齐翔

所谓开放性脊柱裂，就要涉及到脊柱裂分型、分类的问题，最基本的分类分作显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂简单而言，就是外表能看见有膨出物、肿物，隐性脊柱裂是看外表无法看出来，肉眼无法发现有可疑的异物。开放性脊柱裂相对应的就是一些闭合性脊柱裂，但在临床诊断上还是要用显性脊柱裂和隐性脊柱裂的分类方法，开放性脊柱裂和显性脊柱裂类似，但也不完全相同，这是不同的分类方法。简单而言，从外表能看见有脊柱裂的膨出囊，即脊柱内容物的膨出，比如包括脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、有脂肪瘤的脊膜膨出等，从外表可以看到在病变部位的肿物、包块等，这就叫开放性脊柱裂，大部分指这一类型。

隐性脊柱裂，绝大部分如果不影响脊髓和神经发育，就没必要做手术。首先要做核磁共振检查，核磁共振可以很清晰的显示脊髓的发育情况，隐性脊柱裂或者是所有的脊柱裂一般引起的脊髓发育的问题，突出问题就是脊髓低位或者叫做脊髓栓系的表现。另外也可能合并马尾神经发育异常，如果发现这种情况，就应该尽早做手术。但根据统计，绝大部分隐性脊柱裂的孩子，没有合并脊髓和马尾神经发育的异常，脊髓的形态位置也正常，没有脊髓栓系，不需要任何治疗。所以一般有隐性脊柱裂的患者，家长不用特别担心，合并神经发育异常需要治疗的患者为极少数。

一旦诊断为脊柱裂以后，如果发现需要做手术，主张在满月前后立即做手术。因为显性脊柱裂，比如脊髓脊膜膨出、脂肪瘤，会影响脊髓的发育，随时会出现症状，一旦出现神经功能的症状，再进行手术恢复就较困难，所以主张在满月时候就做手术。有时候家长认为儿童年龄比较小，但是年龄小也有其优势，术后的神经功能恢复可能会比大孩子、比成人要好。另外合并脂肪瘤的脊柱裂病人更应该早做手术，在小年龄组，在满月前后做手术，脂肪瘤更容易被全切，切除更干净，对神经的影响可能更小。所以不要因为年龄的原因而耽误孩子治疗，一旦出现症状再治，则比较晚。

如果发现孩子有尿床的症状、习惯，一般在医院的诊断程序首先是对脊柱拍片检查，即普通的X射线片，看是否有脊柱裂。如果发现有脊柱裂，会进一步做核磁共振，看是否有影响到脊髓和神经的发育，即是否有脊髓栓系等表现。如果有这些表现，需考虑是否有神经外科的手术问题；另外还要做泌尿系统检查，最简单要做泌尿系统B超，看膀胱、输尿管是否有问题，评估肾脏情况，测量膀胱残余尿量，如果出现问题，要进一步做尿动力学检查。所以脊柱裂合并尿床，要进一步从这两方面入手，一方面是做核磁，一方面是做泌尿系统的B超、造影等，观察是否有脊髓的发育异常，如果有异常就要做手术。

隐性脊柱裂有极少数的患儿会合并脊髓、神经发育异常，较常见的是脊髓栓系综合征。一般认为随着其生长，很多人会出现症状，比如双下肢活动问题、双下肢发育问题，粗细不对称，长短不对称，两个脚大小不对称，甚至影响行走，引起跛行，步态不稳；另一方面是排大小便异常，比如尿控制较差，总尿裤子，尿频、尿急等，还有长期的便秘、无法控制大便等较多症状；有的人表现为腰痛或夜间遗尿，即尿床。这些有可能出现的症状，是隐性脊柱裂的病人应该注意的情况。如果要是怀疑这些问题，应该做核磁共振检查，观察脊柱裂是否有影响到脊髓和神经的发育。

