苏海龙

先天性血管畸形属于临床上常见疾病，一般先天性血管畸形因为发病部位不同，表现也各异。治疗方法也需要根据具体情况具体选择，主要有以下几种治疗方法： 1、如果是四肢血管畸形和四肢外周血管畸形，可以通过手术切除畸形血管，吻合正常血管，进行有效治疗，通常不影响四肢功能，可以完全治愈； 2、如果是颅内和腹腔内血管畸形，手术治疗效果不理想，一般可以通过进行介入治疗，即射线下导管治疗，血管支架植入，然后定向放疗方法进行治疗。 门诊临床常见小孩先天性血管畸形，多是皮肤组织表面血管瘤，一般可以进行保守治疗。目前的治疗手段，主要为口服药物进行治疗，同时要监测孩子心率、生命体征等情况。一般在一岁之内，血管瘤可以自限性萎缩，甚至是消失。如果保守治疗效果不好，可以进行手术切除，甚至进行放射治疗贴片治疗、美容科激光治疗等各种治疗方法。

先天性隐睾是阴囊里面没有发现睾丸，睾丸位置可以存在于腹股沟，也可以存在于腹腔。如果一旦诊断明确，需要积极治疗，而且手术治疗是唯一有效方式。如果在新生儿期，孩子刚出生时发现阴囊内无睾丸，也不要过分担心。因为在出生后六个月之内，小儿睾丸可以逐渐降到阴囊里恢复正常，六个月之内有一定自愈几率。但如果孩子超过六个月，阴囊内仍没有睾丸，需要积极手术治疗。隐睾手术治疗最佳年龄段是6-18个月，而手术方式主要是三种，具体如下： 1、常规开放睾丸下降固定术； 2、腹腔镜睾丸下降固定术，随着腹腔镜技术发展，治疗方面越来越大，因为是微创手术，美观是家长能够接受的程度； 3、睾丸原位移植术，在临床上很少用，因为治疗面相对狭窄，而且效果也不好。

任何手术都有风险，择期手术风险一般可控，而且风险几率在1%以下，甚至更低。儿童隐睾手术不仅关系到手术操作安全性，还关系到麻醉、术后护理风险。相对于成人手术，小儿麻醉风险比较大，而且比手术操作、术后护理风险都要高。 现在医疗技术进步、监护条件提高，风险已经得到很好控制，特别是在综合性医院进行手术，基本上安全。但仍有可能会在术中损伤周围脏器或者造成术后睾丸缺血、坏死等风险，也有可能会造成睾丸需要分期手术降入阴囊。小儿隐睾症创伤相对比较小，后期恢复也比较快，总体手术风险不大。

肛门闭锁要从患儿胚胎时期发育说起，胚胎早期胎儿肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成一个腔，称之为泄殖腔。当胚胎发育到第7周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱，尿道或者阴道。到胚胎第9周时，直肠向下延伸，串通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。这时期因为某些原因，骨盆膜或者肛门隔膜不能被直肠串通，则形成先天性肛门闭锁。目前导致其不能串通的原因仍然不详，男性多于女性，发生概率大概是2.81/10000。

肛门闭锁做完手术，如果单纯从是否有肛门，是否能够排便角度来讲，肛门闭锁都能够治愈，做完手术以后患者都能排大便，能活下来，但是术后仍有很多并发症，比如便秘、大便失禁、直肠黏膜脱垂等。手术预后主要取决于肛门周围肌肉和直肠发育程度及手术方式选择，低位肛门闭锁做完手术后，术后排便、控便能力都比较好，而高位肛门闭锁上述能力都比较差。 只要是肛门闭锁诊断明确，手术时机一般选在生后24-48小时之间，如果时间太长，肛门闭锁会导致梗阻，小儿肠管扩张、腹胀加重，会严重影响孩子状态，甚至导致死亡。低位肛门闭锁预后良好，而且大部分孩子都为低位肛门闭锁，所以术后排便、控便能力都很好，长大以后和正常孩子不会有太大区别。 对于中位、高位肛门闭锁，现在手术能够解决排便情况，但是控便能力稍弱，经过功能锻炼，加强排便习惯养成，患儿情况能有所改善，不会影响孩子正常生长和发育。功能锻炼以后，排便、控便能力随着医学发展，一定会有更先进办法，比如现在发展出生理电刺激反馈治疗，是近些年来试验性手段，部分患者会取得良好反应。

