谢兴元

一般来说，硬皮病治愈完全恢复正常可能性不大，我们通过治疗可以延缓硬皮病的发生、发展过程，甚至不让它累及到心脏、肺脏。如果肺脏纤维化、硬化了，肺功能会衰竭，激素的损害发生硬化，心脏的功能也会衰竭，这些情况都会危及生命，家长要引起重视。通过早期的治疗和干预，这种并发症的发生率可以降低。小儿硬皮病需要引起高度重视，它的治疗效果是相当明显的，一般来说整个治疗不容易引起心肺的并发症的发生。

在临床工作中、门诊及病房可见很多小儿系统性红斑狼疮的患儿，因为在小孩时期由于免疫功能的紊乱，会导致机体产生许多自身抗体，这些自身抗体，把脏器、器官变成了靶抗原，发生免疫反应，伤害我们的脏器和器官，导致一系列的脏器功能受损。系统性红斑狼疮的抗体常伤害皮肤，出现蝶形红斑、皮疹；伤害肾脏，出现狼疮性肾炎；伤害脑，会出现狼疮性脑病，表现为精神恍惚、思维减退、嗜睡、疲乏无力，甚至抽搐等等；如果侵犯肺，会导致狼疮肺；侵犯胃肠道，会导致顽固性腹痛、腹泻；还可以侵犯骨髓系统，影响造血功能，出现白细胞下降、血小板下降和贫血的表现。所以，儿童系统性红斑狼疮是自身免疫功能紊乱的一种自身疾病，可以伤害机体各个系统，导致各个系统都会出现临床表现。

儿童的肾炎能不能治好，很多家长很担心、很关心、很焦虑。儿童肾炎中有急性肾炎、慢性肾炎、急进性肾炎。一般来说儿童急性肾炎中，大概70%-80%的能够治好，也有10%-20%的转为慢性肾炎。慢性肾炎预后差异很大，有的可以迅速进入尿毒症期，有的数十年维持不动，急性肾炎大多愈后比较理想，也有部分急性肾炎易转为慢性肾炎，家长要引起高度重视，应当配合医务人员的临床治疗工作。还有引起慢性肾炎的一些高危因素，家长要引起注意，比如患了急性肾炎的患儿年龄太大，超过十岁以上，并发症较，在2-3周都难以恢复或者蛋白尿持续不消，这些都是引起慢性肾炎的高危因素。

在肾脏病科门诊和住院部当中，肾病综合征这样的病例占到将近30%。据流行病学调查，儿童肾病综合征的发病率可以达到万分之十一。小孩肾病综合征是因为很多原因导致体内免疫功能发生紊乱，导致肾脏的肾小球自身免疫性反应，大量血液中蛋白漏到了尿液中，导致大量蛋白尿，出现血液中的白蛋白下降、低蛋白血症。低蛋白血症出现，我们的身体就会高度浮肿，表现在双眼睑、颜面、腹部、脚，特别是双踝部高度浮肿。肾病综合征主要的表现为大量蛋白尿、高度浮肿、低蛋白血症，可继发高脂血症，需要及时到医院就诊，予以规范的诊断与治疗，否则容易形成难治性的肾病综合征而导致尿毒症的出现。

在肾脏病科门诊或者住院部经常碰到风湿热的患儿，小儿的风湿热是咽喉部黏膜感染了A组乙型溶血链球菌以后导致的自身免疫性疾病，皮肤、心脏、关节是比较容易侵犯的部位。临床表现有发热、皮肤结节、环形红斑、关节疼痛，可以出现胸闷、气促、心脏炎的表现。有这些异常的临床表现，家长应引起重视，及时去医院诊治。风湿热早期的临床表现有发热、关节疼痛、皮肤出现环形红斑、皮下有结节、心电图有改变，临床诊断时，一定要注意是否有咽喉发炎，要寻找链球菌感染的证据，这样就不容易延误患儿风湿热的诊断，避免不良后果的发生。