脊髓脊膜膨出，需从其发病的类型分析。脊柱裂是因为胚胎时期没有发育好，椎管没有闭合，骨性结构没有构成一个闭合的空间。如果有可能出现显性脊柱裂，即内容物，包括脊膜、神经，甚至脊髓，从没有闭合的骨性脊柱裂膨出到体外，形成一个包块，如果这个膨出物内是整个的脊髓，或者有脊髓组织，就诊断为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是显性脊柱裂的一种，也是占显性脊柱裂的大部分。一般它引起的症状会比较严重，可以引起上下肢活动障碍，还有大小便异常。脊髓脊膜膨出要求在满月时就尽快做手术，一旦拖延治疗，会出现严重的后果。

脊柱裂病人术后能否参加正常运动，需要根据具体病情判断。目前医生建议症状控制在一定程度的病人，要尽量参加正常的生活，如儿童要去上学，要与小朋友们融在一起，不能脱离社会，而且要适当参加体育活动。大部分脊柱裂病人手术以后，下肢的活动如果不受影响，其体育课不受影响，除非剧烈的运动或者是有对抗性运动，比如跆拳道、摔跤、舞蹈、杂技等，这些尽量要避免。但是体育课上的活动，还是建议孩子尽量参加，首先可以增强体质，另外在心理上培养其自立自强的性格，工作以后不能脱离社会。一般很乐观、自信的孩子，前途都比较好，可以参加正常人的工作，即使排尿不好也没关系，可以间歇导尿。有的孩子已经接近30岁，自己已经生了宝宝，但是完全能够参加正常人的工作、学习，甚至还能成为游泳等体育方面的高手。所以我们鼓励这些孩子去参加活动，不要从心理上认为自己是残疾人而脱离社会，希望家长也鼓励孩子多融入社会。

因各个医院、地区存在差异，手术费用与各种术式也有关系，还有术前做的相关检查，有的孩子特殊检查较多，可能花费要多。一般认为在北京儿童医院进行儿童脊柱裂手术，从入院前检查到出院时，总共结算的费用大约是在30000-35000元左右，这是在医院全部的花费。如果孩子做完手术以后，手术顺利，不出现任何并发症，按时出院，花费就是这样；如果不顺利，出现一些并发症，比如伤口愈合较差，费用可能相对来讲增高。但是绝大部分的病人一般都是在30000-35000元左右。

现在对儿童隐形脊柱裂是否会自愈还是有争论，随着核磁共振的普及，较多新生儿因为各种原因做了核磁共振，发现出现椎管未愈合的情况，我们可以诊断为隐性脊柱裂，这一部分孩子发生率非常高，甚至可能接近50%，但是到了成人期，发现隐性脊柱裂的成人只占15%-17%，也有最高的数字到20%，但是都没有接近新生儿期的发生率，所以我们认为在此过程中，尤其是在四、五岁之前，这个没有愈合的椎板还会愈合，逐渐骨化。所以隐性脊柱裂是否会自愈，现在来看这是有可能的，但是即使有些人没有自愈，一直延续到成人期，做检查还会发现很多人有隐性脊柱裂，我们就要做进一步检查，比如核磁共振，观察脊髓是否有受到影响，这时如果脊髓未受到影响，核磁共振显示脊髓的位置和形态是正常的，而且患者也没有症状，就不需要治疗，需要治疗的只是极少数的病人。

先天性脊柱裂，比如腰骶段的脊柱裂，主要影响神经、脊髓发育，引起脊髓栓系，进一步出现一系列症状，我们称为脊髓栓系综合征。症状主要分两个方面，一个方面是大小便无法控制，另外比较重要的方面就是下肢的发育和活动异常。其中高足弓就是下肢发育异常的一种表现，表现为足弓比较高，另外经常合并有足下垂、足内翻、背屈受限，这样患者走路就会出现明显跛行，甚至有的孩子发育的脚比对侧小、瘦、短。这种症状很容易发现，如果隐性脊柱裂，在没有发现脊柱有问题之前发现有高足弓，我们首先要想到是否有脊柱裂问题，要为患者做核磁共振检查。