莫文健

正常血小板的数目超过300×10^9/L，称为血小板增多，或者称为血小板数目升高。这种情况下有两种，原发性增多，造血就像精密的时钟，通过很多基因的调控，导致血小板产生在固定的范围内，不会太多也不会太少，那么这个时钟的某个零件，尤其是基因的表达出现错误的情况下，称为骨髓增生性疾病，这类疾病包括最常见的真性红细胞增多症，以及原发性的血小板增多症。这两种情况下，由于基因方面的变异，可以导致血小板的数目明显增多。除此之外血小板增多还有另外一种情况叫做反应性增多，血小板原来的职责主要是负责止血，当病人某个地方有慢性出血的情况下，血小板可以增多。另外在急性感染时，尤其是细菌感染时，白细胞可以出现明显的升高，在这种情况下相应的血小板也可以出现轻度的升高。急性溶血，很多红细胞破坏的前提下，骨髓增生会很活跃，在增生很活跃的前提下血小板也都可以出现增高，但这些增高通常没有像原发性的增高这么明显。一般这两种情况要分开处理，具体如下： 1、假如是原发性血小板增高，增高的血小板会导致血液的黏稠度增高，增高的血小板会聚集在一起，容易导致血管闭塞，这种情况下要考虑使用某些方法来使血小板降下来，临床上常用的包括血小板的单采术，用一台机器把多的血小板给采集出来，另外也可以口服某些药物，比如羟基脲，或者使用干扰素类的药物，让过多的血小板降下来； 2、假如是反应性增高，感染这部分引起来，只要控制好感染，血小板自然会逐渐地降下来，不需要特殊处理。假如是溶血性贫血引起的，把溶血功能治好血小板也同样会降到正常，要分不同的情况进行相关的处理。

血小板分布宽度偏高，这个主要反映血小板大小不等。一般所谓的分布宽度主要是代表有部分血小板的体积特别大，有部分血小板的体积特别小，通常提示有部分的血小板年龄较大，有些新的血小板也会同样存在，这种情况下可见于一种巨幼细胞性贫血。 巨幼细胞性贫血大部分表现主要是维生素B12跟叶酸的缺乏，当它缺乏的前提下，整个细胞的分裂是有障碍的，这种情况下除了红细胞可以出现明显的大小不等情况外，同时血小板也可以出现大小不等。 另外平常假如有些病友由于各种类型的原因进行脾脏的切除术，那么血小板破坏的场所被破坏以后，或者血栓性的疾病，血小板被不断地消耗，这两种情况也有可能会发生血小板大小不等情况，在血液常规里检测表现为血小板分布宽度偏高。

骨髓增生异常综合征是由于髓系即其中一个系统的克隆性改变。所谓克隆性改变就是指髓系有部分细胞是同一个样子，且数目明显增多，这就是属于肿瘤性的改变，所以它是属于血液系统的恶性肿瘤。这类的疾病分为较低危组和较高危组两组。比较低危组这类病友通常病情相对比较稳定，主要表现为骨髓的无效造血、贫血或者血小板减少，这种情况下主要用点药物来改善造血，提高生活质量。而相对比较高危组的骨髓增生异常综合征，因为有可能会转化成急性白血病，所以治疗更为积极。对于这类的病友，治疗上可以考虑使用更加积极的包括地西他滨、抗甲基化，甚至乎化疗等相应的治疗措施。经过这些治疗之后，让病人能够获得良好的生活质量，有部分病友还有可能会进行异基因造血干细胞移植，让疾病得到治愈。

