路智红

小儿透析失衡综合征是由于透析前后体液容量以及化学渗透平衡校正过快引起，因此主要通过调整透析方案，使患儿单次透析前后体内的溶质清除速度减慢，减轻血浆渗透压的剧烈变动，尽量避免透析失衡发生。透析失衡综合征可以发生在任何一次透析过程中，但最多见于首次透析、透析前血肌酐和尿素氮较高、单次清除毒素过快的情况。症状较轻的患儿可以通过减慢血流速，同时给予50%高渗葡萄糖对症处理，一般可以缓解。 如果症状持续不缓解，出现抽搐、意识障碍等严重透析失衡综合征，需要立刻终止透析，同时进行对症处理。透析失衡综合征的预防包括早期进行充分诱导透析，可以使用膜面积小于患儿体表面积的透析器降低血流量、缩短透析时间，采用短时间、小剂量和多次透析方式。维持性透析患儿发生透析失衡大多是由于透析不充分引起，需要加强透析、改善透析效率。对患儿而言，控制透析间期体重增加过快也可一定程度上减少透析失衡的发生。

儿童肾炎需要肾脏科医生结合患儿临床症状，血液学检查、尿液检查以及B超等影像学检查综合分析诊断，具体如下： 1、临床症状：评估患儿有无尿量减少、无尿、尿色改变、泡沫尿、水肿、高血压等； 2、化验检查：通过尿常规明确患儿有无血尿、蛋白尿，血液检查主要观察有无补体C3改变以及肝肾功能异常。 肾炎分为多种类型，最常见的是急性链球菌感染后肾小球肾炎，患儿多在发病前2周出现上呼吸道感染或皮肤链球菌感染，可以检查抗链球菌溶血素O、血沉，动态监测补体C3变化。急性期需要注意监测血压和尿量，防止发生急性并发症。继发性肾小球肾炎如乙肝肾、狼疮肾，需要进一步完善检查，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体等，必要时还需要通过肾脏穿刺检查明确肾脏病理类型，再根据病理类型选择合适的治疗方案。

肾功能是以肾小球滤过率为标准进行分期，肾小球滤过率需结合患者的年龄、体重、性别、肌酐值等指标综合进行判断，儿童主要以Schwartz公式为准。肾功能从高到低分为五期，分期越低肾功能越差，具体如下： 1、肾功能Ⅰ期：肾小球滤过率在90ml/min以上； 2、肾功能Ⅱ期：肾小球滤过率在60-89ml/min之间； 3、肾功能Ⅲ期：肾小球滤过率在30-59ml/min之间； 4、肾功能Ⅳ期：肾小球滤过率在29-15ml/min之间； 5、肾功能Ⅴ期：肾小球滤过率低于15ml/min，又称为尿毒症期。 肾功能分期高低反映肾脏排毒排水的能力，肾功能Ⅰ、Ⅱ期时肾脏排毒排水能力接近正常或只有轻度损害，机体不会出现症状，Ⅲ期以上时可能会出现相应并发症，如肾性贫血、肾性骨病、肾性高血压等，尿毒症期时肾脏排毒排水能力较差，此时可能需要进行透析治疗。

肾病综合征是儿童期常见的一组肾脏疾病，原发性肾病综合征目前为止病因和发病机制尚不明确，但目前认为主要与免疫功能紊乱导致肾小球滤过屏障破坏有关。正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，可以有效防止血液中正常物质，包括白蛋白通过肾脏从尿液中漏出，免疫损伤会导致肾小球滤过屏障破坏、通透性增加、血浆蛋白从尿液中大量丢失，引起低蛋白血症。 白蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质，参与维持血浆渗透压。低蛋白血症使血浆渗透压降低，水分进入组织间隙，然后形成水肿。血管内血液浓缩容易导致血栓。低蛋白血症还会促进肝脏合成脂蛋白增加，形成高脂血症。部分激素耐药肾病综合征是由于编码肾小球的足细胞裂孔隔膜蛋白或基底膜结构分子基因突变引起，导致肾小球滤过屏障功能障碍，血浆蛋白大量丢失到尿液中，引起低蛋白血症、水肿和高脂血症。

尿蛋白(+++)只是一个化验结果，反映单次尿液中存在蛋白尿，以及对蛋白漏出量的初步估计，是否能治愈需要根据导致蛋白尿的病因进行判断，具体如下： 1、部分健康人在发热、运动、脱水等情况下可能会出现一过性蛋白尿，但可以自行缓解，无需特殊处理； 2、儿童和青少年还可出现直立性蛋白尿，表现为尿蛋白在直立时出现，平卧位时消失，可能和肾脏血流动力学改变有关，通过直立试验可以诊断。直立性蛋白尿随年龄增长可自行缓解，无需处理； 3、尿路感染也可导致蛋白尿，通过抗感染治疗可完全痊愈； 4、肾病综合征引起的蛋白尿可以通过使用激素和免疫抑制剂治疗获得缓解； 5、遗传性肾脏疾病导致的蛋白尿到目前为止无有效根治方法，只能进行对症治疗； 6、某些系统性疾病也可导致蛋白尿，如横纹肌溶解导致肌红蛋白尿、溶血导致血红蛋白尿，此类情况需要针对原发病进行治疗。

