茹伟

当然术后有一个初步愈合过程，术后3周左右皮肤创面基本初步愈合。在程度严重的尿道下裂中，往往需要较长时间留置导尿管，通常需2-8周在拔管后尿道创面才能长好。另外，可能出现并发症，如术后常见的尿瘘。并发症90%发生在术后1年内，但1年后少部分病人仍旧还会发生并发症。从上述角度而言，痊愈需较长久的时间。 对于尿道下裂痊愈概念如下： 1、有良好排尿功能，小便从龟头正位射出，集中而非分散，以及排尿通畅而非细小； 2、阴茎勃起功能关乎未来最终性生活或夫妻生活，要求术后阴茎是直的状态，而不再弯曲； 3、术后阴茎尽量美观，尽量外观接近于做完包皮环切手术。

小孩尿道下裂原因较多，主要涉及以下几个方面： 1、基因突变，带有一定遗传性，可能父母基因异常遗传给下一代； 2、孕期胎儿接触环境异常，主要因素包括保胎药物以及塑化剂，即日常生活中塑料制品类； 3、射线，怀孕期间不小心拍胸片、X片类； 4、母亲自身疾病造成激素水平改变。 上述原因均可能造成尿道下裂，但尿道下裂最终发生程度不一。尿道处理主要包括术前评估，包括外生殖器查体、内分泌评估、染色体评估、以及基因检查。同时，程度较重的尿道下裂需评估内生殖器以及伴随症状和疾病。还需要进行手术处理，主要包括单期和分期，此病手术方法较多，术后部分患者可能还需要进行激素治疗。

笼统而言当肾盂前后径超过20mm，一般即需密切评估肾积水程度，此时默认为属于较严重的状态。当然除肾盂扩张程度外，还需关注其它问题，如肾盏扩张程度、肾皮质厚度，以及是否伴输尿管扩张或下尿道，即膀胱、尿道问题。临床医生判断肾积水严重程度，除肾盂扩张程度，还需额外指标进行综合评估，常见评估手段即B超。当认为患儿程度较重，可能存在手术指征时，需要进行磁共振造影、ECT等系列检查进行进一步评估。 另外，较特殊的症状性肾积水，往往发生在大龄儿童。肾积水梗阻发作时肾积水程度较重，30mm、50mm，甚至更大。但当症状不发作时，往往肾积水程度较轻，可能只有几公分，甚至更轻。

单纯轻度肾积水自愈概率较高，指单纯肾脏输尿管连接部梗阻造成的肾积水，或者输尿管膀胱连接部梗阻造成的肾积水。患者年龄越小自愈概率越高，随着年龄增大，肾积水完全自愈概率逐渐下降。多数家长可能在门诊就诊过程中对肾积水比较紧张，其实大可不必。 对于轻度患者，没必要完全追求肾积水消失，轻度肾积水存在对肾功能影响较小。此外，还需要注意肾积水属于单纯性或由于其它问题造成，具体如下： 1、膀胱输尿管反流：造成反复尿路感染，在影像学上或磁共振均可发现轻度肾积水，甚至无肾积水。但每次反流时造成感染，感染对肾积水、肾功能影响大大，每感染一次对肾脏打击一次肾功能下降一点，导致肾脏功能逐渐变差； 2、膀胱功能差：如神经源性膀胱，肾积水可能程度轻，但神经源性膀胱处理棘手； 3、下尿道梗阻：如后尿道瓣膜可能存在轻度肾积水，需对瓣膜本身需积极去处理。

两性畸形术前先需进行性别分配，根据两性畸形的综合评估得到最终结果，将患儿分配为男孩子或女孩子。性别分配宜早不宜迟，越早越好，只要检查结果进行完善，在有条件进行性别分配时，因尽早进行分配，然后做相应男性化手术或是女性化手术。 通常患儿出生后6个月就可以逐渐开始进行两性畸形手术，6-18个月属于较合理的手术时间，最迟不要超过上幼儿园。在入幼儿园前就要把性别分配完毕，并且进行两性畸形的手术。当然若患儿存在男性化手术条件，也存在女性化手术条件，且无明显性心理倾向时，患儿难以进行性别分配，可以等待至青春期前再最终进行性别分配。然后按照性别分配做相应手术，选择男性化手术或者女性化手术。

