陶洁

多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，异常的浆细胞可导致异常免疫球蛋白的分泌。患者一般会出现骨骼损害，所以骨痛发生较为频繁。出现骨痛是由于疾病本身所导致，改善患者的疼痛是治疗的重要方面。对于骨髓瘤的治疗最重要的还是要经过正规化学治疗，包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗等正规治疗，才能解决骨痛的问题。 但是除上述治疗以外，发生骨骼损伤，尤其是骨折所引起的骨痛，部分患者可能还需要骨科协助采取手术治疗。疼痛严重时可以给予二膦酸盐治疗。同时还可以进行局部小剂量放疗，有助于减轻患者疼痛。如果疼痛剧烈时，配合止痛药治疗较为重要，严重的时候可能还需要应用吗啡等强烈镇痛药进行镇痛治疗。

骨髓瘤在临床上被称为多发性骨髓瘤，多发性骨髓瘤是血液系统的一种恶性疾病，主要是浆细胞的异常性克隆性疾病，导致体内分泌异常免疫球蛋白，最终导致体内多器官受损的表现。为方便记忆，最常见的症状可以用一个英文单词Crab描述，C代表可以出现高钙血症，R代表会出现肾脏损害，A代表患者会出现贫血表现，B代表会出现骨骼损害表现，患者一般表现为严重骨痛。除上述症状以外，患者还会出现感染、高黏滞表现、手脚麻木或头晕表现、出血表现。 多发性骨髓瘤患者的症状不典型，所以首诊的科室一般不是血液科。临床工作中经常能见到患者因为严重肾功能损伤或发生肾衰，就诊于肾内科，然后明确是多发性骨髓瘤引起的肾脏损害，最后转入血液科。部分患者因为提重物发生骨折就诊于骨科，以为是骨关节疾病，通过相应检查诊断为多发性骨髓瘤的骨骼损害。所以这种疾病患者的症状在临床中较为隐匿，不易诊断。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

原发性血小板增多症不是绝症。原发性血小板增多症存在国际预后积分系统，该积分系统是根据患者年龄、白细胞计数、血栓病史进行区分，可以分为低危组、中危组和高危组。低危组生存期与正常的健康人完全一致，中危组的中位生存期能达到24.5年，高危组生存期可以达到13.8年，所以该病并不是绝症。 原发性血小板增多症对身体最大危害是血小板升高，血小板是体内起到止血作用的细胞，所以血小板升高以后一般会引起血栓。血栓形成是影响患者生活质量和降低患者寿命的最主要原因，所以治疗目标是预防和治疗血栓合并症。经过治疗可以改善患者症状，改善患者生活质量，延长患者生存期，所以原发血小板增多症患者需要进行正规治疗。

PET-CT可以明确部分疾病的病变范围和性质。多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性疾病，可以分泌异常免疫球蛋白，导致体内多种脏器损伤。部分多发性骨髓瘤患者无脏器损伤，即无骨骼损伤、无肾脏损伤、无浆细胞瘤的情况，可能PET-CT表现正常。 但多发性骨髓瘤大部分患者存在症状，例如骨痛、肾功能损伤、贫血等，通过PET-CT能够做出诊断。例如如果出现骨骼变化、溶骨性改变、骨质疏松改变、骨折表现，PET-CT上存在提示，所以PET-CT在骨髓瘤患者中诊断存在一定意义。在多发性骨髓瘤中，部分患者的PET-CT结果可以表现正常。但多发性骨髓瘤的患者如果出现临床表现，尤其出现骨骼损害时，PET-CT一般表现异常。