药物治疗无效或部分基因突变引起的肾病综合征相对预后较差，可能最后发展为尿毒症。部分激素耐药型的肾病综合征患儿对激素和多种免疫抑制剂治疗无效，病情迁延不愈，长期大量蛋白尿持续不缓解，肾功能进行性下降，大概有50%的患儿10年内会进展到终末肾，需要透析治疗。 先天性肾病综合征患儿出生后3个月内发病，表现为肾病综合征。多数先天性肾病综合征患儿是由于编码肾小球滤过屏障蛋白的基因突变导致，此类患儿激素和免疫抑制剂治疗无效，大量蛋白尿长期不缓解，肾功能随年龄增长逐渐减退，多数在3岁时到达终末肾，需要透析或肾移植，但此类患儿比例较小。肾病综合征患儿中约85%为激素敏感型肾病综合征，因此家长无需过度紧张，只要遵医嘱规律用药，避免自行减药、停药、定期复查，大部分儿童都可以顺利停药，达到临床治愈。

正常人24小时尿液中总白蛋白量＜30mg，如果24小时尿液中白蛋白总量达到30-300mg，则称为尿微量白蛋白升高。留尿较困难的儿童还可以采用随机尿微量白蛋白与肌酐的比值，如果比值在30-300mg/g，可以诊断为尿微量白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种重要的蛋白质，正常情况下，尿液中只会出现极少量白蛋白，尿液中微量白蛋白升高提示肾脏损伤和蛋白漏出。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾损伤的检测指标，同样是慢性肾脏病诊断的重要指标。此外，在尿微量蛋白检测中含有β2-微球蛋白、α1-微球蛋白、视黄醇结合蛋白这些低分子量的蛋白，不同的单位、不同的测量方法，得到的正常值不同，需要以检测机构的参考值为准。低分子量蛋白是肾小管性的蛋白尿的标志，主要用于评估是否存在肾小管损伤。

Alport综合征根据突变基因的不同存在多种遗传方式，不同遗传方式发病概率不同。COL4A5基因突变引起Alport综合征，下一代发病概率为50%，COL4A3或COL4A4基因突变引起Alport综合征，下一代患病风险是25%，约80%Alport综合征都是由COL4A5基因突变引起。COL4A5基因位于X染色体，是以X连锁显性遗传方式进行遗传，显性是指只要出现就会产生症状，因此下一代有50%概率发病，50%的概率属于正常。 因为男性只有1条X染色体，因此COL4A5基因的1个拷贝变异足以引起肾功能衰竭和其它严重临床症状，如眼睛和听力异常。女性存在2条X染色体，如果只有COL4A5基因的1个拷贝异常，可能症状相对较轻。COL4A5基因是X连锁遗传，因此患病父亲不会把突变基因遗传给儿子。还有大约15%的病例是由于COL4A3或COL4A4基因突变引起，一般是以常染色体隐性遗传方式进行遗传。患者父母各自携带1个突变基因拷贝，父母不发病，每个子女患病风险是25%，有50%的概率是携带者，还有25%的概率正常。

尿微量白蛋白升高说明尿液中存在少量白蛋白漏出，提示肾脏出现损伤。多种病因如肾小球肾炎、高血压、糖尿病、血管炎可能通过损伤肾小球基底膜或肾血管，导致肾小球的滤过屏障受损、通透性增加，在尿液中检测到白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种正常蛋白，正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，血液中的重要蛋白不可能通过肾脏从尿液中漏出，尿液中也不可能检测到较多白蛋白，当尿液中检测到微量白蛋白升高，则提示肾小球滤过屏障受损，肾脏出现损伤。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾脏损伤的检测指标，尿微量白蛋白升高还是诊断慢性肾脏病的重要标准，是心血管疾病发生、肾脏病预后以及死亡的独立预测因子，临床经常会给儿童开尿微量蛋白检测，是为了早期发现肾脏损伤。如果发现尿微量白蛋白升高，不必过分紧张，可以及早到医院进行检查，及早发现异常并进行治疗。

尿常规检查项目中尿干化学分析对尿蛋白程度进行半定量分析，应用+号表示，一般(+)代表尿蛋白浓度是0.3g/L，(++)代表尿液中蛋白浓度是1g/L，(+++)代表尿蛋白浓度是3g/L，(++++)代表尿蛋白浓度至少是4g/L。因为检测的是随机尿液，因此只能反映一次排尿中的尿蛋白浓度，受尿液浓缩稀释影响较大，误差较大。 因为尿常规标本留取较方便，检测成本低，在各级医院都可以广泛开展，因此尿蛋白定性可以作为普通人的常规体检筛查，以及肾病患者在病情稳定时的便捷检查方法。但尿常规尿蛋白受尿液浓缩稀释影响，一次尿常规中检测到尿蛋白并不能提示一定存在蛋白尿，需要到医院进一步检查24小时尿蛋白定量，以准确评价是否存在蛋白尿。