薛惠良

血小板减少比较常见的还是皮肤黏膜的出血，主要表现在脸部、下肢，因为这和张力有关。有些儿童特别年龄偏小一点，他一哭吵、一用劲，满脸的出血点都出来，或者有些儿童奔跑稍微用点力下肢即出血，这些是比较表浅能够看得到的。还有一些严重的症状会表现出内脏的出血，比较常见的是口腔、鼻腔、消化道、泌尿道以及中枢神经，其中最严重的是中枢神经，具体如下： 1、鼻子出血：可能有血小板降低的因素在里面，再加上一些环境比较干燥或者不小心去划了一下鼻子，出血的情况有时比较严重； 2、消化道、泌尿道的出血：有时有大便、小便的颜色改变就能提示消化道的出血、泌尿道的出血； 3、脑出血：中枢神经系统的也就是通俗讲的脑出血，脑出血的情况下这个症状很特异的，突然的意识方面的改变、突然的剧烈的呕吐或者伴有一侧肢体的改变，这些都往往提示有中枢神经出血。 所以影响到各个不同的部位，有相应的不同的症状。

血小板减少性紫癜分为急性和慢性，急性血小板减少性紫癜几乎是都能够治愈，可以通过药物治愈，也可以自己愈合。从慢性角度来看，80%-90%也可以得到治愈，但只不过时间比较长一点，可能1年、2年甚至更长，但是要警惕的是部分大概在5%-10%左右会变成难治性血小板减少性紫癜。这种的确是临床上治愈很困难，这种儿童血小板数值很低，用各种方法去治疗，治疗时症状立刻改善，血小板升上去，但是只要一停下来，马上又掉到很低，再次强制性的治疗。这所谓的强制性的治疗就是用丙球蛋白，不停的用丙球蛋白、激素或者进口药物。但这些药物治疗也只不过是临时的、应急的，没解决根本问题，对这类患者最终没有办法，需要把脾脏切除。但是脾脏切除，这一部分难治性病人的治疗有效率占到60%，还有40%通过这种办法也是不能解决问题。

血小板减少的原因相对比较多一点，不同年龄阶段的血小板减少的原因有所不同。按年龄来分： 1、1岁以内的婴儿发生血小板减少的机会是很多，这个阶段的血小板减少很多的原因，偏重于考虑是先天性的问题，因为很多的比如先天性巨核细胞生成不良、先天性骨髓衰竭综合征以及先天性血小板降低伴免疫缺陷这些先天性的疾病好发在出生以后至1岁以内。所以对婴儿阶段，这个时间的血小板减少要尽量从这方面多考虑一点，不要单纯考虑免疫性血小板减少，因为这个年龄阶段免疫性血小板减少是不多见的； 2、10岁之内的儿童，这个期间最常见的血小板减少原因比如是白血病、再生障碍性贫血，其次是感染性的、药物性的，然后是免疫性的。其中免疫性血小板在这个年龄阶段是最多见的； 3、10岁以上发生血小板减少的，特别是女孩，要考虑由于自身免疫性疾病的问题，比如红斑狼疮、类风湿关节炎等之类的疾病，这些疾病往往会引起血小板减少，所以根本不在血小板上面，而在自身免疫性疾病。

皮肤的紫癜讲的通俗一点就是出血，正常人有一套系统来维护机体正常的运行而不会发生出血的情况，这套系统包括三个方面： 1、血管因素； 2、血小板的因素； 3、凝血功能。 如果这三套机制全部是正常的，应该是不会发生出血的情况，只要这三者当中有一项平衡遭到破坏，比如血小板低会造成出血，凝血因子的问题，降低了也会造成出血，如果这两项都正常，但是血管的脆性增高，比如容易漏出血管，实际上临床上也会造成出血的症状。临床上通过血常规基本上能看出，如果查血常规血小板是正常的，那血小板的因素就可以排除掉，还有一个很简单的检查是凝血酶原等这方面的检查，这个也可以很快的将先天性的凝血因子缺乏或者减少排除掉。的确有些人这两项都排除掉以后皮肤上还有出血点包括成人、儿童，这个时候只要其它的检查都是正常，那就诊断为症状性紫癜或者是血管性紫癜，就是指血管的脆性增加以后造成的皮肤紫癜。

溶血症就是指红细胞在机体内发生了溶解、破坏，一般的溶血症分成两大类，一大类是先天性溶血性贫血，另外一种是后天性溶血性贫血。后天性的溶血性贫血大多数是因为感染的因素、血型不合的因素或其它的一些因素造成红细胞破坏；先天性的溶血性贫血主要是和遗传因素相关，在临床上经常可以看到，因为血红蛋白的异常如地中海贫血，酶的缺陷如蚕豆病，细胞形态异常就是指经常听到的球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症，这三大类都归纳于先天性溶血性贫血。溶血性贫血的处理是针对病因的处理，后天性的往往因为免疫因素引起的比较多一点，所以一般以激素药物治疗为主，但是先天性的溶血性贫血到目前为止还没有一个很好的治疗方法，有些地中海贫血可以采用移植的方式，球形细胞增多症可以采取脾脏切除的方法，这是目前能做到的，但是这些处理，特别是对先天性溶血性贫血，没有解决根本的问题。

