郭光

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

自身免疫性脑炎预后良好，80%左右抗NMDA抗体脑炎患者功能恢复良好。具体情况如下： 1、早期接受免疫治疗和非重症患者预后比较好； 2、重症抗NMDA受体脑炎患者平均重症监护病房治疗大约是1-2个月，病死率在2.9%-9.5%左右，少数患者完全康复需要2年以上； 3、抗LGE抗体相关脑炎患者病死率大约是6%； 4、抗GABAR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌，预后较差； 5、部分自身免疫性脑炎，患者在症状好转或者病情稳定2个月后重新出现症状或者症状加重视为病情复发。抗NMDA受体脑炎复发率大约12%-31.4%，可单次复发或者多次复发，复发间隔一般是平均5个月； 6、肿瘤阴性和没有应用二线免疫治疗或者长疗程免疫治疗患者，其复发率比较高。

支气管哮喘是最常见的呼吸系统疾病，往往在幼年时发病，发作时候可能表现为咳嗽、胸闷，体检时会听到双肺哮鸣音。这种症状发作在接触过敏物质以后发生，如接触花粉、进食海鲜，还有部分患者因为呼吸道感染后诱发。而心源性哮喘是心血管系统疾病，这种患者往往合并有高血压、冠心病、糖尿病等，劳累、感染后可诱发。医生听诊时会发现肺上有心脏病症状和体征，与支气管哮喘在临床上有一定区别。

自身免疫性脑炎根据疾病轻重程度不同，患者死亡率各异，如NMDA脑炎死亡率和致残率较高，如未尽早识别、诊断，未给予相应免疫治疗患者预后相对较差，据估测死亡率大概在10%-20%，具体死亡率与医院救治条件、诊疗手段、诊疗水平有关。 临床上多数患者出现呼吸肌麻痹，其与中枢性过度通气、通气不足有关，常面临气管插管、机械通气等情况。同时自身免疫性脑炎存在药物不敏感，通常预后较差，死亡率偏高，需要积极护理。所以患有自身免疫性脑炎应到医院就诊，积极配合医生、积极治疗，预后相对较好，但如果错过最佳治疗时机，预后比较差。

孩子有头疼、吐的情况可由多种原因所引起，首先应排除颅内器质性病变，比如可检查颅脑CT或者核磁，排除颅内出血和颅内肿瘤。其次应排除中枢神经系统感染，比如脑炎和脑膜炎。脑炎和脑膜炎患者一般可出现发热，同时可出现脑膜刺激征、躯体功能障碍，建议到医院让医生查体，看是不是有病理征，如颈部抵抗感，即脖子比较硬，难以低头。 必要时可查血常规，看是否符合病毒感染情况，还可做腰椎穿刺化验脑脊液检查，看是否有白细胞、蛋白升高情况。部分患者还有糖和氯化物降低情况，必要时可给予抗感染或者降低颅内压等药物治疗，比如甘露醇、利巴韦林等抗病毒药物。同时注意观察孩子精神状态，有没有头晕、嗜睡情况，如果有上述情况要住院甚至做其它治疗。

过敏性哮喘是非常常见的疾病，严重发作时候可能危及生命，但是有一定预防方法。过敏性哮喘首先要明确过敏物质是什么，然后尽量避免接触诱发和加重因素，如果对某种物质过敏，应避免接触。一旦发生相应症状，可以有处理方法，过敏性哮喘的人群可以备急救药物如沙丁胺醇气雾剂，药物可以随身携带，如果遇到哮喘发作，可以拿出来使用，缓解症状。如果处理后仍然不缓解，需要及时就医。大多数人通过治疗，能像正常人一样工作和生活。

阿司匹林哮喘是指部分具有特异性体质的人口服阿司匹林或者与阿司匹林类似的非甾体类药物后，出现临床症状。患者表现为胸闷、气促、喘息、呼吸困难等，称为阿司匹林过敏性哮喘。一旦发生阿司匹林哮喘，因为患者出现呼吸困难症状，有快速缓解症状的药物可以吸入，如沙丁胺醇气雾剂可以迅速缓解症状。但是部分患者临床症状比较重，如果喷吸药物后缓解不好，需要及时就医。到医院以后，医生会根据患者临床表现，进行各种各样的治疗，如吸氧、雾化吸入平喘药或减轻气道反应的药物。如果上述吸入方法不能缓解，可以静脉给予糖皮质激素及其他药物控制症状，部分非常重的患者，除药物之外，需要辅助治疗甚至机械通气治疗。大多数患者经过临床治疗会得到很好痊愈。患者不要口服阿司匹林以及类似药物，预防阿司匹林哮喘发作。

法洛四联症是否为遗传性疾病，到目前为止医学上不认为是遗传性疾病，因为没家族大量发现疾病，母亲有孩子有，或父亲有孩子有。但是偶尔看到，家族里上一代有心脏病，而下一代也有心脏病，数量非常少。从临床上看，大部分是健康父母生下有心脏病的患儿，经过救治大部分可以恢复。遗传因素随着基因组学的发展，将来有更多的资料提供，但是目前为止不认为是遗传性疾病。正常生育或者家长不要害怕遗传，或者父母有特殊的心脏病，孩子将来是否会有问题。目前没有这种情况，所以告诫年轻父母，不要害怕心脏病有遗传。

急性播散性脑脊髓炎可发生于任何年龄，常见儿童及青年人急性起病，病前1-2周之内常有疫苗接种或前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单向性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分为三型，包括脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。 起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状即脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调、眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫，感觉障碍平面及不同程度大小便功能障碍。

急性播散性脑脊髓炎恢复期主要表现为上运动神经元损害的体征。 脑型可有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征，脑神经受累、共济失调、眼震等。脊髓型可有脊髓炎、损害平面以下肢体的肌张力升高、腱反射亢进、病理征阳性，可伴有大小便功能障碍，出汗异常等。脊髓损害水平以下深浅感觉均有减退，肌力和脊髓炎损害的程度有关，可以在0-5级之间。 恢复期要注意加强主动锻炼及被动运动，有条件可定期进行康复治疗，电针、磁热、理疗、红外等，能有效促进肢体功能恢复。脑脊髓型可有以上各种表现。