王海阳

先天性巨结肠患儿，术后随访需要一个月、三个月、六个月、一年、两年，还有长期随访，定期评估患儿的排便及控便能力，同时预防巨结肠的发生。国外研究的长期随访中，虽然仍有少部分患儿在成年后仍存在排便异常，但是大部分患儿控便能力得到改善加强，污粪等症状多数得到改善。此外有部分患儿存在沮丧、抑郁症状，但总体来说生活质量与普通人无异。需要经常性的到门诊观察，门诊随访的医生要随时问询患者的排便情况。 如果小孩出现小肠结肠炎的并发症，特别是出现发热、腹胀或者大便腥臭的症状，考虑小肠结肠炎。如果有小肠结肠炎需要再次住院治疗，需要结肠灌洗及甲硝唑保留灌肠治疗，需要对症治疗还有抗感染治疗，经过治疗，小肠结肠炎大部分可以痊愈。有些来势凶猛的小肠结肠炎，如果家长不重视发病比较快，容易导致感染加重、脓毒血症，甚至引起生命危险，门诊定期复查是很重要的。

肝功能指标有很多种，每种指标有不同的临床意义，需要相结合来看，同时还应该结合患者的临床特点去分析。肝功指的是转氨酶，主要是由谷丙转氨酶和谷草转氨酶，两者在健康人血清中含量很低。当胆总管囊肿引起胆道梗阻时，胆管压力升高可引起肝细胞损害，继而引起谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高。手术可以解除胆道梗阻，肝脏功能损害可以逆转，两者会随着肝功能恢复而逐渐下降。 术后转氨酶达1000U/L多，多为异常表现，有吻合口狭窄、急性胆管炎等可能，建议及时就诊避免造成不可逆的一个肝脏损害。同时应该关注患儿肝功能中其它指标变化，寻求专业医师对比检验结果进行判读，对预后随诊做出指导。转氨酶升高要及时就医，术后肝功能恢复有多种因素导致，麻醉药的一个转化、手术创伤都可以引起肝功能转氨酶升高，对症治疗大部分可以完全恢复。

先天性胆总管囊肿手术用于以下情况： 1、囊肿型扩张比较明显的患者，缩短型的一经诊断后即完善术前准备，尽早手术治疗； 2、急性发作经禁食、解痉、抗感染等保守治疗处理环节后，3个月进行根治手术，采取以上保守治疗一周无法缓解，仍可以进行急诊手术治疗，术中根据炎症情况选择根治术或者外引流术，一般内引流术的手术方式用的比较少，并发症比较多； 3、合并有胆道穿孔应该积极补液抗休克，纠正水电质紊乱后行急诊剖腹探查术。如果能找到穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管外流。如果无法发现具体穿孔部位，可以仅放置腹腔引流管，3个月以后待腹腔条件好转后再行根治。如果穿孔时间比较短且患者炎症比较轻，穿孔好转可以行一期根治术。确诊后囊肿增大比较快，而且胆红素增高比较明显。大便是白色的，应尽早手术治疗。手术方式大部分是微创治疗、做腔镜手术，术后恢复时间短，预后比较好。

胆总管囊肿的手术方式主要是囊肿切除、肝总管空肠吻合，早期术后并发症主要是腹腔内出血、急性胰腺炎、胆瘘、胰瘘，以及急性胆管炎等；晚期的并发症主要是吻合口狭窄，以及反复发作的胆管炎、胆管结石形成，长期炎症刺激可能造成胆管癌变。因此患者即使已经行手术，还需要定期随访、观察。对于胆总管炎症或者已形成结石的患者也应当积极进行治疗，并查明具体原因。 微创治疗对外科医生的手术操作要求比较高，要求高能减少术后并发症，如胆管炎、吻合口瘘的发生。出现并发症应及早治疗，术后应该观察患儿的腹部情况，术后一周比较常见胆瘘、胰瘘和吻合口瘘，患者容易出现发热、腹胀，还有肠梗阻、脓毒血症的症状。此时一般是出现了胆瘘、胰瘘和吻合口瘘，患者需要再次进行手术。

对于还处于哺乳期的胆总管囊肿患儿，术后会在住院期间完成患儿的饮食过渡，达到足量喂养后方可出院。大孩子在拔除胃管，胃肠功能恢复后应先少量饮水，若无呕吐、异常哭闹等不适症状可进行流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食，建议少量多餐、循序渐进，切忌暴饮暴食。若已恢复饮食，建议清淡饮食，避免过度油腻的饮食。 胆道重建患者如果油腻饮食或者辛辣饮食，可以刺激胆道炎症的发生，容易出现并发症，比如出现肝功能异常，术后建议清淡饮食为主。新生儿做胆总管囊肿手术后不存在这种情况，但是母亲应该以清淡饮食为主，少摄入油腻的饮食可以帮助小孩子术后肠道功能恢复和胆汁排泄通畅，减少腹胀等并发症的发生。