贫血实际上应该引起重视，长期的贫血一定会对幼儿产生影响。因为贫血后携氧功能降低，整个体内的红细胞的运转发生障碍，带氧功能也发生障碍，提供给重要脏器的血液不够、供氧不足，所以最初期的症状稍微留心点就可以观察到。实际上最主要、最开始的症状就是疲劳、淡漠，对外界的反应不是很敏感，另外表现消化上吃饭没胃口，胃口的减少，还有本来很活泼，却变得不愿意走动，喜欢坐，老是讲累，这些是比较早期的症状。再往后单纯对大脑来说，如果缺氧的时间比较长，受到影响的，除了淡漠等症状还会加重，还会发现在学习的时候，注意力集中力下降，学习成绩下降，有的甚至上课容易打瞌睡，还有对心脏影响较大，心脏因为长期缺氧，会产生一系列的包括心电图、心跳方面的改变，这时会出现胸闷、心跳快，有的时候稍微蹦几步就会觉得很累，所以有这些症状要及时的就诊。

贫血的原因很多，通常归纳为五大类： 1、由于骨髓的造血不行造成的贫血； 2、骨髓造血没有问题，但是造出来的东西被其它的侵犯掉了，比如经常讲的白血病； 3、骨髓造血情况良好，但是到了外面自己跑掉了，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血等，或者一些慢性的出血，像以前比较多见寄生虫、钩虫都会造成他的临床上的急性和慢性的失血； 4、溶血，骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏，寿命120天它结果只有30天、50天就破坏掉了，通常称为溶血性贫血； 5、营养性贫血，现在的营养性贫血不是物质不够，而是物质不全面，现在经常有发现一些小孩挑食、偏食，这种情况往往会造成营养素的不足而影响红细胞的生成。

血小板减少分成急性和慢性的，这个是有特定的定义的。因为血小板减少这是一个症状，特发性血小板减少是一个免疫性的因素，所以慢性和急性的往往是指特发性免疫性血小板减少性紫癜。单纯的从时间上来讲，一般＜6个月以内的，往往称为急性的，＞6个月还没痊愈的，往往称为慢性的血小板减少性紫癜。但实际上临床发现的问题不完全是这样，有些儿童初次来就诊，才发现血小板是低，但没有任何的症状，皮肤上出血也不明显，只不过是体格检查或者无意当中检查血常规发现血小板低，时间虽然只有2天或者3天，但实际上病程已经有一段时间，只不过没发现而已；或者这个血小板的减少从这时已经大概能评判不是一个很急的，会预料以后可能会变成慢性血小板减少性紫癜。通常的经验来说，如果真正急性的血小板减少性紫癜，来势很凶，出血症状很明显，血小板的数值下降很明显，经过积极的治疗很快就恢复，越是时间长，临床症状不明显的，这种要引起重视，可能是慢性的血小板减少性紫癜。

溶血就是指在周围循环当中的红细胞在特殊的原因下，遭到了破坏，红细胞的裂解临床上通常称为溶血性贫血。正常情况下一个人的机体通过骨髓造血，然后骨髓细胞释放到骨髓外，在整个体内进行循环，只要骨髓好的情况下，外周血的细胞数应该是在正常的范围里面。 在外周血当中如果有白细胞、红细胞、血小板的降低溶解，其它原因造成的溶解，所以溶血性贫血就是指可能有先天性的或后天性的原因造成血红蛋白或红细胞、血红蛋白在体内循环的过程当中，碰到这些因素就自动的裂解，寿命缩短，原本应该有120天的生存机会，结果在30天、50天就破坏掉了，临床上通常称为溶血性贫血。

这就是溶血症的其中一条，就是血型不合造成的溶血性贫血，如果是日常的情况下，任何的血型不对都会造成溶血，但是在儿童方面经常会碰到的就是在新生儿时期妈妈在生产的过程当中，经常会听到新生儿ABO溶血症，主要是指幼儿和妈妈的血型不合，小孩是A型，妈妈是O型，这样一种情况会造成溶血。原因实际上是在生产过程当中，胎盘血相互循环流通了，幼儿的血到了妈妈身上，妈妈的身上产生了一个抗体，抗体又回到幼儿身上，对幼儿的红细胞产生了破坏作用，这就称为新生儿ABO溶血，是新生儿期间特有的疾病。有时刚刚生下来也发生了溶血性贫血，但实际上两个人血型也相合，这个时候要看看溶血是先天性的还是后天性的，要进一步明确评判。