血小板低有各种类型的原因，具体如下： 1、血小板产生不够，由于血小板生成不足，关键要看血小板为什么会减少；假如是再生障碍性贫血，主要的情况是骨髓不能长出足够的血小板，在这种情况下，主要要使用包括环孢素或者清除淋巴细胞的治疗，然后让自身的淋巴细胞不要自己攻击自己的造血种子。 在这种前提下加入刺激造血的成分，包括现在常用的促进血小板生成的药物，这种情况下血小板可以逐渐回升； 2、血小板的破坏太快，假如是急性白血病，这种情况要通过化疗，把骨髓里面的坏的白血病细胞清除掉，血小板这条生产线才有可能恢复正常的生产，血小板才有可能会逐渐地恢复正常； 3、血小板的分布情况不正常，导致循环不够；假如血小板低是由于消耗太快、血小板寿命过度缩短，这种情况下要另外处理，比如免疫性血细胞减少症或者系统性红斑狼疮； 由于人体体内有些相关的抗体，以及免疫细胞不断攻击血小板，那么骨髓已经加班加点，不断地产生新的血小板，但它的死亡速度超过了骨髓的生长速度，在这样的前提下，就要使用免疫抑制剂，包括糖皮质激素、环孢素等药物。 当血小板破坏速度变慢，免疫细胞对血小板的攻击力变弱，这种情况下血小板自然就会逐渐恢复，所以一定要看原因。假如病人是由于大量输血情况下稀释性的导致血小板低，这种情况下没有办法，只能够考虑输注血小板。 另外民间也有提到有的时候吃些花生皮，尤其是红衣花生皮，能够帮助血小板的升高，这个部分可以作为，比如再生障碍性贫血这些骨髓功能低下这类疾病患者，也可以尝试使用。所以，一定要根据血小板低的原因来选择合适的治疗。

淋巴细胞在人体内是很重要的免疫细胞，它负责的工作包括抗病毒跟特殊的病原体，可以分泌人体的免疫球蛋白，识别自我与非自我的作用。淋巴细胞减少主要见于以下几种情况： 1、免疫功能缺陷性疾病，尤其是先天性的丙种球蛋白缺乏症，这种类型的疾病是先天性的，表现为淋巴细胞生成数量不足； 2、破坏的太多，主要见于使用肾上腺皮质激素、烷化剂、抗胸腺细胞免疫球蛋白以及放射线，可以损伤、破坏大量的淋巴细胞； 3、另外体内的淋巴细胞数目明显减少，这种情况下人体就会出现免疫功能低下，病人容易出现机会性感染的增加，最常见的就是平常所谓的艾滋病。在这类的病人中，由于逆转录病毒的感染，导致体内的CD4，T辅助淋巴细胞数目明显减少，那么病人就容易继发包括巨细胞病毒以及真菌类的感染，严重的感染会危及病人的生命。

人体内血小板的正常值是(100-300)×10^9/L，血小板主要是在骨髓产生，最后在肝、脾这些地方破坏。血小板正常的寿命是7-11天，假如血小板数目低于100×10^9/L，称为血小板减少，可以见于几种情况： 1、血小板的生成障碍、生成不足，主要见于再生障碍性贫血，即骨髓没有足够的细胞来产生造血细胞；放射性损伤，放射线损伤骨髓的造血组织； 急性白血病，主要是骨髓里有些坏的白血病细胞，而这部分白血病细胞影响血小板生产线正常产生血小板，都可以引起血小板数目的减少。 2、血小板的破坏或者消耗增多，血小板正常寿命是7-11天，在原发性血小板减少性紫癜的时候，寿命可以缩短到甚至几个小时，血小板的快速破坏会导致血小板数目的相对不足。另外系统性红斑狼疮也可以出现类似的情况。 3、还有一种情况见于血小板的分布异常，正常来说，肝、脾是血小板储存的地方，当脾脏明显肿大时，血小板可以大量分布在脾上，导致血循环的血小板数目减少。 4、另外在抢救的过程中，大量地输红细胞跟血浆时，假如没有及时补充血小板，也可以导致血小板的数目明显减少，这个主要是因为血液被稀释的缘故。