多发性骨髓瘤Ⅲ期不一定是晚期。多发性骨髓瘤晚期与实体瘤晚期不同，肺癌、胃癌患者如果发展到晚期，各脏器已经受到侵犯，已经没有较好的治疗方法进行治疗。但多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，Ⅲ期可以存在很多药物治疗。尤其是目前新药层出不穷，现在即便是Ⅲ期治疗，效果仍然较好。多发性骨髓瘤患者一旦诊断以后需要进行分期，存在不同分期方式，Ⅲ期一般属于最后一期。Ⅲ期相对于Ⅰ、Ⅱ期，一般可以提示肿瘤负荷相对较重，脏器损害相对较重，但并不意味着Ⅲ期就是晚期，不可治愈。 现在有很多新药出现，新药的出现使多发性骨髓瘤的治疗效果较为理想，大部分患者的症状会改善，生存期明显延长。所以患者需要有信心，通过正规治疗能够达到很好的控制。多发性骨髓瘤患者无论期别如何，都应该采取正规治疗，能够明显改善患者的预后。

多发性骨髓瘤是血液系统恶性疾病，属于浆细胞疾病。治疗通常采用化疗方式，可以分为诱导治疗、巩固治疗和维持治疗。诱导治疗采取两药或三药联合化学药物治疗，巩固治疗除可以采用化疗方式以外，还可以通过自体干细胞移植进行巩固治疗。维持治疗则可以采取蛋白酶体抑制剂或免疫调节剂或糖皮质激素进行治疗，所以现在提倡进行维持治疗的时间越长越好，从而可以避免疾病复发。 除以上治疗以外，还需要强调支持治疗，例如患者存在骨折或溶骨性改变，需要进行二膦酸盐治疗。对于高钙血症需要进行降钙治疗，而贫血则需要纠正贫血，血栓形成、高黏滞时需要预防血栓形成，甚至可以进行血浆置换等治疗。所以支持治疗在多发性骨髓瘤治疗中较为重要。

原发性血小板增多症和真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化均属于骨髓增殖性肿瘤，上述疾病虽然不可治愈，但目前已经将其当成慢性病对待，可以像高血压、糖尿病一样，患者需要长期治疗，定期随访。治疗目标主要是预防和治疗血栓并发症，可以通过降细胞药物，例如羟基脲、干扰素使血小板数目下降，减少血栓发生。同时可以给予患者抗凝药物、抗血小板聚集药物，例如阿司匹林。如果形成血栓，可以给予患者低分子肝素等抗凝药物治疗，以改善患者症状，延长患者生存期，提高患者的生活质量。 此类疾病容易引起血栓，而血栓可以发生在各部位，如果患者形成血栓且发生在心脏，最常见的是形成心肌梗塞，患者需要就诊于心内科，治疗心肌梗塞。出现脑部血栓时一般会导致脑梗塞，患者需要去神经内科就诊。而下肢静脉血栓形成时患者可能出现下肢肿胀的现象，甚至存在活动性障碍的表现，需要及时就诊于普通外科或血管外科。

原发性血小板增多症护理主要是针对血栓形成，护理措施主要有以下几点： 1、饮食相对清淡，同时需要忌食辛辣、刺激食物，多饮水； 2、注意皮肤黏膜改变，除血栓形成还会有出血表现，所以需要注意皮肤有无瘀斑，口腔黏膜有无出血； 3、血栓形成时会有脑梗塞表现，需要注意患者是否出现偏瘫、肢体麻木； 4、同时注意观察双下肢是否浮肿，可以帮助判断患者有无下肢血栓形成。 一旦发生上述症状以后，需要及时监测患者生命体征，同时患者应注意卧床休息，出现严重情况要及时到医院就诊。

目前为止，急性淋巴细胞白血病病因尚未明确，主要与以下几个因素有关： 1、生物因素：部分病毒感染和免疫异常可以导致白血病发生； 2、物理因素：部分X射线、γ射线或电离辐射认为与白血病发生有关；例如接受核辐射人群，白血病发病率比正常人群高很多； 3、化学因素：很多化学药物均可以导致白血病发生，包括抗肿瘤药物、苯溶剂等可以导致白血病发生几率增高； 4、遗传因素：如果是单卵双生子，其中一个孩子若患白血病，另一个孩子患白血病的几率会明显增加；虽然存在遗传性因素，但并不是遗传性疾病； 5、血液系统疾病最终可以发生白血病，例如淋巴瘤，部分淋巴瘤最终可以转变为急性淋巴细胞白血病。