我们在临床当中经常碰到发热小儿是否风湿热的问题，诊断方法如下：第一、要看它有哪些主要临床表现，发热、关节疼痛、皮肤红斑、皮下结节，还有风湿性心脏炎的表现，胸闷、气促这些是主要的表现，还有次要的表现，我们会进行检查，试图寻找抗O升高的链球菌感染的证据；第二、看患儿的血沉，血沉增快，还有心电图，会有房室传导阻滞异常表现，还有心脏瓣膜的改变，这些都是诊断风湿热的指标。根据这些指标，同时还需要排除其他疾病，就要考虑风湿热的诊断。

临床工作中诊断为幼儿皮肌炎，家长常常提出如何治疗。诊断为幼年皮肌炎，家长一定要配合医生进行规范化的治疗。一般大体的原则如下： 1、一般治疗,一要做好皮肤护理工作，尽量避免日光暴晒而伤害皮肤。皮肤容易出现溃疡，注意护理，避免继发皮肤溃疡感染； 2、常用激素治疗，激素治疗的同时一定配合医生。激素治疗的疗程长往往容易引起患儿钙的缺乏，导致骨质疏松，也容易引起免疫功能低下，容易继发感染，所以在这些情况下，都需要遵照医嘱，对抗这些激素的不良反应； 3、重症者、反复发作者、激素疗效不好者使用免疫抑制剂，以增强激素的疗效，控制免疫反应； 4、如果出现严重并发症，考虑进行血浆置换，甚至生物制剂等一些综合性的治疗措施。

我们在临床工作中，常常会碰到小朋友皮肤发红、肌肉疼痛，这经常会引起医生的警惕，警惕幼儿皮肌炎的出现。幼儿皮肌炎是一种免疫介导的皮肤或者横纹肌的免疫性结缔组织疾病，表现为皮肤横纹肌的急性炎症或者慢性非化脓性炎症表现，可以波及到血管，引起血管闭塞性改变，也可以累及很多脏器，甚至可以与其它结缔组织病同时并发，严重者可以影响呼吸肌，导致呼吸衰竭。在临床工作当中，家长碰到小儿皮肤急性炎症、皮肤发红、肿、热、痛，肌肉出现疼痛，甚至出现呼吸困难这些临床表现的情况下，需要警惕皮肤肌肉的发炎，我们称之为皮肌炎，它也是一种免疫性介导的非化脓性的或者急性的炎症，可以累及很多横纹肌系统。

小朋友在硬皮病的初期，主要表现在皮肤局部性的或者弥漫性的硬，家长感觉到儿童皮肤比较硬，需要引起重视，考虑是不是硬皮。因为硬皮病大多发生、发展比较缓慢，建议去儿童肾脏风湿免疫科就诊，向医生询问。还有，大家会感觉到小孩的手指比较硬、皮肤硬，关节也比较僵硬，关节周围的皮肤比较僵硬，影响关节的活动，甚至有时候在天气变凉的情况下，手指的颜色发生改变，呈紫色，或者手指热水泡后又恢复正常颜色，这些都需要警惕硬皮病。

小儿硬皮病的一般治疗是要注意保暖，注意营养。因为硬皮病是免疫功能紊乱，多半与慢性感染有一定关系，所以，要清除慢性病灶，同时尽量少感冒，避免触发免疫反应；第二、使用糖皮质激素，不同情况下使用的剂量和疗程稍有不同，应遵医嘱，配合医生。还有扩张血管的药物的使用可以改善脏器、皮肤血供；还有最后的治疗，严重者可以进行血浆置换等，甚至生物制剂、免疫抑制剂的使用。总之在治疗上，硬皮病需要注意保暖、注意营养、避免感染、需要使用激素，严重者需要使用免疫抑制剂，甚至严重的并发症需要血浆置换等综合治疗。