小儿先天性肛门狭窄和成人肛门狭窄发病机理不同。小儿先天性肛门狭窄其实在某种程度上是先天性肛门闭锁一种特殊表现，其实就是肛门闭锁，然后合并肛门会阴瘘，虽然看上去像个肛门，其实它不是肛门，称之为肛门会阴瘘。上述情况治疗方式其实和先天性肛门闭锁相通，只不过一般情况是低位闭锁，因为有瘘，瘘位置比较低。 但是极少数孩子先天性肛门狭窄不是一个肛门会阴瘘，而是先天性肛管发育异常，是肛管狭窄，在相当长一段距离之内直肠和肛门都狭窄，其实不适合于成人肛肠外科进行诊断和治疗。因为成人疾病是炎症或者手术创伤等各种后天因素导致，而小孩疾病都是先天性因素，发病机理导致治疗手段和成人完全不同。所以如果发现或者家属发现该疾病，应该到正规小儿外科进行诊断治疗，否则会导致治疗方式错误、病情延误。

肛门闭锁确诊后应立即手术治疗，低位肛门闭锁可以进行一期手术成形，而中位、高位肛门闭锁可先行肠造瘘术，先解决排便问题，让患者能够活下来，等到三个月，孩子大一点，能够耐受手术时，再进行根治性手术，肛门闭锁手术方式主要是三种： 1、会阴肛门成形术，一般适合于低位肛门闭锁，出生后就可以做； 2、后矢状入路肛门直肠成形术，又称Pena术； 3、腹腔镜辅助下的骶会阴直肠肛门成形术。 后两种术式适合于中位、高位肛门闭锁，肛门闭锁手术需要及时进行。现在要求明确诊断后，肛门闭锁手术应该在生后24-48小时之内进行，越早越好，否则会因为持续腹胀，导致肠穿孔而引起严重腹腔内感染并发症，导致死亡。肛门闭锁手术应该及时进行，家属应该积极配合大夫，不要过分犹豫。

新生儿巨结肠治疗主要是有保守治疗与手术治疗两种方式，一般手术治疗在生后半岁左右做效果最好，孩子耐受力最好。但如果巨结肠症状比较严重，腹胀厉害，严重影响孩子生长发育，而且通过灌肠、扩肛等保守治疗效果差，则需要尽早手术治疗。 保守治疗主要指通过加强护理，定时温盐水清洁灌肠，促进宝宝排便达到目的。部分宝宝需要同时配合每日扩肛治疗，可以直接进行根治性手术。但还有部分宝宝腹胀比较厉害，可能需要先进行结肠造瘘术，待年龄到半岁以上，手术耐受力比较好时，再进行根治性手术治疗。

十二指肠先天性闭锁指胚胎时期十二指肠空泡化不全导致肠管不通，引起的十二指肠肠管发育障碍性疾病，为新生儿肠梗阻的一种类型，而且属于高位肠梗阻，可伴有其它发育畸形，比如21三体综合征、先天性心脏畸形。本病多见于早产儿，发生几率尚无明确统计。十二指肠先天性闭锁的患儿，母亲40%-60%发生过羊水过多病史，生后不久一般几个小时或者两天之内可发生呕吐，且呕吐频繁、量多、有力，有时候呈现喷射性呕吐。 十二指肠先天性闭锁，出现相应症状以后，主要有两个诊断手段，即B超检查，可以明确发现十二指肠梗阻扩张。消化道造影检查，为诊断金标准，可以发现十二指肠不通。在诊断明确以后，唯一治疗手段是手术，而且属于急诊手术。

小儿尿路结石主要从两方面考虑，治疗原发病，比如代谢紊乱、感染，以及已经存在解剖异常因素，另一方面是处理结石并发症即梗阻和感染。一般性防治方面，最简单有效办法是大量饮水，稀释尿液可以延缓尿结石生长，防止尿结石再发，改变尿pH值，可以防止结石复发。胱氨酸更容易溶解在pH7.5以上尿液中，苏打及枸橼酸钠可以碱化尿液，减少尿酸及2，8-二羟基腺嘌呤产生，故对控制此类疾病产生的结石复发有效，结石手术治疗的适应症如下： 1、结石过大，估计不能从尿路排出，尿不出来； 2、伴发肾积水，结石伴发肾积水和感染，引起肾功能减退，已经影响到肾功能，需要手术治疗； 3、经常发生严重疼痛及大量血尿影响健康者，也需要手术治疗； 4、急性梗阻，无尿或者少尿者，常发生在双侧尿路结石同时梗阻，没有尿，必须要积极手术； 5、经长期应用非手术治疗无法见效者，需要手术。 在梗阻或者是感染较重病例，结石较大，用上述方法不能排出结石时，应该考虑输尿管切开取石，手术方式直接切开。如果结石较大，则应做耻骨上膀胱切开取石及造瘘。近年来小儿肾结石可经体外震波碎石处理，也是有效办法。经皮内镜取石，在小儿应用比较受限，主要是小儿肾脏体积小，肾盂体积小，经皮肾镜不太容易进入肾盂取石。