陈维飞

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。虽然皮肌炎无法根治，但是如果控制了皮肌炎相关的发病因素和条件，根据病情给予激素、免疫抑制剂等相关药物治疗，定期门诊复诊，评估药物的不良反应，以及预防并发症，多数患者的病情都能够得到很好的控制。但是针对累及呼吸系统的难治性皮肌炎，患者病情进展快，预后一般都比较差。

皮肌炎的治疗主要根据病人的症状，并发症等情况进行个体化的治疗，具体方法如下： 1、糖皮质激素：糖皮质激素是目前皮肌炎初始治疗的一线药物，其可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状； 2、免疫抑制剂：使用糖皮质激素治疗六周后效果不佳的患者，或者是病情反复、难治性患者，以及为了减少激素使用、减少不良反应的患者，可以采用免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺，他克莫司等； 3、免疫球蛋白：主要是用于常规治疗无效的难治性皮肌炎患者； 4、生物制剂：与传统免疫抑制剂比较，其具有靶向治疗的优势，包括利妥昔单抗等药物。

血管炎，属于弥漫性结缔组织病的一大类疾病，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎是指不合并有另外一种已经明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎，顾名思义是继发于任意一种确诊的疾病，比如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等结缔组织病等。目前血管炎根据受累血管的大小，可分为大、中、小血管炎，其中大血管炎主要是大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和全身疾病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎、变异性血管炎、白塞病、狼疮性血管炎以及免疫复合物性小血管炎等。

雷诺综合征是指人体因寒冷或者紧张的事情后，细肢端细动脉痉挛引起手指或足趾皮肤苍白，再相继出现皮肤变紫变红，伴有局部发冷，感觉异常和疼痛等临床表现。根据病人的病情可分为原发性和继发性两种类型，前者称为雷诺病。病人如果单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率较低。后者主要是继发于某些风湿性疾病，比如系统性硬化症、干燥综合征、系统性红斑狼疮和皮肌炎等。严重者可出现指端溃疡、指端皮下组织消失、指腹消失、指甲生长缓慢且变薄，甚至出现指端坏死等。其治疗方法如下： 1、基础治疗：主要是保暖，避免寒冷刺激、情绪激动，吸烟的患者应禁止吸烟，同时应避免机械损伤； 2、局部治疗：主要是硝酸甘油类外用制剂及肉毒毒素等； 3、系统治疗：主要是使用扩张血管药物，比如钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶拮抗剂、内皮素受体拮抗剂，前列环素及类似物等。 雷诺综合征的治疗，除了一般的保暖、扩血管对症治疗外，如继发雷诺现象，还应积极治疗原发病。

系统性红斑狼疮是一种高度异质性自身免疫性疾病，临床表现多样。早期症状往往不典型，包括发热、疲倦、乏力、体重下降、脱发、口腔黏膜溃疡、关节肌肉疼痛等。此外还会出现光过敏，双手雷诺现象。典型的患者会出现面部的蝶形红斑以及甲周红斑等。另外，系统性红斑狼疮患者还可以在肾脏、血液系统、肺、心血管、神经系统、消化系统等多系统出现损害及相应的系统表现。当系统性红斑狼疮患者并发有其它风湿性疾病时，可出现相应的临床表现。比如系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征，表现为动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少三联征。约30%的系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征，表现为口干、眼干的症状。