血小板就像个碎片，血小板主要是骨髓里面的巨核细胞，巨核细胞在骨髓里产生之后，然后当它的发育由原始巨核变成幼稚巨核，一直到颗粒型的巨核细胞，一直到产板型的巨核细胞，这些巨核细胞的普通体积比普通的红细胞跟中性粒细胞要大得多，这个庞然大物定期会在它的细胞浆里脱落，这些小的碎片称为血小板。这些血小板在体内起到很重要的功能，其中很重要的一个功能就是当血管破裂，血小板就会堵到破裂的血管壁，然后形成一个血小板的血栓，去帮助止血。血小板一般越幼稚、越早期，这个血小板会偏大，一般血小板越成熟会越小。假如所谓的血小板分布宽度偏低，实际上就代表血小板的大小是均一性较高的，也表示血小板的大小基本上是比较一致的。

骨髓增生异常综合征经过药物治疗，或者有部分病友经过异基因造血干细胞移植术后，可以达到一个缓解状态，血常规可能能够完全恢复正常。但是请各位病友一定要注意，要定期到血液专科医生处复诊，一旦有复发、血常规再次出现下降等情况，要及时去复诊。考虑复发的情况下，必须要完善相关的检查，包括骨髓穿刺、流式细胞仪的检测、核型的分析、骨髓活检，甚至要进行基因方面的检测。其主要目标是想看看原有的疾病是否有亚型的变化，比如原来的分类是骨髓增生异常综合征难治性贫血，后来有没有转化成原始细胞增多型，同时有没有出现新的克隆性演变。根据后期复查的结果，制定相应的治疗措施，进行新的治疗方案来解决问题。

骨髓增生异常综合征的病人的特点有：部分病友主要表现为白细胞有减少，抵抗力较低，容易出现感染，尤其化疗以后，病人的骨髓受到压制，在正常细胞没有恢复之前，免疫功能比较低下。冬季由于天气比较凉，容易受凉、感染，所以患者一定要注意添衣保暖。避免受凉、避免感染，是整个治疗过程中很重要的一环。除了穿衣之外，日常生活中如勤洗手、注意戴口罩、不要去人口过度密集的地方，在治疗期间也有助于减少感染的机会。穿衣部分可起到避免感染作用，除此之外，患者饮食方面尽可能吃些干净的东西，因为有部分病友喜欢经常去大街上吃些不洁食物，增加胃肠道的感染机会，一旦感染之后会导致骨髓增生异常综合征治疗上的困难。

骨髓增生异常综合征的护理如下： 1、有部分病人病情稳定，尤其是比较低危组的病人，通常只有贫血跟血小板减少等症状，这些病人通常是要长期进行门诊复查，根据血常规的情况可能要复查下骨髓，这部分病友通常会很焦虑，但在这里需提一下，不需要特别焦虑，因为有部分低危组的病人病情根本就不会继续再进展，一直都很稳定，所以这种情况建议病人放松情绪，相信医生，定期配合医生的检查治疗就可以了； 2、对于比较高危组的或者是可能向白血病转化的这部分病人，则要进行化学治疗，在化学治疗期间就要注意戴口罩、避免感染，病人假如出现恶心、呕吐等症状，要给予相关的处理，由于化疗以后病人一般是在化疗结束第14-21天身体能够逐渐恢复，所以也不用太紧张，只要过了2-3周，通常血常规检查、身体都有比较好的恢复； 3、对于比较高危组的病人，身体情况又允许，有部分病人要进行异基因造血干细胞移植，在做移植过程中，一开始一定要听好移植人员的相关的宣教，在清空骨髓过程中要注意无菌、层流室内外的东西要分清、注意清洁，听从医生、护士的指导，好好的在清洁病房中度过骨髓移植的过程。移植以后要定期的在门诊进行复诊、定期复查骨髓、定期复查。若原发病一直稳定，随访足5年，假如情况还是很稳定，那这个病是可以完全治愈的。骨髓移植以后经常强调的是，病人除了要长期存活，还要有个良好的生活质量，整个治疗过程中需要医生跟护士的密切的配合、良好的沟通。