郭乾育

ANCA是血清针对中性粒细胞的胞浆成分，为靶抗原抗体，可以出现在血管炎患者，也可出现在其它风湿性疾病，例如系统性红斑狼疮经常会看到ANCA阳性。除免疫系统，ANCA也会出现在严重感染和肿瘤患者，所以ANCA并不是特别特异，但是如果血清里面出现高滴度ANCA，一定要怀疑ANCA相关性血管炎。 ANCA相关性血管炎包括三种疾病：肉芽肿性血管炎、嗜酸性变异性血管炎、显微镜下多血管炎。有一个共同特点，都会累及重要脏器，其中肺部和肾脏是最常见受累的脏器。当出现肺部和肾脏受累时，系统性血管炎非常严重，会引起来急性肾功能不全、急性呼吸衰竭。这种疾病属于风湿性疾病里面的危急重症疾病，当出现高滴度ANCA，或临床医生怀疑ANCA相关性血管炎，需要尽快就诊。

系统性红斑狼疮经过治疗以后，生存率和患者生活质量已经明显提高，而且红斑狼疮预后主要取决于是否累及到重要脏器。如果仅仅影响皮肤和关节，属于轻型红斑狼疮，在医生指导下，可以很正常的参加工作、生活和学习。但是如果影响到重要脏器，如肺脏、肾脏、神经系统、血液系统，预后相对较差。但是在医生的积极治疗下，疾病的整体预后已经得到非常大的提高，所以大家不用一听到红斑狼疮就特别担心和害怕。红斑狼疮是一种可以治疗的自身免疫性疾病。

应变性血管炎临床叫做变异性血管炎，也叫做白细胞破碎性血管炎，是皮肤血管炎的一种。经常出现皮肤紫癜样，大小不等的皮疹，血管炎会累及到中等或小血管，动脉、静脉和毛细血管都会得到损伤，实验室检查白细胞比例、中性粒细胞比例、白细胞总数较高，所以也称之为白细胞破碎性血管炎。 白细胞破碎性血管炎如果仅仅累及皮肤，治疗力度相对较轻，应用中等或小剂量糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂，可以达到比较好的治疗效果。但如果白细胞破碎性血管炎累及重要脏器，如肾脏，治疗力度要大一些。除应用糖皮质激素以外，还会应用一些慢作用抗风湿药，如环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤等，在整个应用过程当中，需要监测药物不良反应。整体来讲，白细胞破碎性血管炎预后较好，如果没有重要脏器损害，经过治疗完全可以达到治愈。

痛风是一种可以治愈的疾病，由于尿酸水平升高超过体内代谢水平，导致尿酸盐结晶沉积在身体各个部位的一种疾病。痛风患者平时需要注意以下方面： 1、生活方面，改善生活方式。一般来讲，痛风患者第一步需要低嘌呤饮食，如鸡蛋、牛奶、蔬菜、水果，痛风患者可以放心食用。嘌呤含量较高食物包括各种酒类、含果糖饮料、动物内脏，不建议食用，其它食物需要患者进行合理控制； 2、减重，大部分痛风患者都有腹型肥胖、高脂血症，所以这类患者减重非常重要，要求患者BMI值＜23.9，尤其是对于腹型肥胖患者，减少腹围，减少腹部脂肪堆积尤为重要； 3、多饮水，建议患者每天尿量＞2000mL，这种情况下非常有利于尿酸排出； 4、运动，对于痛风患者，在急性期不建议运动，在间歇期关节不肿不痛时，建议运动，每周＞5次，每次＞30分钟，有利于痛风患者恢复； 5、用药方面，一定要严格遵医嘱，一旦使用降尿酸药物，需要达标治疗，而且对于部分严重患者，达标期限甚至是终身，所以一定要在医生指导下规律用药，不要随便减停药物。

节段性透明性血管炎是皮肤血管炎的一种，好发于中年女性，主要皮肤损害位置在小腿下1/3处、脚踝处或足面。最初表现皮疹、疼痛，尤其是长期行走以后，会出现双下肢水肿，疼痛非常明显，皮疹表现为红色，经过治疗以后，或在整个过程当中，会逐渐出现小溃疡，当溃疡愈合以后，会形成白色瘢痕，所以也叫做白色萎缩。病理可以看到透明小血栓形成，也叫做血管炎。 严重患者，可以应用糖皮质激素治疗，需要用中等剂量激素，联合免疫制剂，例如雷公藤、甲氨蝶呤、来氟米特等。对于轻症患者来讲，局部外用药物以及局部皮肤应用糖皮质激素都可以选择，同时也可用中药进行治疗，例如使用丹参及其它改善循环、活血化瘀的药物。

