符策君

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

神经母细胞瘤的复发率需要分期而论，对于早期预后良好的病例，复发率可以很低，Ⅰ期患者如果生物学特性是预后良好型，切除以后可以达到80%-90%治愈率。甚至有一部分患儿是Ⅰ期肿瘤又是低危组，可以不进行化疗，治愈率很高，复发率很低，可以在10%以下。 如果患者是Ⅱ期、Ⅲ期肿瘤，是中危组或者高危组，复发率会比较高，可以达到50%；如果患者是Ⅲ、Ⅳ期肿瘤，且属于高危组，复发率可以达到70%-80%。

神经母细胞瘤晚期有可能治好。神经母细胞瘤晚期主要指Ⅲ-Ⅳ期肿瘤，在治疗方面，病理明确诊断以后会先给一定程度化疗，待肿瘤缩小，根据具体情况手术，特别是Ⅲ期肿瘤如果手术能够完全切除干净，有机会彻底治愈，比例在30%-40%左右。如果是Ⅳ期肿瘤，因为有远除转移，就要看具体转移位置，如果转移位置能够完全切除，比如肺部或者皮肤转移或者骨髓转移，经过手术、化疗甚至放疗以后，转移病灶跟原发病灶都能够彻底消失，有治愈可能，比例20%-30%左右。 如果有一些位置的转移灶无法切除，比如颅内转移或者是眼部转移，通过手术切除原发病灶以后，转移病灶没有办法切除，通过放化疗也没有办法彻底消失或者缓解，没有办法达到彻底治愈的效果。

肾母细胞瘤晚期主要指Ⅲ期到Ⅳ期肿瘤，肿瘤会侵犯骨骼系统，出现疼痛。治疗以止痛为主，止痛药物主要是阿片类药物，如曲马多、吗啡、芬太尼等药物。药物只是起到暂时止痛，长期治疗是要用化疗，通过化疗控制病情，也会起到止痛效果。 因为肾母细胞瘤对于化疗非常敏感，即使是晚期恶性肿瘤，通过化疗以后绝大部分患儿也可以控制病情，不让肿瘤进展，起到止痛作用。

肾母细胞瘤Ⅲ期比较严重。其指肿瘤侵犯腹腔组织，已经突破肾脏包膜，有可能已经侵犯腹主动脉旁淋巴结组织，而且做完手术没有办法完全切除干净，有残留。 因为有残留，所以术后容易复发，在术后化疗过程中，化疗使用的药物比较强，容易出现骨髓抑制或者其它继发感染情况。即使常规化疗完以后，复发率相对也比较高，甚至有一部分患儿还需要接受放疗，由于放射治疗对于患儿的生殖器官影响比较大，如果接受放疗，有可能影响患儿发育。

胆道闭锁患者的胆道结构性会有畸形，胆道淤积患者的胆道结构正常，这是两个不同的疾病，但临床表现、实验室检查非常相似，单从临床表现、生化检查很难鉴别，鉴别建议如下： 1、很有经验的彩超科医生通过餐前、餐后彩超对比可以排除部分胆道闭锁，或者对两个病起到鉴别作用，但是非常难； 2、最佳做法是进行手术探查，术中做经胆囊胆道造影。

胆道闭锁晚期出现昏迷，这部分患儿需要到儿科就诊，收治在儿童重症监护病房，需要专业儿科医生进行治疗及护理，等到症状好转后需要做肝脏移植手术，只有肝脏移植手术后肝脏能够正常工作。 胆道闭锁晚期出现昏迷，主要考虑肝性昏迷，肝性昏迷说明患儿肝功能已经严重受到损害，身体内毒素无法被肝脏清理，影响大脑皮质功能，使患儿陷入昏迷状态。

胆道闭锁手术分为葛西手术和肝脏移植手术。葛西手术的最佳时机是在患儿日龄60天左右，也就是说患儿一般出生后40天左右需要到医院复诊，复诊时如果医生发现有严重黄疸，需要做进一步检查，比如肝功能、胆道彩超。 如果高度怀疑胆道闭锁，一般在60天左右就应该接受剖腹探查手术明确诊断。如果明确诊断是胆道闭锁，应该接受葛西手术治疗，最晚不应超过90天，因为日龄90天时绝大多数患儿已经出现严重肝硬化，这个时候再做葛西手术效果较差，没有必要再接受葛西手术。 如果已经错过90天，建议患儿接受保守治疗，也就是一般的护肝治疗，尽量延缓肝硬化进程，尽量等患儿大一些以后再接受肝脏移植手术。

小儿神经母细胞瘤出现肺转移情况并不多见，神经母细胞瘤如果转移到肺部，就会出现肺部症状。在肺转移早期，由于肿瘤比较小，可以没有任何症状。但如果肿瘤逐渐增大，会压迫肺组织，出现咳嗽、咳痰、发烧等肺部感染症状。如果肿瘤巨大还可以压迫肺部或者气管移动，甚至可能出现呼吸困难。 当肿瘤压迫肺部以后，这部分患儿通常没有办法一期手术切除，主要给予穿刺活检或者切开活检手术，先取得病理，明确诊断以后给予放化疗，等到肿瘤缩小以后，局限在一个肺叶也可以考虑手术切除。

肾母细胞瘤患儿如果做完手术以后，没有特殊要求。因为做完手术以后还需要化疗，甚至需要放疗，免疫功能比较差。在术后护理方面对于家长来讲主要是避免感冒，注意保温；饮食方面尽量进食容易消化的食物，但是没有忌口，几乎大部分食物都可以正常饮食，只要不进食太过于刺激的食物即可。需要注意的一点是化疗完以后需要半年以上才能打预防针，其它方面跟正常儿童一样。