中枢神经系统脱

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
中枢神经系统脱髓鞘主要是指免疫异常引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病，不包括老年人高血压、糖尿病患者出现的慢性缺血症。如果患者是中枢神经性脱髓鞘疾病，在急性期一般采用大剂量激素冲击治疗，如果患者不能耐受激素的副作用，也可以采用丙种球蛋白注射治疗，连用5天，在极端的情况下，还可以用血浆置换进行治疗。在缓解期，根据疾病的不同，采用不同的治疗方法，如多发性硬化多采用免疫休息治疗，如干扰素等。神经脊髓炎主要采用免疫抑制剂治疗。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一大类疾病，多发生于青壮年，主要病理改变是包括脑、脊髓、神经纤维、外面髓鞘的脱失的病理特征。在临床上可表现为眼肌麻痹，临床出现复视眼球活动障碍，可以头晕、肢体的偏瘫，如果脊髓出现脱髓鞘，可有背痛、腰痛、尿潴留、肢体无力等症状，这些都是脱髓鞘疾病常见临床症状。如果这些疾病发生，一般都有接种疫苗、受凉、劳累等诱因，在这些诱因基础上，如果发生上诉症状，比较特异性，包括有核间性眼睛麻痹、肩痛、背痛、尿储留等症状，一定要去医院就诊。如果诊影像学提示有脱髓鞘影像学改变，要高度怀疑神经系统脱髓鞘疾病可能性。

急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病其中一种，主要病理改变为大脑、脑干、小脑以及脊髓多发播散性脱髓鞘改变，与患者自身免疫反应相关。该病多继发于病毒感染后，患者前驱可有感冒、腹泻等症状。儿童患者预后相对良好，重症患者可出现死亡，部分存活患者大多会遗留神经功能缺损性症状，比如运动障碍、感觉异常、视力损害、认知功能下降和癫痫发作。建议这种疾病患者应当到正规医院及时治疗。