董建辉

外科手术治疗是法洛氏四联症的主要的治疗方法，对严重的青紫型新生儿，可给予前列腺素E，以开放动脉导管等待时机进行手术。一般治疗手术的主要根据是右心室流出道的梗阻程度以及肺动脉的大小，手术方式具体如下： 1、根治术：在直视下解除右心室流出道以及肺动脉口狭窄，修补室间隔缺损； 2、姑息手术：肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿的冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息手术，包括分流术与减压术，以后再行二期矫正手术。对于年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术。对于三个月以内的婴儿，则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。

法洛氏四联症的手术目前相对比较成熟，手术后寿命从目前看应该和正常人的寿命一样。 绝大多数孩子可以和正常孩子一样参加学校的体育活动，但是一般不建议孩子参加比较剧烈的活动，比如跑步、登山。部分的孩子可能会出现瓣膜反流，右心功能衰竭，可能会出现相关的症状和表现，对于生活质量和寿命可能造成一定的影响，需要继续随访观察，但是正常的活动一般没有问题。 当孩子年龄较大时，家长也可进行相关的教育，如参加比较剧烈的活动以后有不适的症状，应该及时停止运动，让孩子自己控制好运动的强度和活动的频率。

法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性的畸形： 1、胎儿发育的环境因素：感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒和柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它如胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大均有使胎儿发生先天性心脏病的可能； 2、遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病由多个基因与环境因素相互作用而形成； 3、其它因素：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性的性别差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病有相关性。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该疾病是常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占的比例接近10%，在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高。法洛氏四联症患儿的预后，主要取决于肺动脉狭窄程度以及侧支循环情况。重症患儿有25%-35%在1岁内死亡，50%死于3岁以内，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。其中主要由于慢性的缺氧引起红细胞增多，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛氏四联症患者的注意事项包括以下几点： 1、适当限制患儿的活动量，尽量避免其情绪激动、疼痛与哭闹，以免诱发缺氧发作； 2、饮食上需要加强营养，保证营养丰富且均衡，进食易消化、富含营养及维生素的食物； 3、为了防止血液过于浓缩，应注意多饮水； 4、术后保持呼吸道通畅，在病情许可的情况下定时改变体位，给患儿翻身、叩背、吸痰，以防止肺不张等并发症； 5、室内温度需要适宜，一般在20℃-22℃，湿度在55%-60%； 6、患儿衣服要宽松、暖和、轻柔，床垫上放些海绵垫，被褥要轻而暖和； 7、出院之后应遵医嘱按时按量服用各类的药物，定期到医院进行复查以及相关的治疗。

由于法洛氏四联症的病因比较复杂，目前已知的许多病因中，在发生过程中具有重要的作用，因此可以针对可疑的病因进行预防。预防的措施主要有以下几点： 1、在孕前进行健康教育、优生检查和咨询指导等综合的预防，创造良好的妊娠环境； 2、妊娠期间适当进行体育锻炼，以增强自身抵抗力； 3、避免到公众场所，以远离感染源，减少妊娠期感染，从而减少宫内感染的可能性； 4、不要吸烟、饮酒，避免高龄生产和不良精神刺激以及避免接触放射线等有害物质； 5、孕前若存在影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等，建议积极治疗； 6、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

法洛氏四联症患者需运动前进行体力活动的评估，能够很好地了解其目前的运动能力、活动知识与体能的情况。临床上常用的评估方法有自我汇报法、六分钟步行测试、活动平板和心肺功能测试，可根据评估结果制定运动方案。一般法洛氏四联症患者，只适宜于在新鲜空气中进行轻松柔和的运动，如散步、太极拳、保健体操等，心功能较好者活动范围和活动量可稍增加。

目前法洛氏四联症的后遗症不算很多，主要相关的并发症包括肺动脉瓣反流或者右室流出道残余梗阻。由于法洛氏四联症的孩子没有正常的肺动脉瓣，右室流出道疏通或者是瓣环加宽以后，瓣膜的作用可能更小，所以手术后往往出现肺动脉瓣反流，反流会加重右心的负担，对术后的恢复和远期右心功能有影响。所以手术后要监测反流的情况，评估是否需要相应的药物或者手术治疗。大多数孩子少量的反流不需要处理，如果反流症状比较重且右心功能衰竭，可需要换瓣，但要换瓣在儿童中可能比较少见。法洛氏四联症患儿可能到成人出现相应的症状，所以肺动脉瓣反流需要定期随访。该患儿经过手术之后，需要右室流出道异常肌束的疏通和肺动脉瓣环，肺动脉瓣的加宽，有部分孩子可能会出现局部的疤痕挛缩，或者局部残留的肌束的梗阻，可能造成右室流出道有一定的压力差。一般轻微的残余梗阻不需要处理，但是部分的孩子需要做相应的治疗。

法洛氏四联症根据病史、体格检查并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变多能明确诊断，具体检查项目如下： 1、超声心动图：可从不同的切面观察到室间隔缺损的类型和大小，显示有无其他的合并畸形等； 2、胸部X线：如肺动脉狭窄以及主动脉前移造成左心腰凹陷，右心室肥厚可见心尖圆钝上翘，呈 “靴状心”； 3、心导管检查：可了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄的情况； 4、心电图检查：可见电轴右偏、右心房肥大、右心室肥厚，约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞； 5、实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白和血红细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达到 200-250g/L；动脉血氧饱和度明显的下降，多在65%-70%；血小板计数减少；凝血酶原时间延长。

法洛氏四联症相比较室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭手术比较复杂，所以费用相对还是比较高，具体费用需要根据患者的年龄和体质而定。如果孩子在7-8个月做手术，肺血管发育也比较好，没有明确的缺氧发作，一般术后恢复比较满意，大概在5-6万元左右。但如果小孩年龄比较小，如6个月左右，甚至5个多月的做手术，术中要求比较高，术后处理时间也比较长，护理时间也比较长，费用有可能比较高，大约需6-7万元甚至更高。年龄比较大的孩子血管也比较多，手术以后心功能比较差，住院时间比较长，费用就比较高，甚至有的可能十几万。总之，所有的费用不能一概而论，需根据患儿的病情轻重、手术后恢复的时间、有无并发症综合来判断。