袁云

重症肌无力依据不同类型，严重程度不同。目前临床将重症肌无力分成五个级别，最轻为眼肌型重症肌无力，但眼肌型可向其他类型发展，最严重为伴随呼吸功能衰竭，叫作重症肌无力危象，患者需及时用药治疗，同时上呼吸机。一旦发生肌无力，出现吞咽困难、胸闷，应立即到医院进行抢救治疗。用药时需注意，如青霉素、卡那霉素、庆大霉素可诱发重症肌无力危象；另外，熬夜、睡眠不佳、过度劳累、焦虑、紧张、情绪障碍也可诱发重症肌无力危象。

重症肌无力的原因较复杂，目前临床认为是胸腺出现异常，同时因病毒感染，产生分子模拟现象，进而引发重症肌无力。临床多认为重症肌无力是一种免疫病变，其发病机制与其他自体免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎类似，但具体发病原因，目前尚无明确答案，可能与遗传基因易感性有一定关系，但非直接相关，并不能完全确定重症肌无力是遗传性疾病。

肌无力的检查按神经科常规检查进行，因肌无力分布不同，检查需全面进行，具体如下： 1、头部：眼睑是否下垂，眼睛活动是否正常，额纹、鼻唇沟是否对称，张嘴、咀嚼、吞咽是否有力，患者平躺时抬头是否有力； 2、四肢肌肉力量检查：分中轴肌肉、肩带肌、肢体远端肌肉。中轴肌肉包括抬头、弯腰、抬腿力量；肩带肌指上肢、下肢近端肌肉力量，如肩膀内收、外展，大腿屈、伸，股四头肌、髂腰肌力量；肢体远端肌肉力量，主要检查前臂、小腿、手腕、身躯、脚、手等力量。

眼肌型重症肌能否治愈取决于是否伴随其他疾病。通常，如果肌电图检查无肢体异常或胸腺瘤，单纯使用激素或免疫抑制剂，80%-90%可治愈；如果疾病发展伴随其他疾病，如自身免疫病，则治疗难度加大、治愈率下降；患者出现胸腺瘤，尤其是恶性胸腺瘤，治愈率受一定影响。治疗过程中涉及药物治疗，务必在专家指导下进行，不可擅自用药。

眼睑肌无力包括多种类型，若儿童出现眼睑无力，首先需考虑先天性眼睑下垂，否则需考虑为重症肌无力，如双眼一大一小或单眼睑下垂，休息后即可好转，活动后加重；还应怀疑是否为进行性眼外肌瘫痪，表现为眼睑持续性下垂，同时眼球活动不佳，是线粒体病变的一种，若病变持续至童年期、青少年期，伴随视力下降、心脏传导阻滞，需考虑腺体疾病；另外，发生眼神经损伤眼睑也可下垂，需注意脑干是否发生病变。若老年人出现眼睑下垂，首先考虑是否是重症肌无力，其次是较少见的家族性眼咽型肌营养不良。

眼睑型重症肌无力可给予溴吡斯的明治疗。若为小儿患者，出现肢体无力，且向其他部位发展，需查胸腺、甲状腺，若为单纯眼睑下垂，伴有胸腺瘤必须手术；若肢体肌电图检查，提示四肢有问题，但未出现无力，亦需胸腺手术治疗。若久治不愈，需使用激素、丙种球蛋白治疗；老年患者出现胸腺瘤的可能性较小，通常用溴吡斯的明治疗即可。如果发现肢体无力，需加免疫抑制剂、激素、他克莫司、免疫球蛋白治疗。眼肌型重症肌无力药物治疗必须在大夫指导下进行。

肌张力高一点点有很大关系。肌张力略高通常是疾病的开始。如帕金森病肌张力开始略高，随着病情发展，肌张力会越来越高，最后可发展为肢体不能活动。如甲基丙二酸尿症，平时正常，因饥饿或其他原因诱发，可出现两腿肌张力明显增高，甚至完全不能动。由于肌张力高涉及较多疾病，如脑损害、锥体束损害、椎体外系损害等，所以若出现肌张力高需到医院查找原因。

肌力与肌张力是两个概念。肌力是区分肌肉力量的大小，可分5级，而肌张力是评价肌肉张力，分为静态肌张力高、活动中肌张力高，或中轴肌张力高、外周肌张力高。 临床中肌张力高的人走路缓慢、动作缓慢，但肌力正常。肌张力高的患者多为老年人，特别是帕金森病人，走路缓慢，动作缓慢，表情较僵。发作性肌张力障碍为患者平躺时与正常人无异，肌力正常，但活动时出现肌张力异常，表现为姿势障碍。

不同类型的肌张力障碍所选用的药物不同。肌张力障碍临床一般选用美多芭、森福罗、泰舒达等药物改善肌肉张力。若为运动诱发性肌张力障碍，可服用得理多、氯硝西泮、氟哌啶醇等药物，可有效缓解其症状。若为多巴反应性肌张力障碍，使用少量药物，如美多巴，森福罗，即可得到较好的效果。但治疗肌张力障碍的药物均有一定副作用，患者需在医生指导下服用。

肌张力高表现为肌肉僵硬，具体如下： 1、锥体束损害：支配肢体活动的神经传导损坏后，出现折刀样肌张力高，通常考虑为大脑锥体束损害； 2、持续性肌张力高：即铅管样肌张力高。期间如果肢体有震颤，可见齿轮样肌张力高。齿轮样或铅管样肌张力高，提示大脑锥体外系统损害； 3、运动诱发性肌张力高：休息时肌张力正常，活动时肌张力高，与中枢调控有关。