高志刚

明确诊断为鳃裂囊肿，建议1周岁以上患儿手术治疗。如未及时手术治疗，出现急性感染、反复感染可导致脓肿形成。脓肿一旦形成则需切开引流控感染，再择期进行手术，对患儿创伤较大。目前完整切除囊肿和瘘管是唯一、有效的根治方法。对于无症状新生儿期可暂时观察，1周岁后再行手术治疗。对于反复感染的新生儿，需及时控制感染，尽量于下次感染前手术。 手术切口应选择利于病变全部切除部位。对于瘘管较长的腮瘘囊肿，需于腮瘘部位行横切口，如胸壁部位手术，可延伸至颈动脉分叉。下面向上游离，游离到一定程度感觉困难，可于上面再加做一个切口。

先天性巨结肠是比较复杂的疾病，部分小孩手术以后可能会留下便秘后遗症。把先天性巨结肠病变肠道的痉挛段、移行段、扩张段进行切除，可能会留有小部分扩张段，部分孩子手术以后可以回缩正常，但是部分孩子肠道缩不回来，会导致肠道部分功能不全，可能出现便秘。但术后便秘和手术前便秘不一样，手术以后复发也会引起便秘。 手术中会进行病理切片，把需要切除位置的部分肠道切下做切片，看有没有正常神经元，手术后可能会出现部分缺血导致神经变性，或者留下的肠道神经元质量不是非常好，导致部分孩子出现便秘情况。

胆道闭锁不经过任何干预，自然病程，一周岁左右孩子就会失去生命。因为肝硬化会持续进展，可能会表现为脾功能亢进、脾脏肿大，后面会出现大量腹水、腹胀，影响呼吸，大量腹水导致体内电解质紊乱，低钾或者高钾，可能出现突然心跳停止；也可能会出现脾功能亢进、白细胞低、血小板低等；部分患者会出现贫血，若有轻微感染可能会控制不住；还有部分孩子会出现消化道出血，呕血或者大出血，可能会出现生命危险。部分孩子由于肝脏不好，肝胆系统疾病导致肝性脑病，导致患儿最终失去生命。但是早期做诊断明确，可以早期做葛西手术延缓孩子生命，部分黄疸能够消退，再等待后面肝移植挽救生命。

小儿肛门狭窄属于轻微先天性直肠肛门畸形导致肛门口狭窄，表现为排便困难。此时通过肛门指检可发现患儿肛门口无弹性、口较小，小指尖无法进入，即可诊断为肛门狭窄。 对于此类患儿，只要及时就诊、处理预后较好。如果没有及时处理继发肠扩张，治疗较为困难。因此，建议家长发现患儿排便困难，及时于医院就诊解决问题，患儿预后较好。

小孩腹股沟出现包块常见两个原因：腹股沟斜疝和鞘膜积液。小孩鞘膜积液，1周岁以内自愈几率相对大。但是，腹股沟斜疝1周岁以内自愈可能性更小，所以不管是疝气还是鞘膜积液，不建议1周岁以内进行手术，除非孩子出现反复嵌顿，经常去急诊进行回纳，反复嵌顿、回纳有肠管坏死损伤的可能性。所以，只有小部分孩子小于1周岁进行手术，1周岁以上进行手术是为给疝自愈的机会。但事实上小孩发现腹股沟斜疝以后，绝大部分需要通过手术干预，只有很少有自愈可能。

甲状舌骨囊肿与瘘为小儿外科常见先天性疾病，患儿颈部正中位置可发现无痛性、囊性肿块，跟随吞咽动作上下移动，属于来源于甲状食管的残余上皮。患儿发育时，甲状腺由口底向颈部延伸的甲状舌骨向下端延伸形成。因此甲状舌骨通常于胎儿6周时自行闭锁，如果甲状舌骨退化不全，形成先天性囊肿，囊肿感染破溃后即可形成甲状舌骨瘘。 此类疾病可通过手术治疗，不属于严重疾病。患儿表现为颈部正中、舌骨和甲状软骨之间有圆形、光滑、界限清楚良性、囊性肿物与舌骨根部相连。因此患儿手术时需切除囊肿，舌骨中间去除1/3，再向下分离1-2cm，于根部结扎。

无肛医学称先天性直肠肛门畸形，表现为肛门位置无正常开口。肛门口无正常肛门，即肛门闭锁或称无肛。 无肛可以有很多类型，发病率为1/1500-1/5000，且男性多于女性。位置可分为高位、中位、低位。畸形男性高位占50%以上、女性占20%以上。先天性直肠肛门畸形可能表现为有瘘或无瘘。由于胚胎发育原因，导致肛门未产生正常肛门开口，部分女孩可能存在遗传性畸形，即肛门、阴道、尿道位于同一开口。

无肛为胚胎期间原始肛门发育障碍，即没有形成正常的肛管。患者直肠、结肠发育基本正常，但远端肛管部分没有发育至正常位置或发育异常。远端可能出现瘘管，可与膀胱、尿道甚至阴道相通。 无肛可以分为多种类型，包括高位闭锁、中位肛门闭锁、低位肛门闭锁。现阶段称为直肠会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠前列腺部瘘、直肠膀胱瘘。

怀疑胆总管囊肿时，需要一系列检查明确诊断，最简单的检查是B超，基本可以明确囊肿大小、位置、胆道扩张程度。如果是仔细检查，可以通过CT或者核磁共振，最形象直观的检查是核磁共振，可以看到胆道、胰管、胆管的细节。 其他检查，如血液检查，出现胆道梗阻的胆总管囊肿患者，可出现胆红素指标升高或者肝功能异常，辅助检查都可以帮助诊断明确。另外，还可以做ERCP有创检查或者胆道造影。通常采用普通B超、血检、CT、磁共振等明确诊断。

小孩疝气发病原因是腹壁比较薄、比较松弛，或者腹壁有直径相对比较大的缺损，所以会导致疝气。小孩和大人不一样，通过疝囊高位结扎方式进行手术处理，所以不管是微创手术还是传统手术，只是把疝囊颈位置进行高位结扎。手术以后建议患者避免剧烈活动，腹压升高、剧烈活动、慢性咳嗽、便秘，是引起腹股沟斜疝复发非常严重的诱因，所以手术以后需要避免剧烈哭吵，避免进行剧烈活动，减少复发率。无论何种手术方式，均建议避免剧烈活动时间至少3个月。