其它血管病一样，有其危险因素，最主要的是与动脉硬化相关的因素，预防这些因素，对动脉瘤的发生和发展均有好处。所以理论上讲，动脉瘤可以预防，包括对吸烟、肥胖、糖尿病、高血压、高脂血症的管理，均是其预防中非常关键的一环，通过做好这些工作，可降低胸腹主动脉瘤的发生和发展。如小的动脉瘤，最主要的关键点即控制好血压，如血压太高，增长以至超过5-10㎜，则发生破裂的风险非常大，所以一定要做好预防工作。

一旦得了胸腹主动脉瘤，大部分人可无典型的症状，通过查体发现，患者往往主诉腹部有一个波动性的肿物，可扪及，但部分胸腹主动脉动脉瘤长在胸腔和腹部连接的地方，不能扪及。另外一部分患者表现为有症状，最常见的是腹部不适，隐隐的作痛，或者疼痛得非常厉害，此时动脉瘤比较危险，说明其越来越大，比较大，比较薄，有可能动脉瘤要破裂。故有胸腹主动脉瘤的患者，如出现疼痛，一定要马上去医院急诊科快速就诊。此外，一些胸腹主动脉瘤长大后可压迫肠管、胸腔，出现相应的症状，但均不是特别的典型，需要很有经验的医生才能作出判断。

腘动脉瘤是由于各种原因导致腘动脉壁弹性减弱，逐渐扩张形成。先天性疾病、炎性疾病、外伤等导致血管壁薄弱，都会形成腘动脉瘤。腘动脉瘤有以下几个特点： 1、以男性多见； 2、据调查，50%的腘动脉瘤患者双侧都存在腘动脉瘤； 3、腘动脉瘤患者常合并其它部位的动脉瘤，如腹主动脉瘤，70%的患者合并腹主动脉瘤； 4、早期腘动脉瘤无明显感觉、症状，但患者可以在腘窝处摸到搏动性肿块。随着搏动性肿块逐渐增大，会出现其它症状，如压迫性症状，引起下肢疼痛，压迫静脉可引起下肢肿胀，到后期由于动脉内形成的血栓脱落，可引起下肢动脉急性缺血、坏死。 总之，动脉瘤是非常危险的疾病，如果患动脉瘤，应该及时到就近医院就诊。

大血管的动脉瘤最常见的是升主动脉瘤，若肿瘤发生于心脏初段的血管则称为升主动脉瘤，大部分会合并瓣膜狭窄或者关闭不全，引起升主动脉增粗。如果升主动脉不是增粗到一定程度，比如不超过6cm，患者不会出现压迫症状，大部分患者的症状都是胸闷气短、运动乏力等，这些都是瓣膜的症状。 主动脉弓部瘤比较少见，主动脉弓部瘤或者降主动脉瘤都会出现压迫症状，所谓的压迫症状就是咳嗽，甚至咳血、头晕、乏力等。夹层动脉瘤是现在最可怕的一种疾病，发病后基本上有50%的患者会死亡，每增加一个小时死亡率增加1%，一个月内90%的病人都会死亡。夹层动脉瘤的症状主要是胸痛，前胸、后背的剧痛，甚至会出现头晕、下肢缺血、肠道缺血、截瘫、脑梗的症状。

在发生破裂出血前，动脉瘤可能会导致患者存在压迫性症状。若脑动脉瘤较大，可能会压迫视神经造成视物模糊甚至失明。若腹主动脉瘤较大，则可以压迫周围的组织，患者可在腹部触及存在搏动性的膨隆包块。此时患者需尽快前往医院进行治疗以及检查。一旦出现动脉瘤的破裂出血，会发生较严重的出血并发症。由于腹主动脉瘤以及胸主动脉瘤的直径较大，破裂后出血较快、较多，患者会较快出现失血性休克以及剧烈疼痛。若患者存在脑动脉瘤，则破裂后会出现脑出血而影响到神经系统，则会造成偏瘫、失语以及剧烈头痛的症状。另外，如果较大的动脉瘤发生破裂，患者的死亡率较高，所以应在发病前及时发现。

当腹主动脉瘤直径比较小时，通常症状比较隐匿，平常不为患者所注意，有一部分患者可通过常规体检，发现自己有腹主动脉瘤，平时可能并没有明显的不适和相关症状。在查腹部CT时，不经意报了腹主动脉瘤，通常提示腹腔内最大的血管主干，也就是腹主动脉，局部膨出形成瘤样结构。对于比较大的腹主动脉瘤，患者可能会有腹部的疼痛症状，但是也相对隐匿。在临床上腹主动脉瘤被认为是一种高危的疾病，一旦发现腹主动脉瘤，建议患者到心血管外科做评估，因为腹主动脉瘤直径超过一定的距离，就有手术的指征。因为随时有破裂的风险，并且致死率非常高，所以建议患者一旦发现腹主动脉瘤，即使没有症状也不能够轻视它，而是应该到心血管外科做客观的评估。

主动脉瓣是心脏中的最后一道门，主动脉瓣是心脏血液通过瓣膜打入到升主动脉的一个阀门，主动脉瓣关闭不全通常有以下几种原因： 1、最常见为退行性变或风湿性心脏瓣膜病，主动脉瓣出现损害，导致主动脉瓣关闭不全，需要进行手术置换； 2、感染性细菌性心内膜炎，细菌破坏瓣叶，导致关闭不全； 3、心脏升主动脉扩张、升主动脉瘤或升主动脉破裂、夹层动脉瘤，扩大主动脉瓣瓣环或主动脉瓣受到影响，造成关闭不全，可根据情况进行主动脉瓣成形或主动脉瓣置换。

腹主动脉瘤的远期生存率与正常人一样，只是起病危急，发作破裂可致死，但治疗后的愈合率及生存周期远高于腹主动脉夹层。 腹主动脉瘤若未出现明显的累及分支血管内瘘，则生存周期较长。在生存周期的过程中，需要注意是否有血压、相关合并症或其它疾病，若出现内科疾病、糖尿病、高血压等，需积极控制，进行支架介入或人工血管置入。

腹主动脉瘤术后的复发比较少见，如果是做开放性的open手术，往往会有吻合口出血、狭窄等问题；但是做腔内治疗，就有可能会出现所谓的复发，就是由于瘤体不断扩大，出现Ⅰ型内漏或者Ⅱ型内漏引起的。这种情况就需要二次处理，或者再干预。根据病人的情况，我们可能会选择二次开放性手术或者进行栓塞治疗。尤其近年来取得许多进展，个别患者可以通过穿刺三维定位的方法，用弹簧圈或者生物胶进行栓塞。对腔内复发肿瘤的处理，过去的办法可能就需要二次手术，二次手术的风险比首次手术会更大、入路会更复杂、手术操作的难度会更大、并发症可能会更多。因此，现在主张采取腔内微创治疗解决腹主动脉瘤复发的问题。