王明悦

落叶型天疱疮患者身上不一定有异味，一旦出现异味，应高度警惕，可能合并皮肤感染。落叶型天疱疮全身覆盖落叶般痂屑，未被剥除时可定植大量细菌，特别是金黄色葡萄球菌，增殖后出现皮肤感染并产生异味。另外，若感染未得到有效控制，由表皮糜烂面进入血液循环可能引起全身感染，应及时到医院诊治，医生根据细菌药敏结果及时应用抗生素，同时行激素、免疫抑制剂规范化治疗。

大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微，故病程相对较短，通过规范治疗及逐步减量治疗方案，一般可在2-3年左右，甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群，由于老年患者具有较多基础性疾病，且长期使用药物，使用大疱性类天疱疮治疗药物后，可能出现多种不良反应，甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后，根据患者基础情况及初始使用药物情况，决定更为安全的治疗方案。在治疗期间，应监测BP180自身抗体水平，或通过血常规检测，帮助判断病情控制程度，规范、缓慢减药。

天疱疮患者应该避免搔抓皮肤，由于患者皮肤脆性增加，角质形成细胞之间粘附功能相对减弱。稍有外力作用，则容易引起松弛性水疱和糜烂。增殖型天疱疮，由于皮疹相对肥厚，因此难免会被抓破，主要通过外用莫匹罗星软膏、夫西地酸等抗感染药膏涂抹破损部位，防止出现继发性感染。另外无需过多调整口服药物剂量，由于皮损局部出现增殖，对于药物治疗反应会有抵抗，在控制病情方面，增殖型皮损治疗时间相比一般寻常型天疱疮较长。故治疗反应起效时间相对较晚，但其治疗预后相比普通寻常型天疱疮较好。

天疱疮患者的饮食禁忌如下： 1、禁忌食用可加重天疱疮症状的食物：如口腔黏膜损害的患者，饮食不宜过硬；且含有巯基或多酚类化合食物，如大蒜、洋葱、韭菜，甚至黑胡椒粉，可减弱角质形成细胞的粘附功能，加重棘层松解、加重表皮水疱。 2、多数长期口服糖皮质激素的天疱疮患者可能出现不良反应，建议低盐、低脂、低糖饮食，防止出现高血压、糖尿病。

增殖型天疱疮可分为重型（neumann型）与轻型（Hallopeau型），糜烂较明显时疼痛感类似于寻常型天疱疮，若慢性皮疹明显增殖，可出现瘙痒。另外，增殖型天疱疮皮疹相对特殊，因难以辨识易被误诊，如真菌、病毒感染性疾病或皮肤肿瘤增生性疾病，可模拟增殖型天疱疮的表现。当发现增殖型斑块异常潮湿，应警惕存在增殖型天疱疮，需到皮肤科行活检及免疫荧光学检查，确定其是否为增殖型天疱疮。

小儿天疱疮常见两种情况，新生儿天疱疮指产妇患有天疱疮，且体循环抗体较高，循环抗体由胎盘过继到新生儿血液循环中，导致患儿皮肤黏膜破坏，形成松弛性水疱或糜烂。通常患儿免疫状态正常，6-8周病情可自然恢复，一般无需特殊治疗。青春期患者口腔黏膜损害较严重，体表出现红斑水疱，且桥粒芯蛋白3抗体可能呈阳性，若排除寻常型天疱疮，可能为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮往往于纵隔、腹腔、腹膜后或盆腔等位置出现良性肿瘤，由肿瘤产生抗体，可导致出现天疱疮样损害。

增殖型天疱疮是天疱疮的亚型之一，由寻常型天疱疮皮损长期未愈合而增殖，主要表现在固定间擦位置，如腋下、腹股沟或头面部，出现增殖型斑块，而斑块表面类似于天疱疮，存在少许潮湿糜烂面。 增殖型天疱疮发病部位较少，但单个皮疹可增殖增厚，治疗反应相对较抵抗，口服治疗方案与其他类型天疱疮无较大区别。 口服性药物可控制大部分寻常型天疱疮皮疹，但对增殖型斑块疗效不佳，部分情况下可采取皮损局部激素封闭治疗，以遏制斑块表皮增殖现象。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

大疱性类天疱疮临床具有特征性表现，主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱，可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期，可观察到红斑或肿胀性红斑，早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节，通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现，一旦出现典型红斑、水疱及大疱，伴有剧烈瘙痒时，则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮，其口腔黏膜损害较少，约占20%-30%，且口腔糜烂损害相对更深，类似口腔溃疡，可导致吞咽困难。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。