两性畸形手术后能否生育无法一概而论。两性畸形往往除外观异常外，可能有染色体、性腺或外生殖器异常。性别分男和女，当染色体、性腺和外生殖器相符合，或最终通过手术相符合时，患儿才会有生育功能。例如男孩子染色体为46XY，有睾丸、阴茎外观，以后才能谈生育问题。女孩染色体为46XX，有子宫和卵巢，且有女性外观阴道后，才能有生育功能。 当然除了染色体、性腺和生殖器相符后，还需要其它附属器官的功能正常。例如男孩睾丸需要良好的生精功能，可以产生精子，并且精子要通过输尿管排出体外，输精管功能良好，才能有正常的射精，并且最终有生育功能。女孩同样需有良好的卵巢功能可以排卵，并且有发育相对较好的子宫，后期可以受孕，也是最终能生育的基本条件。当然可能患儿在未来通过生殖技术发展，也可弥补结构上的畸形造成的不良因素。虽然结构上异常，也可能通过生殖技术发展有生育潜力。

两性畸形原因较多见，最常见染色体、基因异常，造成最终患儿生出后出现两性畸形的状态，具体如下： 1、基因突变：两性畸形患者中60%可查出存在基因异常，而基因异常可能遗传自父亲、母亲。也可能在在精子卵子相结合成受精卵后发生一些基因突变，或者精子和卵子受精前就已经发生基因突变，最终导致胎儿基因问题； 2、染色体异常：也是在精子、卵子结合前或结合后产生染色体变异，嵌合体也属于染色体异常，可能在同一个体中出现两种或两种以上的染色体状态，最终也会导致两性畸形，即需从遗传学角度找原因； 3、基因或染色体都不能找到明确原因，但在母体怀孕期间胎儿接触不良环境造成，包括怀孕早期使用保胎药物，或接触到塑化剂也就是塑料制品，或者受到射线，或者母体自身疾病造成激素改变； 4、部分两性畸形可能无法找到明确原因，单纯表现为两性畸形的外观。

两性畸形是一个较复杂的疾病，做检查术前评估内容较多，具体如下： 1、检查体外生殖器：即阴茎、性腺。男孩子性腺在阴囊内，女孩子摸不到性腺，通过检查简单查体对外生殖器进行评估； 2、内分泌评估：主要是血液激素水平评估，以及通过激发试验进行睾丸、卵巢的功能评估； 3、内生殖器评估：性腺体表可触及，可以判定性腺位置，如果性腺不在体表在腹腔内，可能需通过腹腔镜进行检查。在腹腔镜检查同时，可观察性腺为卵巢或睾丸，是否存在子宫、阴道、子宫颈，以及附属的输尿管或输精管结构是否正常，是否在正常位置； 4、染色体、基因检查：往往需要通过抽血检查； 5、性心理：当患儿随着年龄增大会有性心理倾向，大于3岁性心理即可逐渐显现出来，即可进行评估。当然年龄越大，性心理评估更为准确； 6、伴随症状：往往两性畸形可能合并心脏疾病、肾脏疾病，也需进行检查。

两性畸形首先指外阴模棱两可，婴儿刚出生时可以看见正常男孩子的阴茎或女孩子的外观。但部分两性畸形患儿外阴模糊，即不像男又不像女。在实际过程中除部分患者称两性畸形外，其它染色体、性腺以及外生殖器外观不相符，均可称之为两性畸形。如部分小朋友是44的XY，即常规男孩子染色体，但最终表现出男孩子的性腺，外阴是女孩子的外观，也是两性畸形的一种。 另外，门诊中也可看见肾上腺皮质增生症，染色体是46XX，为女孩子的染色体，有子宫、卵巢，即女孩子的内生殖器，但外生殖器的外观是重度尿道下裂或轻度尿道下裂，甚至正常男孩子外观。

尿道下列手术有疼痛感，阴茎手术不同于其它部位，伤口疼痛往往比其它手术部位，如腹部阑尾炎手术部位的伤口疼痛更加明显，常见影响因素如下： 1、阴茎有疲软状态和勃起状态，如果是处于勃起状态，阴茎胀得较大，对伤口牵拉产生疼痛。小孩在术后恢复过程中，勃起状态下的疼痛会更加明显，且疼痛又会刺激阴茎勃起，属于相辅相成的情况； 2、年龄越大的患儿更加容易勃起，年龄大的患儿对疼痛更为敏感，故年纪大的患儿手术疼痛往往比年纪轻者更为明显； 3、阴茎尺寸越大，在勃起状态下增大幅度更加明显，对伤口牵拉造成的疼痛也相对更为明显； 4、医生在手术完成时对阴茎需包扎，包扎方法也会影响术后疼痛，伤口包扎得越紧，则术后疼痛相对越明显，包扎松相对疼痛较轻。但包扎松容易出血，故没有完全不痛或尽量避免的办法。当然手术做好出现伤口疼痛时，也有很多处理办法，包括应用止痛药，较大儿童可使用雌激素预防勃起等。