赵沃华

烟雾病经典标准是指双侧病变，即双侧颈内动脉颅内段闭塞。另外，颅底存在较多类似烟雾样新生血管，因此烟雾病诊断标准主要是指典型双侧病变类型。部分患者病变只在一侧，例如一侧颈内动脉颅内段闭塞，而另外一侧颈内动脉可能正常，这种类型有时称为单侧烟雾病。 烟雾病没有直接治疗方法，不能把闭塞的颈内动脉直接开通。治疗方法主要是通过间接手术达到治疗目的，应用手术方法使颅内外动脉沟通，让动脉血从颅外流入颅内增加脑血流，所以烟雾病治疗方法主要是间接方法，包括搭桥、贴敷、硬脑膜翻转等不同手术方式。

脊髓海绵状血管瘤是一种特殊类型的血管畸形，主要位于椎管内脊髓，主要引起的危害是脊髓功能影响，脊髓功能受损以后可能会出现截瘫、感觉障碍以及大小便失禁等不同表现，所以脊髓海绵状血管瘤可能会影响患者功能。脊髓海绵状血管瘤是否需要治疗主要根据已经造成神经功能缺失决定，如果已经引起神经功能缺失，需要积极治疗，避免脊髓进一步受损以后引起截瘫，引起大小便失禁等严重后果。 所以脊髓海绵状血管瘤一般需要积极治疗，尽量及早挽救患者脊髓功能，保留良好生活质量。

烟雾病患者预后主要与本身血管条件、症状密切相关，如果病变较重，患者出现脑出血，此类患者可能预后情况较差。颈内动脉闭塞但新生血管形成良好，较为稳定、无出血，可以对缺血区进行良好代偿。 大部分患者可能无明显症状，但对于出现明显缺血症状的患者，需要积极进行干预，增加脑血流，减少患者因为脑缺血导致的头昏，甚至部分患者可能还会存在认知障碍，称为痴呆。通过手术方式增加脑血流，改善脑血供，增加患者生活质量。 所以，存在症状的烟雾病患者需要积极干预，无症状患者可以密切观察。

头部海绵状血管瘤即脑海绵状血管瘤，是否治疗需要根据患者不同情况处理。一般如果脑海绵状血管瘤无特殊症状，例如无出血、无癫痫、无神经功能缺失情况的脑海绵状血管瘤可以考虑密切观察。部分患者可能不会引起症状，与患者和平共处。但存在症状脑海绵状血管瘤，例如可能存在出血、癫痫等表现，需要采取积极治疗方法，脑海绵状血管瘤主要治疗方法是手术治疗。 所以需要根据患者情况决定是否采取治疗，存在症状可能需要进行治疗，无症状可以密切观察。

烟雾病症状包括以下两方面： 1、烟雾病表现为缺血性症状，表现为缺血症状，例如出现头昏、肢体无力等缺血症状。烟雾病属于颈内动脉颅内段闭塞引起的新生血管增生疾病，根本原因是颈内动脉末端闭塞，此过程可能为慢性闭塞过程，存在新生血管代偿，但大部分患者血流不足； 2、部分患者会表现为出血症状，由于颈内动脉末端闭塞，其它小血管增生、缺血区存在代偿作用，新生小血管较为脆弱，在血流增加时可能会导致破裂出血，所以部分烟雾病患者表现为出血症状。

一般介入治疗不适合烟雾病，烟雾病形成是因为颈内动脉颅内段闭塞，主要是大血管闭塞。在慢性闭塞过程中存在新生血管给予缺血区提供代偿，存在脆弱新生血管，称为烟雾血管。 介入治疗属于微创治疗，是通过股动脉插管治疗脑血管疾病，但烟雾病由于颈内动脉末端闭塞，无法把闭塞开通，所以介入治疗一般不适合治疗烟雾病。存在特殊情况，例如烟雾病合并动脉瘤，可以通过介入方法治疗与烟雾病相关的动脉瘤，但烟雾病本身一般不适合介入治疗。

烟雾病会引起脑出血，烟雾病大部分患者表现为缺血症状，少部分患者表现为出血症状。烟雾病是颈内动脉颅内段闭塞，新生血管形成起到代偿血流作用的脑血管疾病，所以烟雾病症状首先是脑缺血，造成颈内动脉供血区包括大脑中动脉和大脑前动脉缺血症状，包括偏瘫、失语、头昏等症状和体征。 除缺血性症状以外，少部分烟雾病患者可以表现为出血，主要是因为颈内动脉闭塞以后新生烟雾血管起到代偿作用。新生烟雾血管由于管径较细、管壁薄弱会造成破裂出血，所以少部分患者会表现为出血症状。

烟雾病是颈内动脉颅内段闭塞，颅底存在异常血管网，即新生血管形成网状。脑血管造影显示新生血管类似烟雾缭绕，所以称为烟雾病。烟雾病形成原因较为复杂，一般是后天形成，主要原因包括感染因素、遗传因素。感染因素可能是非特异性原因引起，造成脑动脉局部内膜增生、血管闭塞等。 但确切原因目前尚不明确，所以烟雾病较为复杂，主要是由于颅内动脉闭塞，引起新生血管形成导致的脑血管疾病。

脑海绵状血管瘤发生存在遗传因素，如果父母存在脑海绵状血管瘤，子女出现海绵状血管瘤概率比一般人高，但不属于遗传病。海绵状血管瘤属于脑血管畸形，脑血管畸形主要有四种，包括脑动静脉畸形、脑海绵状血管瘤、脑静脉畸形、毛细血管扩张症。脑血管畸形病因为先天性，在胚胎发育时可能已经形成畸形，患者出生时已经存在。脑动静脉畸形、海绵状血管瘤都属于脑血管畸形，所以主要原因是先天性原因。 先天性原因不等于脑海绵状血管瘤属于遗传疾病，属于两个概念。即不是父母存在脑海绵状血管瘤，其子代一定会有脑海绵状血管瘤。

脑海绵状血管瘤和脑动脉瘤属于两种不同疾病，脑海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种类型，出生时可能已经存在，属于先天性脑血管畸形，主要引起出血、癫痫、神经功能缺失。脑动脉瘤是动脉局部较薄弱往外凸出形成的囊状结构，较薄弱，容易引起蛛网膜下腔出血，一旦发生急性出血可能会造成患者生命危险。 所以脑动脉瘤是后天形成的一种血管性疾病，危害较大，与脑海绵状血管瘤属于两个不同疾病，属于不同概念。