痛风是一种由于嘌呤代谢紊乱而导致的尿酸盐沉积在关节以及肾脏表面所导致的一种疾病。脚、腿和膝关节是痛风常累及到的关节，尤其是脚第一跖趾关节，是痛风最常见的发病部位。当出现痛风时，需要判断几个问题： 1、是否处于急性期，如果处于急性期，积极的抗炎止痛治疗非常关键。所以在这一阶段经常用到非甾体类抗炎药、糖皮质激素，可以迅速控制炎症； 2、间歇期，也就是说痛风症状已经消失，但目前处于间歇期，需要判断患者是否需要长期治疗，尤其脚不症状反复发作，尿酸较高水平，或出现肾脏损害时、痛风结节时，需要积极处理。在这一阶段，需要积极降尿酸治疗，降尿酸的治疗药物目前国内比较常用有促进尿酸排泄的苯溴马龙，抑制尿酸生成的非布司他，都会很好的控制尿酸水平，只有尿酸水平长期达到稳定低于360以下，或有重要脏器损害的患者低于300以下，方可达到治愈。也就是说痛风虽然是一种比较疼痛、严重影响患者生活质量的疾病，但是经过积极治疗，是风湿病里面唯一可以治愈的疾病。

肉芽肿性血管炎以前也称之为韦格纳肉芽肿，特点是形成肉芽肿性组织，侵犯各个重要脏器，最常见的重要脏器是肺脏和肾脏，也有患者因为眼睛疼痛和鼻疼痛就诊。在整个治疗过程中会发现眼睛，如球后组织肉芽肿，鼻逐渐出现鼻梁塌陷和鼻窦组织破坏。此外，肺脏和肾脏非常容易损害，肺部可以出现结节样表现，严重会出现空洞。肾脏会出现尿蛋白、潜血、肾功能异常、肌酐激进性升高。除以上重要脏器损害以外，肉芽肿性血管炎还可累及神经系统和其它脏器，例如皮肤，当出现重要脏器损害时，治疗力度一定会很大。 严重的肉芽肿性血管炎需要大剂量激素冲击治疗，联合免疫抑制剂，最经典的免疫抑制剂是环磷酰胺治疗。除这些治疗，现在也有一些新的治疗方法，比如生物制剂，具有较好疗效和前景。对于比较轻的肉芽肿性血管炎，例如只有眼睛和鼻损害，治疗力度相对较弱。在整个治疗过程当中，可推荐抗菌优，对于肉芽肿性血管炎以及预防肺部卡肺感染有比较好效果。

发热是内科非常常见的一种症状，尤其对于风湿免疫科来讲，发热更是常见的症状。也就是说风湿性疾病早期时，都会表现为发热。系统性红斑狼疮是风湿性疾病的一个典型代表，发热也非常常见，且低热、中热、高热都可以见到，所以红斑狼疮患者会出现发热。 在出现发热时多数大夫会怀疑感染，如果经过抗感染治疗，或在积极查找病原菌时，并没有找到相应病原菌或相应部位感染症状时，一定要怀疑发热是由于免疫系统疾病导致。所以当红斑狼疮患者出现发热时，不要奇怪，也不要怀疑感染，因为红斑狼疮本身就会导致发热，是疾病活动的一种表现。在治疗方面，红斑狼疮引起的发热和感染引起的发热不同。红斑狼疮引起发热时，需要积极处理原发病。

红斑狼疮有时表现非常隐匿，在早期时可能没有症状，部分病人因为乏力就诊，或因为低热就诊，所以早期会出现非特异性表现，如乏力、纳差、体重减轻、低热，部分患者会出现颜面部皮疹和关节疼痛、下肢水肿，化验时发现尿蛋白阳性。患者可能会就诊于各个学科，但是一定要注意，如果患者有多个系统损害时，要高度怀疑红斑狼疮。所以红斑狼疮早期物特异性表现，需要有临床经验的医生进行判断。 有一些患者一发病就非常严重，比如高热、多发性浆膜腔积液，或以神经系统和精神系统症状就诊，这些患者可能表现为癫痫、偏瘫，甚至精神异常。当患者出现这些症状时，尤其是青壮年女性，一定要关注是否为系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮是风湿性疾病的典型代表，主要特点是多个自身抗体阳性，多种系统受累。所以在临床遇到多个系统损害，并且有抗核抗体阳性的病人，一定要高度怀疑系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮最常累及到的器官，第一个是皮肤，可以表现为蝴蝶斑样皮疹，颊状红斑，颜色鲜红，所以也叫红斑狼疮。当出现皮疹时，一定要考虑到红斑狼疮。除皮肤受累，还会出现其它系统损害，比如白细胞下降、血小板下降、严重贫血、尿蛋白阳性。 当出现多个系统损害时，需要化验自身抗体，对红斑狼疮诊断非常特异的自身抗体包括抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗史密斯抗体，当这些抗体呈阳性，结合患者临床表现，要考虑红斑狼疮。目前红斑狼疮有自己的诊断标准，可以根据以上条目，再根据诊断标准进行判断。