梁聪

寰枕畸形是慢性进展性疾病，术后有些短期并发症，如刀口感染、区域性疼痛，比如上肢、下肢疼痛，都可能出现。但是该病有远期并发症，随着疾病进展，比如脊髓空洞可能更加增大，引起身体冷热感觉障碍，包括肌肉萎缩、肢体无力等，这主要是远期并发症。近期主要是手术相关并发症，刀口情况、整体情况，比如卧床并发症，肺炎、泌尿系感染等都可能出现。

寰枕畸形不是单一疾病，是一系列疾病，包括颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等，需要根据具体畸形类型采取不同的治疗方式，保守治疗一般不会扭转疾病进展，手术是较好的治疗方式。比如根据是否存在骨性不稳定，采取固定，然后根据小脑扁桃体下疝，阻塞脑脊液流动的情况，采取不同减压方式。寰枕畸形手术治疗主要解决两方面问题，一是解决不稳定，二是解决脑脊液循环障碍问题。

脊髓脊膜膨出主要治疗方法是，首先早诊断，早发现后，根据脊髓脊膜膨出程度，拟定手术方式。手术是较好的治疗方法，手术常规采取把脊髓脊膜膨出还纳，然后修补膨出脊膜，加固薄弱部位，防止进一步产生脊髓脊膜膨出，尽早解除脊髓脊膜膨出对神经的损害，从根本上解决脊髓脊膜膨出的神经损害。因为脊髓脊膜膨出常伴随泌尿系统，比如大小便无力的情况，除手术以外，已经形成神经损伤导致大小便功能障碍，还需要其他辅助，比如大小便功能锻炼、神经康复治疗，促进神经损伤康复。

脊髓脊柱炎严格说没有这个医学名词，脊髓炎是一个疾病，脊柱炎是另一个疾病。脊髓炎常常因为自身免疫因素，比如感染因素引起脊髓，相当于从大脑传到四肢的主要神经主干出现问题，根据部位分为颈段、胸段、腰段，出现不同症状，比如肢体无力、瘫痪。脊髓炎怎么治，如果确定诊断脊髓炎，可以做免疫相关治疗，如用激素、神经营养药物控制脊髓炎。脊柱炎是怎么回事，脊柱炎由相关因素导致，比如结核性、细菌性感染因素，还有自身免疫因素强直性脊柱炎，这些脊柱炎各有不同的治疗方法，比如细菌性感染则治疗细菌，强直性脊柱炎，需要免疫相关治疗，如果脊柱炎引起不稳定，可能需要固定解决。所以脊髓脊柱炎是两个疾病，根据情况，选取不同的治疗方案。

寰枕畸形属于先天性慢性疾病，包括类型很多，比如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、扁平颅底、颈椎分节不全等。所以诊断治疗需要以下检查方式，比如颈椎平片、颈椎CT，CT包括平扫、各种重建，比如矢状位、冠状位重建，还有颈椎核磁，颈椎核磁包括很多序列，其中有一项序列非常重要，颈椎核磁中脑脊液电影，因为这类疾病常伴随脑脊液流动障碍，因此，脑脊液电影对辅助诊断以及指导治疗有很重要意义。其他检查比如体格检查，包括常规肌力测试，是其次辅助检查，寰枕畸形检查主要是平片、CT、核磁，核磁中脑脊液电影尤为重要。

脊髓脊膜膨出早期可能没有症状，只是出生后看到腰背部或者颈部、胸部，可能出现突起，皮下突起的囊性包块。可能一压有肢体麻木感、无力感，还有可能包块伴随皮肤破溃、流水，这些是脊髓脊膜膨出早期可能出现的症状。随之可能进一步出现神经的损害症状，比如下肢无力、大小便问题，远期可能出现性功能障碍，所以症状从最早期无症状，只看到包块，逐渐进展，可能出现神经损害。

脊髓脊膜膨出是一种先天性疾病，比如伴随椎板，有先天性缺损、薄弱，脊髓和脊膜组织膨出椎管外。脊髓脊膜膨出，一般从小有症状表现，可以看到后背隆起囊性突起，如果检查，B超是辅助检查，小时候做核磁可以看到些征象，比如脊柱裂、脊髓脊膜膨出椎管，可以作为诊断方式之一。脊髓脊膜膨出还可以做肌电检查，比如下肢神经，包括骶尾部神经受到哪些损害，因为脊髓脊膜膨出的神经受到影响、受到损害，这些直观可能看不出来，但是肌电图，如肛门肌电检查能看出损伤程度。

脊髓炎一般采取保守治疗，脊髓炎治疗常常在神经内科进行。从诊断到治疗，可能采取输注免疫球蛋白、激素、神经营养药物控制炎症，促进神经康复，而且治疗时间比较长一般为3-6个月，不需要手术。这是慢性控制疾病，而且这期间需要按照医生所说的量服药，复查结果，尤其是核磁看脊髓炎控制情况。脊髓炎常规不需要手术治疗，但是有一种情况，比如经过系统治疗以后，脊髓炎在影像学表现没有任何改善，包括症状甚至加重，可能需要和一种疾病鉴别，即脊髓肿瘤。有的脊髓肿瘤和脊髓炎影像表现相同，需要做探查手术，通过探查做病理，具体看影像上异常表现的信号是肿瘤还是脊髓炎，这种情况下需要手术。

脊髓脊膜膨出手术，主要是把膨出的内容物还纳入椎管，然后把粘连的组织，包括脊髓神经松解，把硬膜进行修补。一般治疗下来，大概需要60000-70000元，根据医院不同，报销比例不同，可能费用有区别，在孩童时期应该早做手术，防止出现不可逆的神经损伤。有的脊髓脊膜膨出，出现破溃引起感染，可能导致死亡。所以脊髓脊膜膨出的患者，一定保证膨出那块皮肤，不要形成破溃，不要让水流出来，如果流出来出现感染风险很大，而且治疗起也很复杂，花费费用很多。

寰枕畸形手术是在颈枕部，在脖子和枕部交界地方，此处贴近后脑勺，是关键部位，位置比较高，周围延髓、小脑、后组颅神经，包括颈髓重要组织较多，手术有风险，但是不要恐惧。现在手术技术已经很成熟，包括术中用显微镜进行操作，避开重要组织，而且现在手术包括寰枕畸形围手术期护理已经很成熟，所以患者不要因噎废食，觉得风险大就不做手术，一旦疾病进展产生神经损害，可能不可逆的影响，发现后应及早治疗。