杨新平

治疗慢性再生障碍性贫血首选药物一般是雄激素，雄激素总体有效率可以达到50%-60%。雄激素作用机制包括提高体内红细胞生成素水平，直接促进红细胞骨髓造血。雄激素种类比较多，口服药物主要有司坦唑醇、十一酸睾酮等，雄激素治疗一般六个月左右才能判断疗效。 如果雄激素治疗有效，要维持治疗一段时间。雄激素治疗副作用主要是雄性化，还有肝功能损害，多数都可以控制。雄激素联合环孢素治疗可以增加疗效，环孢素治疗要缓慢减量，因为停药过快容易导致复发。

再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，主要临床表现不一样。急性再生障碍性贫血，一般都是以发热、出血为首要发病症状，随着病情进展出现贫血进行性加重，60%的患者有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿，严重的有颅内出血、皮肤黏膜出血。大多数患者白细胞减少到一定程度都有发热症状，主要考虑合并感染导致发热，一般都属于高热，常常有口腔、肛周感染发生，也有败血症、肺炎。 慢性再障早期主要贫血为早期的表现和首发表现，出血多见于皮肤黏膜，而且一般都不严重，可以并发感染，但一般都是以呼吸道感染为主，容易控制。

根据类风湿关节炎关节和全身僵硬的程度和经过活动后患者僵硬消失的时间，可以将晨僵分为三度： 1、轻度多为1-3个指关节，与腕、指关节同时发生僵硬，起床活动后，通常4分钟或者40分钟、1小时左右关节僵硬缓解或者消失； 2、中度是4个以上的小关节，1-2个大关节同时受累，起床睡醒经过活动1-6个小时，或到中午左右关节僵硬消失； 3、重度是7个以上的小关节或全身关节同时受累，起床或睡醒经过活动后，全身关节僵硬没有缓解，常常持续6-12个小时或者全天，必须服用药物才能控制症状。

系统性红斑狼疮患者一旦怀孕，应该在风湿科医师兼产科医师指导下进行随诊。如果系统性红斑狼疮患者在疾病非稳定期怀孕，让风湿科医生评估患者病情，如果服用环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤等可能致畸的药物，应该终止妊娠。 如果患者在非稳定期，没有服用可能导致畸形的药物，患者又有生育的欲望，可以继续妊娠。患者应该知道，在整个妊娠过程中，妊娠跟红斑狼疮相互影响，导致母体病情的加重，应该及时到医院密切监测病情。如果系统性红斑狼疮此时合并严重的脏器功能受损，比如严重肺动脉高压、心包积液还有蛋白尿没有控制，应该终止妊娠。

红细胞增多症可以用化学药物进行治疗，主要目的是降低红细胞数、降低血液粘稠度。通常首先阿司匹林抗血板凝集，其次可以选用化学药物治疗控制红细胞数，常用的药物有羟基脲、白消安、高三尖杉酯碱等。 应用这些药物治疗应该定期监测血常规，防止白细胞降得太低，引发感染。有条件可以应用干扰素，如果有JAK2基因突变可以选用JAK2抑制剂，比如芦可替尼进行治疗。

类风湿关节炎患者的手部体征主要是对称性小关节肿胀、疼痛，早期是单关节发病，伴有晨僵，早上起来关节僵硬，活动不灵活，大概持续一小时以上，握拳吃力或不能握拳，经过活动后减轻。 随着关节进展，出现各种关节畸形，比如纽扣花样畸形、天鹅颈样畸形、关节梭形肿胀，有些患者出现类风湿结节。患者出现严重的关节畸形是病情严重，或者没有经过正规抗风湿药物治疗，最终导致关节残废。

类风湿关节炎主要是小关节病变为主，但是严重的患者也会出现腿关节变形。常见的有关节变形、腘窝囊肿、膝关节外翻、膝关节踝关节纤维性或者骨性强直的症状。 出现关节变形主要是因为早期没有经过正规合理的治疗导致，轻度变形可以经过内科治疗，防止损害进一步加重。如果严重到关节强直，在风湿科和骨科医师的共同指导下，进行矫形或者合理治疗。

类风湿关节炎出现手指肿胀，建议平时注意保暖、不要轻易受凉，平时多用热水泡手、外出时建议戴手套，可能有所帮助。另外，最主要的是到正规医院的风湿科就诊，在医生指导下进行药物治疗，并进行科学合理的锻炼，防止关节僵硬变形，甚至残废。 大多数关节有肿胀、疼痛、晨僵，这是类风湿关节炎常见的症状，出现这些症状提示病情活动，首先要进行手指锻炼，防止关节僵硬。还要服用药物，主要是慢作用药物延缓病情、控制病情，因为出现关节肿胀说明疾病在活动，需要一定的药物治疗。

类风湿关节炎患者可以用热水泡脚，对于类风湿关节炎有一定的帮助，可以舒筋活血，减轻类风湿关节炎的症状。但不能泡的时间太长，疼痛发作期不建议泡脚，可能加重红肿的症状，能使病情加重。 在疼痛稳定期，不发作的情况下，泡脚有益身体健康。如果泡脚可以用温泉或者加用艾草中药，有舒筋活血的中药成分，也可以起到一定的帮助作用。

系统性红斑狼疮是常见的自身免疫性疾病，一般女性多于男性，男女比例是1:10-1:9，20-40岁的人多见，小孩子和老人也有发现，具体表现如下： 1、非特异症状主要是发热、乏力、体重下降； 2、特异性症状主要有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑； 3、非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、色素改变、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样的皮疹； 4、骨骼、肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形与肌痛、肌无力、无血管性骨坏死； 5、其它症状，如果累及到心脏有心包炎、心肌炎及充血性心力衰竭的表现； 6、呼吸系统受累有胸膜炎、胸腔积液、肺间质性改变； 7、肾脏受累表现为肾炎、蛋白尿、肾病综合征； 8、神经系统受累有抽搐、癫痫发作、器质性脑病等； 9、还有心理精神病症状； 10、血液系统受累有贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、脾肿大； 11、消化系统受累，患者出现恶心、呕吐、顽固性腹泻。