做任何手术都存在风险，随着科技发展风险逐渐降低，先天性胆总管囊肿近年来有明显降低，大概是2%-4%，上个世纪60年代达到40%左右。胆管囊肿手术是小儿肝胆外科的常规手术，目前手术比较成型、应用比较广泛，不存在很多危险，早期发现、早期诊断、早期治疗，手术的风险是降低的。如果出现胆道穿孔或者胆汁淤积、胆道梗阻，手术风险会成倍增加，因为身体的耐受性逐步减低。 胆总管囊肿术后的手术方式选择，现在成型的是腹腔镜胆总管囊肿切除胆道重建手术。如果出现胆总管囊肿穿孔，或者腹膜炎比较严重，胆总管囊肿扩张比较厉害、比较大，一般先做外引流术，分2期做手术，外引流胆总管的地方置管引流，2-3个月之后做第二次手术，可以减少手术的风险，预后会更加好。

胆总管囊肿手术一定要切除胆囊，如果胆总管囊肿在手术过程中没有切除胆囊，术后很容易形成胆囊结石以及胆囊炎。不仅胆管囊肿手术需要切除胆囊，胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌以及胆管结石等疾病都是成倍增长，如果手术中不切除胆囊，这些疾病的风险更高容易引起癌变，手术时同样需要切除胆囊。 胆囊主要起到浓缩、储存胆汁的作用，绝大部分患者在切除胆囊以后并不影响生活质量，也不影响预期寿命，就像胆囊炎、胆囊结石一样，需要常规切除胆囊，不会影响正常胆汁排泄、食物消化。如果没有胆囊，肝胆正常，生物调节可以正常排胆汁，而不切除胆囊，胆道癌症的增长率增高，保留胆囊不可行。

小儿先天性胆总管囊肿通过常规的腹腔镜治疗，切除胆道胆总管囊肿，进行胆囊重建，大部分治疗效果较好，可以治愈，达到满意的预后。如果小孩子出现腹胀或者腹痛的情况要尽早就医，门诊医生可以指导早期做B超检查确诊胆总管囊肿。如果有胆总管囊肿症状，而且囊肿比较大，建议尽早手术治疗。 发现小儿先天性胆总管囊肿后应尽早去医院就诊，医生会通过患儿的症状、体征、实验室检查、影像学检查等治疗作出判断。急诊或限期手术的方式选择不同，病情有不同的预后，大多数患儿经过手术治疗后不影响患者生存质量和预期寿命。确诊胆总管囊肿以后，如果有腹胀、胆道梗阻、大便变为白色，需要尽早手术。拖的时间越久，胆道梗阻胆汁排泄不畅，可以引起肝功能不可逆的损伤，造成肝脏硬化以及肝硬化改变，并且确诊胆总管囊肿以后患者要定期复查、及时就医。

先天性巨结肠患儿病情稳定后手术可以立即进行或者延期一段时间，在等待手术过程中患儿需要定期扩肛或洗肠以保持排便，肠管极度扩张延展过程中有时需要数周甚至数月进行洗肠，直至扩张肠管直径较前恢复再行手术。有一部分患儿需要先行肠造瘘术，取出巨大粪时进行肠道减压，改善腹段情况。而且经过术前的准备，改善、扩张肠管，手术中尽量减少扩张肠管的肠段，可以减少术后并发症的发生。 先天性巨结肠患者确诊以后需要行手术，巨结肠患儿长期便秘、营养摄入不足，常表现为消瘦，身高、体重不达标，以及脂肪含量偏少、低蛋白血症、免疫力下降，术前的营养支持对加快术后机体恢复和降低并发症发生率有重要意义。肠梗阻、先天性巨结肠相关性小肠结肠炎患者症状严重时需要留置胃管并接受静脉营养支持治疗、广谱抗生素治疗，同时需要评估患儿可能存在的其他先天性畸形和心血管及呼吸道疾病的风险，并由此制定完整的治疗方案。

先天性巨结肠有并发症，虽然手术切除了大肠，根据术中的情况有可能切除的肠管比较长，或者全结肠的巨结肠术后容易出现大便次数排的比较多，出现肛周糜烂。如果手术切除范围比较大，术后有可能有肛门失禁的并发症，正常的手术有可能损伤肛门括约肌引起肛门失禁。手术年龄2个月以后做最好，早期做巨结肠根治手术容易导致并发症增多，术后出现小肠结肠炎。大部分先天性巨结肠做手术不影响正常生活，常见型的巨结肠占70%以上，手术后的恢复可以达到正常的生长需要，不存在并发症的出现。