黄晨

慢粒白血病目前治疗效果较好，多数患者通过长期维持治疗可以获得长期生存，而且生活质量也较高。慢粒白血病主要特点是白细胞明显升高，以中性粒细胞升高为主，染色体主要表现为费城染色体阳性，融合基因表现为BCR/ABL融合基因阳性。针对上述染色体和融合基因阳性目前有很好的靶向药物，以靶向药物治疗为基础，现在五年缓解率可以达到80%以上，总生存率也可以达到90%，并且不良反应轻微，大部分患者可以耐受长期治疗。 另外，慢粒白血病患者还可以应用化疗药物治疗，比如传统的羟基脲等，也可以应用干扰素或者进行骨髓移植治疗。自从靶向药物应用之后，骨髓移植的治疗在逐年减少。

非霍奇金淋巴瘤患者通过初始治疗之后，大部分患者都能获得很好的缓解，但是缓解的患者最害怕疾病出现复发，无法避免。多数患者复发部位还是在之前患病的部位，最常见复发部位是浅表淋巴结再次肿大或者形成结节性肿块。低度的恶性淋巴瘤淋巴结肿大多分散、没有粘连、容易活动。而侵袭性高、长得快的淋巴瘤进展会非常迅速，淋巴结常融合一起，融合成团，有时和肌底、皮肤粘连，比较固定，并且可能有局部软组织浸润压迫，还会出现水肿。 复发也可以因为发生在不同部位而引起相应症状，比如会出现浸润症状、压迫症状、梗阻症状或者组织破坏而导致相应症状，例如纵隔、肺门淋巴结肿块，可以导致胸闷、胸痛、呼吸困难、上静脉压迫梗阻等临床表现。腹腔内肿块可以导致腹痛、肠管梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等临床表现。复发患者也可以有全身症状，包括发烧、盗汗、体重明显减轻等表现。肿瘤细胞对化疗药物存在耐药性，患者一旦复发，治疗效果不如首次治疗效果理想。因此在首次治疗的时候，一定要按照医生要求，足量、足疗程规范化治疗，不能随意减少疗程或者降低药物剂量，以达到延缓疾病复发，甚至最终治愈不会复发目的。终止治疗之后，需要按照主治医生要求按时到医院复诊，一旦发现复发迹象，则需要尽快进行治疗，因此预后能够达到比较理想状态。

急性淋巴细胞白血病，根据白血病细胞免疫的表型，分为B细胞来源急性淋巴细胞白血病和T细胞来源急性淋巴细胞白血病，最多见的是B细胞来源，B细胞急性淋巴细胞白血病是相对常见的类型。 初始治疗二者相同，都通过多药联合化疗，争取早期缓解，然后进行巩固治疗。有条件的患者还可以做干细胞移植，包括自体干细胞移植或者有不良预后患者做异体干细胞移植。所有患者最终都可能进入到维持治疗阶段。 大部分B细胞来源急性淋巴细胞白血病在初始治疗都能够达到很好疗效，后续有部分患者仍然会复发，最终结果常跟疾病基因表型、染色体情况、患者年龄和化疗耐受性有明显相关性。 所以是不是能够治好的疾病，是多种因素综合的结果，大部分患者通过积极治疗都能获得短期的疗效，如果想要获得更好的长期的疗效，可能需要进一步的联合治疗或者更新的治疗的手段。

骨髓纤维化需要做的检查，包括常规的检测和特异性的骨纤维化疾病相关检查。常规检查，比如血常规，大多数患者就诊的时候已经有轻重不等的贫血，晚期可能有严重的贫血，通常是正色素性正细胞性贫血，而且红细胞形态有明显大小不一、畸形。 除贫血之外，大部分患者早期白细胞计数增多，血小板计数和功能也存在异常。早期血小板可以增加，血小板数量随着疾病进展会从很高的水平逐渐减少，外周血中可以见到大而畸形的血小板，而特异性检查，比如骨髓穿刺涂片和骨髓活检，骨髓穿刺常会出现干抽的现象，是骨髓纤维化患者的特点。 影像学检查包括X线检查，大约有半数患者通过X线检查可以发现骨质硬化表现，骨质密度不均匀增加，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等部位，部分患者也可以出现颅骨变化。其它相关检查包括患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12和组胺检查等，上述指标在骨髓纤维化患者中都会出现增高。

骨髓纤维化属于血液系统疾病，患者需要挂血液科进行诊治。骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要发生在骨髓之中，骨髓中纤维组织增生导致正常造血功能受到影响，是非常难以治愈的疾病，典型表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血，并且有较多的泪滴状红细胞。 骨髓穿刺通常表现为干抽，可能需要反复穿刺，而且还需要进行进一步骨髓活检。肝脾检查可以发现脾脏明显肿大，并且伴有不同程度的骨质硬化，因此可能需要进一步做影像学检查，包括腹部CT、腹部B超，而且还有进行骨质X线等检查。如果患者发现白细胞降低、贫血或者血小板降低等情况，建议患者及时就诊血液科，除外骨髓增殖性疾病。

骨髓纤维化可以治疗，主要治疗方法具体如下： 1、对于增殖期骨髓纤维化患者，可使用羟基脲、干扰素等治疗，以期望外周血细胞计数能够从比较高的位置趋于正常； 2、对于后期骨髓严重衰竭的患者，除输血支持治疗以外，可能还有部分新的药物，比如鲁索替尼，进行骨髓外造血控制，促进患者造血的改善； 3、对于高危患者，可能会建议患者积极考虑异基因造血干细胞移植，追求疾病的根治。由于异基因造血干细胞移植对年龄存在限制，风险相对比较高，应该慎重选择。

纵隔霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一种类型，严重性因人而异，主要是发生在纵隔的肿块，会导致纵隔增宽。纵隔霍奇金淋巴瘤本身也是淋巴瘤一种分类，部分原发性综合性淋巴瘤患者没有任何症状。纵隔霍奇金淋巴瘤经常会有纵隔侵犯表现，同时还伴有颈部淋巴结肿大，患者表现为局部症状，有胸部疼痛症状，如胸骨、肩胛骨、肩部等部位疼痛，有时跟呼吸相关有时无关系，以及有胸部紧束感。大部分患者都会伴有咳嗽，以干咳为主，无痰，部分患者也会伴有呼吸困难和声音嘶哑，均由局部压迫所引起。 患者有时也会出现部分严重症状，如上腔静脉综合征，如果侵犯肺部、支气管、胸膜，可能还会出现类似于肺炎表现或者胸腔出现积液。部分患者还有与淋巴瘤相关全身表现，比如发热、盗汗、全身瘙痒等表现。颈部淋巴结活检、纵隔淋巴结穿刺活检能够帮助诊断疾病，特别是颈部淋巴结活检，可以完整切除颈部淋巴结，诊断起来更加方便，纵隔淋巴结活检稍微复杂，可能通过CT引导下穿刺或者纵隔镜完成，多数患者通过及时、规范的化疗可以获得很好疗效。